ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

полимиозит

ПМ е хронична, придобита и идиопатична възпалителна миопатия. DM е форма на възпалителна миопатия, свързана с дерматит (има и форма на амиопатична DM, дерматомиозит синус миозит). И при двете заболявания възпалителните промени могат да засегнат сърцето, белодробния интерстициум и кръвоносните съдове.

Етиологията е неизвестна. Смята се, че автоимунните механизми играят съществена роля в етиопатогенезата на PM/DM.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

PM и DM са най-честите идиопатични възпалителни миопатии при възрастни. Жените се разболяват 2 пъти по-често от мъжете. Болестта може да се появи на всяка възраст, въпреки че има пик на честота между 10-15 годишна възраст (юношеска форма) и друга между 40-50 години. Началото може да бъде остро (дни), подостро (седмици) или хронично (месеци, години). По-голямата част от нелекуваните пациенти бавно преминават към мускулна атрофия и контрактура. Смъртност на 5 години

петдесет%. Асоциацията със злокачествено новообразувание при DM е 6, а при PM 2 пъти по-голяма вероятност (повишен риск от рак на: яйчници, гърди, бели дробове, стомах, черва, ноздра и фаринкс, панкреас, пикочен мехур, а също и неходжкинов лимфом).

1. Общи симптоми: слабост, повишена температура и загуба на тегло.

2. Симптоми на мускулно засягане:

1) Общо симетрична и локализирана мускулна слабост в раменния пояс, тазовия пояс, а също и врата и гърба (почти при всички пациенти), което причинява проблеми при ставане от седнало положение, повдигане на тежки предмети, ресане на коса, ходене по стълбите и др.; мускулите често са нежни и болезнени

2) слабост на дихателните мускули, водеща до дихателна недостатъчност

3) слабост на фаринкса, хранопровода и мускулите на ларинкса, което води до дисфагия и дисфония

4) Засягане на очните мускули (рядко): нистагъм, замъглено зрение.

3. Кожни промени: възникват при DM. Техният външен вид и тежест не винаги корелират с мускулно засягане, тъй като те могат да предшестват миозит или да изглеждат самостоятелно (CADM, дерматомиозит синус миозит). Еритематозните промени често са придружени от сърбеж и/или чувствителност към слънчева светлина.

1) Еритема около очите, лилав на цвят и с форма на очила (→ фиг. 6-1), (периорбитален хелиотропен еритем), понякога с оток на клепачите (патогномоничен признак) и който се появява в 30-60% от пациенти; V-образна цепна еритема; също еритем на врата и раменете (знак на шал), еритем на страничната повърхност на бедрата и бедрата (знак на кобура).

2) Папули на Готрон: хиперкератотични, еритематозни виолетови папули, разположени на екстензорната повърхност на ставите (най-често междуфалангови и метакарпофалангеални → Глава 1.8.1; а понякога и на китките, лактите, коленете и глезените); Знакът на Готрон е еритематозни или виолетови петна, които се появяват на едно и също място (патогномонични признаци; в

70% от пациентите).

3) Други: удебеляване, пилинг и напукване на кожата на върха на пръстите и палмарната страна на ръцете (рядко наричани ръце на механика); еритема с оток, петехии и телеангиектазии в областта на нокътното легло, трофични язви в резултат на съвместно съществуване на кожен васкулит, генерализирана еритродермия, възпаление на подкожната тъкан (паникулит), livedo ретикуларна, без белези фокална алопеция.

4. Сърдечни прояви: появяват се в 70% от случаите, обикновено тахикардия или брадикардия, рядко симптоми на сърдечна недостатъчност.

5. Белодробни промени: симптоми на интерстициална белодробна болест (30-40%), главно суха кашлица и прогресираща диспнея, прогресираща до хронична дихателна недостатъчност. Аспирационна пневмония при пациенти с дисфагия. Интерстициална белодробна болест, миозит, антисинтетазни антитела (често анти-Jo-1), треска, феномен на Рейно, артрит и ръце на механика представляват така наречения антисинтетазен синдром.

6. Промени в храносмилателната система: симптоми на изменена подвижност на хранопровода, стомаха и червата, включително гастроезофагеален рефлукс. В тежки случаи язва и кървене.

7. Ставни промени: симптоми на артрит без ерозии или болки в ставите, особено периферни, главно в ставите на ръката (20-50%).

8. Калцификации: в подкожната тъкан, скелетните мускули, сухожилията и фасциите (> 10%), понякога масивни.

9. Феномен на Рейно: (10-15%).

1. Лабораторни изследвания

1) кръвен тест: повишени нива на серумни мускулни ензими: CK, AST, ALT, LDH, алдолаза (нормалната активност не изключва PM/DM), повишена концентрация на миоглобин, повишена HSV, повишена концентрация на протеин С-реактивен и гама глобулин в серума

две) имунологични тестове: ANA автоантитела (40-80%), включително антитела, свързани с PM/DM (анти-аминоацил-tRNA антисинтетаза [най-често анти-Jo-1], анти-SRP и анти-Mi-2) и свързани антитела (анти- Ro, anti-La, anti-U1-RNP, anti-U2-RNP, anti-Ku, anti-Sm, anti-PM/Scl).

2. Електромиография: показва признаци на първоначално мускулно увреждане.

3. Хистологично изследване

1) мускулна биопсия: показва наличието на възпалителен инфилтрат, главно с лимфоцити. Видът на клетките, засегнатите структури и появата на атрофия около мускулните влакна зависят от формата на заболяването

2) белодробна биопсия - може да разкрие интерстициална белодробна болест (различни форми).

4. Образни тестове. При ЯМР на мускулите: повишен сигнал в Т1 и Т2 претеглени последователности. Най-чувствителни за откриване на активно възпаление са Т2-претеглените изображения с потискане на мастната тъкан или STIR последователности, но промените не са патогномонични за PM/DM. Изследването позволява да се улесни изборът на оптимално място за мускулна биопсия. Интерстициални промени могат да се видят при рентгенография на гръдния кош и CT с висока разделителна способност. Рентгеновото изследване на костите и ставите може да разкрие множество калцификации, главно в подкожната тъкан и мускулите, а също и остеопороза.

5. ЕКГ: наблюдават се неспецифични промени в ST сегмента и Т вълна, синусова тахикардия и рядко AV блок I или II.

6. Видеокапилароскопия: аномалии се откриват при 60-80% от пациентите. Находките формират склеродермиформен модел с ≥2 от следните находки в ≥2 пръста: апикални дилатации, мегакапиляри, кръвоизливи, нарушаване на капилярната мрежа, намалена капилярна плътност и типичните арбориформни капиляри.

Въз основа на диагностични критерии → таблица 6-1.

1) Идиопатични възпалителни миопатии, различни от PM/DM: главно мускулно възпаление в хода на други системни заболявания на съединителната тъкан (синдроми на припокриване), свързан с рака миозит, автоимунна некротична миопатия (клинично наподобява PM, често се свързва със системно заболяване на съединителната тъкан, вирусна инфекция (напр. ХИВ), антитела срещу SRP, терапия със статини или рак; във всеки случай тя се характеризира с липсата на типичната инфилтрация на мононуклеарни клетки при хистологичното изследване, обикновено реагира добре на имуносупресори); Включен миозит на тялото (преобладава дисталната мускулна слабост, понякога асиметрична, без кожни промени), миозит с еозинофилия, фокален миозит (болезнен тумор, често локализиран в долния крайник, началото обикновено е остро, без предишна травма, в 90% изчезва без лечение), миозит на околомоторните мускули.

2) Болести с вторично мускулно увреждане или мускулна слабост → таблица 6-2. Потърсете злокачествено заболяване.

1. Глюкокортикоиди: преднизон PO в доза от 1 mg/kg/ден; остро начало или по-тежка еволюция → първоначално може да се използва iv метилпреднизолон. 0,5-1,0 g за 3 дни. След подобрение (увеличаване на мускулната сила, нормализиране на маркерите за мускулни увреждания), но не по-рано от 4-8 седмици от началото на лечението, намалявайте постепенно дневната доза перорален глюкокортикоид, напр. напр. в

10 mg/месец, докато достигне поддържаща доза от 5-10 mg/ден и продължава лечението в продължение на няколко години, понякога и цял живот. Някои препоръчват намаляване на дозата с 5 mg всяка седмица до 20 mg/ден, след това с 2,5 mg на всеки 2 седмици до 10 mg/ден и след това с 1 mg всеки месец, докато лекарството бъде отменено.

2. Ако няма задоволително подобрение в рамките на 6 седмици от началото на лечението или ако ходът на заболяването е бърз → добавете едно от изброените по-долу лекарства (препарати → Глава 16.1, Таблица 1-6).

Метотрексат PO или парентерално (IM или VSc) 1 × седмица, с фолиева или фолинова киселина; започнете, в зависимост от тежестта на заболяването, с дози от 10-15 mg 1 × седмично; ако симптомите не се подобряват, постепенно увеличавайте с 5 mg на всеки 2-3 месеца или по-бързо. Азатиоприн 1,5-2 mg/kg/d, намалете дозата с 25 mg всеки месец при поддържаща доза от 50 mg/d; терапевтичният ефект се разкрива след минимум 3 месеца. Циклоспорин в дози от 2,5-5 mg/kg/ден. Циклофосфамид в доза 1,0 g iv. 1 × месец за 6 месеца, евентуално 1-3 mg/kg/d 1 × d PO. Обикновено се използва в случаи на интерстициална белодробна болест или тежък васкулит. Микофенолат мофетил 2-3 g/d, в случай на неефективност или непоносимост към метотрексат и циклоспорин. Хидроксихлорохин 200 mg 2 × d или хлорохин 250 mg 2 × d, показан при огнеупорни кожни лезии. IGIV: показан в случай на неефективност на имуносупресивната терапия; 0,4 g/kg/d за 5 последователни дни 1 × месец, за 3-7 последователни месеца. Ритуксимаб 750 mg/m 2 sc. (макс. 1 g) 2 пъти с интервал от 2 седмици. В случаи, рефрактерни на имуносупресивна терапия, се правят опити с използването на такролимус и анти-TNF лекарства.

Кинезитерапията е важна за възстановяване на силата. В острата фаза на заболяването използвайте предимно пасивни упражнения за предотвратяване на контрактури, а по време на възстановяване изометрични и активни упражнения с минимална гравитация, последвани от изотонични и аеробни упражнения. Упражненията във водата са много полезни. Физическите упражнения през този период не трябва да надвишават 60% от максималната консумация на кислород.

Периодична оценка на мускулната сила, серумни нива на СК, ЕМГ и при пациенти с интерстициална белодробна болест с висока разделителна способност CT, тестове за белодробна функция и 6-минутен тест за ходене. Онкологичното наблюдение е важно поради повишения риск от злокачествени новообразувания, който е по-голям през първите 3 години след диагнозата PM/DM и който продължава дори след 5 години. Рискът от рак се увеличава, наред с други, поради: възраст> 50 години, DM, тежки кожни лезии, наличие на анти-155/140 kD, липса на антитела, свързани или комбинирани с PM/DM.

При правилно лечение 10-годишната преживяемост е> 80%.

Лошите прогнозни фактори са p. напр. напреднала възраст, засягане на вътрешни органи, особено на белите дробове, съжителство на злокачествен тумор и наличие на анти-SRP.

таблици и фигури

Таблица 6-1. Диагностични критерии за полимиозит (PM) и дерматомиозит (DM)

1) Симетрична и прогресивна слабост на мускулите на раменния пояс и таза.

2) Характерни хистологични находки на миозит.

3) Повишена серумна CK или алдолазна активност.

4) Електромиографски характеристики на първичното мускулно увреждане.

5) Типични кожни лезии: знак на Готрон, хелиотропен еритем на клепачите, еритем на деколтето или ръцете.