В групата на наследствени заболявания на епидермолиза булоза или кожа на пеперуда, както е известно в разговорно изражение, има почти тридесет вида от нея които се проявяват по различни начини по отношение на тежестта.
Това са най-често срещаните групи:
- Епидермолитична епидермолиза или просто (EBS)
- Юнкционна епидермолиза или съвместни (EBJ)
- Булозна епидермолиза дистрофичен (EBD)
В рамките на последния, Булозата на дистрофичната епидермолиза се дели на два вида наследствени:
- Доминантен
- Рецесивен
Видове рецесивна дистрофична епидермолиза булоза
Рецесивна булоза Hallopeau-Siemens
Това е най-сериозната от всички дистрофични булозни епидермолиза, поради екстремната крехкост на кожата.
Булозни лезии се появяват от раждането, по-интензивни в местата на триене, които могат да бъдат хеморагични.
Непрекъснатото зарастване на раните и мехурите в крайниците причинява образуването на контрактури и сидактили (това е вродено или случайно сливане на два или повече пръста един с друг), което по-късно, поради постоянната и непрекъсната суперинфекция води до загуба на фаланги и образуване на пънове.
Какво още, този тип кожа на пеперуди силно засяга устната лигавица, което води до макростомия и анкилоглосия.
Както добре засяга лигавицата на хранопровода и анала, мотивираща стеноза със значителна чревна патология.
По равно конюнктивалната лигавица е засегната, което води до конюнктивит, кератит и язви на роговицата.
Поради хранителните затруднения и огромните разходи за протеини, които тези пациенти представят, развиват се тежки анемии с дефицит на желязо, водещи до забавяне на растежа, за които изпълнението на гастростомия улеснява поглъщането на протеини и витамини.
Рецесивна булоза, която не е от Hallopeau-Siemens
Забелязва се, че е изключително подобен тип на предишния, с изключение на контрактури и сидактили, които не присъстват в тази група. Също така няма участие на лигавицата или забавяне на растежа.
Доминираща дистрофична булозна епидермолиза
Мехурите обикновено се намират в областите, които страдат най-много от триенето и
травма (ръце, лакти, колене, стъпала ...) и sydactyla не настъпва.
Булоза на епидермолиза на новороденото
Характеризира се с представянето на субепидермални мехури от раждането, които
те се намират в зоните на триене и белези след няколко месеца или години.
Усложнения на дистрофична епидермолиза булоза
Проблемни при рецесивните:
Както беше споменато по-горе, са най-сериозните от всички кожни заболявания на пеперуди, със смъртност 40%.
Мехури се появяват в области с най-голямо триене (ръце, крака ...), дори спонтанно.
Има хеморагични лезии, които често са суперинфектирани, обикновено се дължи на бактерии.
Сърбежът е непрестанен, което благоприятства надраскването и последващата поява на нови мехури, заедно с тяхната инфекция.
Участието на лигавицата е постоянно и много сериозно. Гениталната област трябва да се следи особено, тъй като често се забравя при рутинните прегледи.
Булозните лезии се разрешават чрез образуване на хипертрофични и атрофични белези и милиумни кисти.
Това са твърди, бели топки, които са с диаметър от 1 до 2 мм и се оформят по лицето, а понякога и по багажника, крайниците или лигавиците.
Сидактилите на ръцете и краката са норма и водят до огромна степен на функционална импотентност и неприятни естетически деформации.
С всичко това, най-страшното усложнение сред засегнатите от това заболяване е появата на епидермоиден карцином (Рак, който започва в сквамозните клетки, открити в тъканта, която образува повърхността на кожата) на стари язвени лезии и несъществуваща еволюция.
За тези случаи е необходимо да се предвиди това усложнение, да се идентифицира и да се опита да се направи ранна диагноза, за да се започне с подходящото лечение възможно най-скоро.
Сред най-важните усложнения са:
- Намален прием, поради или появата на язви в устата, което затруднява дъвченето на този тип пациенти поради болка при дъвчене или дори преглъщане, или поради ограничението на отварянето на устата поради рани или
Това може да изисква много строга диета, разработена и контролирана от лекар специалист на всеки толкова често - Анкилоглосия, карайки езиковата лигавица да се придържа към лигавицата в задната част на устата.
Проблемни в доминантите:
Те са най-леките видове в тази група и обикновено няма специфични усложнения, освен тези, получени от заздравяването и възстановяването на рани по кожата.
Традиционно симптоматично лечение при дистрофична епидермолиза булоза
При булозна дистрофия гениталната област трябва постоянно да се наблюдава и никога не прилагайте антибиотични мехлеми върху многобройни лезии, тъй като тъй като раните са постоянни, микробите могат да развият устойчивост към това антибиотично лечение.
Тъй като възможността за поява на кожен тумор, особено плоскоклетъчен карцином, е много голяма, Изправени пред рана, която не зараства с правилното лечение, е от съществено значение да се направи биопсия на кожата, за да се изключи тази възможност.
При този тип епидермолиза появата на меланом е много честа, така че използването на дермоскопия (особено дигитална) ще бъде много полезно за разграничаване на меланоцитна патология от други промени в пигментацията.
Никога не трябва да забравяте това сърбеж има при почти всички пациенти с булозна епидермолиза и може да бъде толкова тежък, че да накара пациента да се нарани.
Какво още, В случай на пациенти с доминираща дистрофична епидермолиза булоза, грижата за ноктите също е важна, за да се предотврати врастването на ноктите на краката.
Подновяването на различни продукти, насочени към по-бързо заздравяване на рани и по-адекватна механична защита за пациенти с епидермолиза булоза, е от голяма помощ, защото едно от основните усложнения, които се случват, е бактериалната суперинфекция.
Хирургично лечение на дистрофична епидермолиза булоза
Децата на пеперудите обикновено се нуждаят от хирургично лечение по четири различни причини:
- Стриктура на хранопровода. Че се лекува със серийни пневматични дилатации ендоскопски и под седация.
- Тежко недохранване. Какво би се лекувало с перкутанна ендоскопска гастростомия.
- Покритие на тежки кожни дефекти. Въпреки че обикновено са единични случаи, присаждане на кожа, кожен пластир, който се отстранява хирургично от една област на тялото и се трансплантира или залепва върху друга, понякога се използва за капитализиране на лезия при тези пациенти, когато се извършва, трябва да се има предвид, че честото появяване на плоскоклетъчни карциноми при пациенти, засегнати от булоза на епидермолиза, е право пропорционално на времето, в което кожната рана остава изложена и без епителизация.
- Синактил в ръце. Това е най-честата причина за хирургическа интервенция, както поради честотата, с която се появяват, така и поради нивото на функционална импотентност, което причиняват.
Целта на операцията е да разнесе пръстите възможно най-добре с възможно най-добрата функция. Това предполага, че естетическият фактор трябва да бъде отнесен на заден план.
Тежестта на деформацията е категоризирана в четири степени:
· КЛАС 1. Частично огъване на пръстите, сидактилът им е частичен и засяга само до фаланга f1, с липсата на нокът.
· КЛАС 2. Пълна флексия на пръстите с частична псевдосинактила, с адукция на палеца и ограничен хват.
· 3-ти клас. Пълно сливане и сидактила на пръстите, представяйки само палеца в единия свободен край, което позволява много ограничено действие на грайфера.
ОЦЕНКА 4. Пълно сливане на ръката, без постигане на щипка, с китка, свита във флексия, образувайки боздуганова ръка.
Хирургичните интервенции трябва да се извършват незабавно, преди да се установят окончателни деформации.
Всички хирургични планове трябва да включват постигане на комисури с клапи, за предпочитане локални, и да гарантират покриването на откритите повърхности с най-качествената тъкан.
Коригиране на скелетните аномалии до максимум, без да се забравя, че честото поставяне и премахване на превръзки е основна част от успеха на хирургичното лечение.
Въпреки че хирургичната процедура се извършва в препоръчителната ранна възраст, докато пациентът расте, сковаността на междуфаланговите стави също прогресира, така че медицинската помощ трябва да бъде пренасочена, като новата цел е постигане на противопоставяне на палеца с основата на останалата част на ръката.
Когато се съмнявате в ползата от индивидуализирането на всички пръсти, лекарите трябва да помнят, че ръката с 3 или 4 пръста е еднакво функционална за този тип пациенти.
- Стриктура на хранопровода при пациент с дистрофична булозна епидермолиза
- Eucerin атопичен кожен атопичен дерматит по лицето
- Скандално отказаха да му направят маникюр заради болестта, която страда от кожата
- Google, осъден да плати 6 милиона евро в Русия за злоупотреба с господстващо положение
- Излишната кожа след отслабване, какво мога да направя