Причини
- Лекарство, наречено пенициламин, което премахва определени материали от кръвта (хелатиращ агент).
- Лекарства за кръвно налягане, наречени АСЕ инхибитори.
- Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)
Симптоми
Около 50% от хората с това състояние първо развиват болезнени мехури и язви в устата. Това е последвано от мехури по кожата. Кожните язви могат да идват и да си отиват.
Тези кожни язви могат да бъдат описани като лезии, които:
- Изцедете
- Сочи
- Кора
- Обелете или отлепете лесно
Те могат да бъдат разположени:
- В устата и под езика
- На скалпа, багажника или други участъци от кожата
Тестове и изпити
Кожата се отделя лесно, когато незасегнатата повърхност на кожата се разтрива отстрани настрани с памучен тампон или апликатор или пръст. Това се нарича положителен знак на Николски.
За потвърждаване на диагнозата често се правят кожни биопсии и кръвни тестове.
Лечение
Лечението може да включва:
- Противовъзпалително лекарство, наречено дапсон
- Кортикостероиди
- Лекарства, съдържащи злато
- Лекарства, които потискат имунната система (като азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил или ритуксимаб)
Антибиотиците могат да се използват за лечение или предотвратяване на инфекция. Понякога се използва интравенозен имуноглобулин (IVIG).
Лечението на язви и мехури включва успокояващи или изсушаващи лосиони, мокри превръзки или подобни мерки.
Очаквания (прогноза)
Без лечение това състояние може да бъде фатално. Най-честата причина за смъртта е тежка инфекция.
С лечението разстройството има тенденция да бъде хронично. Страничните ефекти от лечението могат да бъдат тежки или увреждащи.
Възможни усложнения
Усложненията на PV включват:
Потърсете вашия доставчик, ако сте били лекувани за PV и имате някой от следните симптоми:
- Втрисане
- Висока температура
- Общо неразположение
- Болки в ставите
- Мускулни болки
- Нови мехури или язви
Изображения
Препратки
Амагай М. Пемфигус. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматология. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 29.
Dinulos JGH. Везикуларни и булозни заболявания. В: Dinulos JGH, изд. Клинична дерматология на Хабиф. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: Глава 16.
James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Хронични мехурчести дерматози. В: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Кожните болести на Андрю. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 21.
Патерсън JW. Везикулобулозната реакция. В: Patterson JW, изд. Кожната патология на Weedon. 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: глава 7.
Последна редакция 22.03.2020 г.
Превод и локализация от: DrTango, Inc.