ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

хипофизата

Определя се като състояние на прекомерна загуба на вода вследствие на първична екскреция на голям обем урина, което е придружено от компенсаторна полидипсия, причинена от:

1) вазопресинов дефицит или централен безвкусен диабет (неврохормонален), който може да се дължи на:

а) поражение на невроните на супраоптичните ядра на хипоталамуса, които синтезират вазопресин, унищожаването на инфундибулума или задния лоб на хипофизната жлеза, т.е. метастази, краниофарингиоми), поради инфилтрация или възпаление в хипоталамо-хипофизната област и поради травма на главата

б) генетичен дефект или имунологична реакция срещу неврони на хипоталамусните супраоптични ядра (идиопатичен диабет insipidus)

2) загуба на чувствителност на бъбречните тубули към действието на вазопресин или нефрогенен диабет insipidus, причинена от генетичен дефект на бъбречните вазопресинови рецептори (Х-свързано наследяване), или на водни транспортери (аквапорини). Може да се появи и при придобити бъбречни лезии, при хиперкалциемия (напр. При хиперпаратиреоидизъм), хипокалиемия (напр. При първичен хипералдостеронизъм) и от лекарства (литий)

Полиурия (> 4 л/24 часа) и полидипсия, която предпазва от развитието на хипернатриемия и дехидратация. Пациентите се оплакват от необходимостта да стават няколко пъти през нощта, за да уринират и да утолят жаждата си. При пациенти с недостатъчен прием на течности, напр. напр. При тези с увредено съзнание след травма или с ограничен достъп до вода може да се развие хипертонична дехидратация, която е животозастрашаваща. Възможно е да има симптоми, свързани с тумора на хипоталамо-хипофизната област.

1. Лабораторни изследвания

1) Плътност на урината 1.005 .

2) Тест за жажда (тест, който измерва степента на концентрация на урината): заедно с нивото на вазопресин, той позволява да се установи диференциалната диагноза между различните причини за полидипсия. Интерпретация на резултатите → Диагностични критерии. Не забравяйте също необходимостта от изключване на диабетна полиурия.

2. Образни тестове: диагнозата централен безвкусен диабет е категорична индикация за ЯМР на хипоталамо-хипофизната област. При безвкусен диабет има липса в Т1 на нормалния хиперинтензивен сигнал на задния лоб на хипофизната жлеза.

Диагностични критерии и диференциална диагноза → Таблица 1-1

1. Централен безвкусен диабет: заместителна терапия с аналог на вазопресин с дълго освобождаване, десмопресин: бързо разтварящ се лиофилизат VSl (от 60 µg 2 × d до 120 µg 3 × d) или интраназално (с помощта на дозатор, осигуряващ 10 µg [0,1 ml] от лекарство в 1 доза, обикновено 10-20 µg 1 или 2 xd); при пациенти в безсъзнание iv. (по желание IM или VSc): възрастни 1-4 µg 1 x d или в 2 разделени дози. Коригирайте дозата индивидуално въз основа на наличието на клинични симптоми, серумна осмолалност и серумна концентрация на натрий.

2. Нефрогенен безвкусен диабет → глава. 14.5.4; лечението ще зависи от етиологията:

1) Придобито бъбречно увреждане → симптоматично лечение, състоящо се от подходяща рехидратация и лечение на основното заболяване

2) електролитни нарушения → симптомите на безвкусен диабет отстъпват след коригиране

3) генетичен дефект на вазопресиновите рецептори → диета с ниско съдържание на натрий и тиазидни диуретици. При пациенти с частична чувствителност към вазопресин трябва да се обмисли лечение с високи дози дезмопресин.

Това зависи от етиологията на централния безвкусен диабет (тумор, травма, метастази, възпаление, идиопатичен безвкусен диабет). Нелекуваното заболяване не е животозастрашаващо, ако пациентът погълне достатъчно количество течности. Пациентите в безсъзнание след нараняване на главата или след операция на ЦНС, както и пациенти с нарушения на усещането за жажда, в резултат на лезии на хипоталамусния център на жаждата, изискват специално внимание (баланс на течностите). Препоръчайте на пациента винаги да носи информационен лист за безвкусния си диабет. Заместителното лечение на безвкусен диабет позволява нормален живот. Предозирането на дезмопресин може да причини симптоми на SIADH .

Таблица 1-1. Диференциална диагноза на дипсогенен безвкусен диабет, централен безвкусен диабет и нефрогенен несипеден диабет въз основа на теста за жажда и вазопресиновия тест

Дипсогенен безвкусен диабет

Централен (неврохормонален) безвкусен диабет

Нефрогенен безвкусен диабет

Тест за жажда (тест за концентрация на урина)

Плътност на урината

Вазопресинов тест (десмопресин 120 μg VSl, 20 μg интраназално или 2 μg VSc или iv.)