Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.
Изтеглете PDF Изтеглете
Медицински бюлетин на Детската болница в Мексико
Добавете към Мендели
Обобщение
Антидиуретичният хормон аргинин вазопресин (AVP) се освобождава от хипофизата и регулира реабсорбцията на вода в основните клетки на бъбречната събирателна тубула. Свързването на AVP с рецептора на AVP тип 2 върху базолатералната мембрана индуцира транслокацията на водните канали на аквапорин-2 към апикалната мембрана на основните клетки на събирателните тубули, предизвиквайки водопропускливостта на мембраната. Това води до реабсорбция на вода в събирателната тубула на нефрона под въздействието на осмотичен градиент.
Нефрогенният безвкусен диабет се причинява от частична или пълна резистентност към ефекта на AVP. Вроденият нефрогенен безвкусен диабет е нарушение, свързано с мутации в гените AVPR2 или AQP2, причиняващо неспособността на пациента да концентрира урината. Придобитият или вторичен нефрогенен безвкусен диабет може да бъде причинен от електролитен дисбаланс (хиперкалциемия, хипокалиемия), бъбречно или екстраренално заболяване и лекарства (литиева токсичност).
Тази статия прави преглед на причините, клиничните прояви, диагностиката и лечението на пациенти с нефрогенен безвкусен диабет. Също така, въз основа на разбирането на интимните механизми на промяната, се изследват нови терапевтични стратегии.
Резюме
Антидиуретичният хормон аргинин-вазопресин (AVP) се освобождава от хипофизата и регулира реабсорбцията на вода в основните клетки на бъбречния събирателен канал. Свързването на AVP с аргинин-вазопресиновия рецептор тип-2 в базолатералната мембрана води до транслокация на водните канали на аквапорин-2 към апикалната мембрана на основните клетки на събирателния канал, предизвиквайки водопропускливост на мембраната. Това води до реабсорбция на вода в събирателния канал на нефрона след осмотичен градиент.
Нефрогенният безвкусен диабет се причинява от частична или пълна бъбречна резистентност към ефектите на AVP. Вроденият нефрогенен безвкусен диабет е нарушение, свързано с мутации в AVPR2 или AQP2 гена, причиняващо неспособността на пациентите да концентрират урината си. Придобитият нефрогенен безвкусен диабет може да бъде причинен от електролитен дисбаланс (напр. Хиперкалциемия, хипокалиемия), бъбречни/извънбъбречни заболявания и лекарства (напр. Литиева токсичност).
Тази статия прави преглед на причините, клиничните прояви, диагностиката и лечението на пациенти с нефрогенен безвкусен диабет. Въз основа на по-задълбочено механистично разбиране, в момента се изследват нови терапевтични стратегии.
Предишен статия в бр Следващия статия в бр