Индекс

  1. Какви други имена прави?
  2. Какво представлява болестта на Фон Вилебранд?
  3. Каква е причината, която го причинява?
  4. Какви видове има?
  5. Какви са симптомите на болестта на Фон Вилебранд?
  6. Как можете да откриете?
  7. Какво е препоръчаното лечение?
  8. Какви усложнения могат да се появят?

Какви други имена прави?

Фон Вилебранд разстройство на кървенето

ICD-9: 286.4

ICD-10: D68.0

Какво представлява болестта на Фон Вилебранд?

The болест на фон Вилебранд е генетично нарушение в съсирването на кръвта, при което засегнатите лица страдат от обилно кървене.

вилебранд

Това разстройство се дължи на дефицит или лоша функция на фактора на съсирването на фон Вилебранд, протеин, открит в кръвта.

Този фактор е необходим за агрегирането между тромбоцитите и тяхното прилепване към стената на увредения съд, процес, необходим за спиране на кървенето.

Болестта е описана през 1926 г. от финландския педиатър Ерик Адолф фон Вилебранд и затова е кръстена на него.

Каква е причината, която го причинява?

Това е наследствено заболяване, така че се предава от родителите на децата. Това се дължи на мутация в гена VWF, разположен в хромозома 12 (12p13.3).

Честотата варира между 0,1% и 1%, включително всички прояви на заболяването.

Какви видове има?

Има различни видове заболяване в зависимост от това дали разстройството на фактора на кръвосъсирването на Von Willebrand е количествено или качествено:

  • Тип 1: Това се дължи на по-ниско количество на фактора, така че, в зависимост от степента, човек може да не е имал променена коагулация и да води практически нормален живот, като представлява само някои усложнения от кървене след операция или по време на менструалния период. Той е отговорен за между 50 и 75% от всички случаи
  • Тип 2: Това е качествен дефект, така че има фактор в кръвта, но той не работи правилно. Степента на ангажираност варира значително при отделните индивиди. Очаква се този тип да групира между 20 и 40% от случаите.
  • Тип 3: Това е най-сериозната форма, при този тип човекът получава два дефектни гена (по един от всеки родител), така че факторът е неоткриваем в кръвта и откриваме голямо количество кървене и кръвоизлив в лигавицата. Той е най-рядък и засяга само 5% от всички хора с болестта.
  • Тип тромбоцити (псевдо-болест): те нямат засегнатия ген, но рецепторът на тромбоцитите е променен, причинявайки псевдо-заболяване, при което симптомите могат да бъдат подобни, но без генетични промени.

Какви са симптомите на болестта на Фон Вилебранд?

Най-честите симптоми при хора с болест на Фон Вилебранд са:

  • Ненормално менструално кървене
  • Кървящи венци
  • Хематоми по цялото тяло, които се появяват лесно
  • Лигавични кръвоизливи
  • Обриви
  • Вътрешно кървене, ако имате тип 3 на заболяването

Как можете да откриете?

Когато има съмнение за заболяване, обикновено с фамилна анамнеза, плазмата на пациента се изследва чрез извършване на антигенен тест за Von Willebrand Factor.

Но наличието на кървене и нисък фактор не означава пряко, че индивидът е засегнат.

Други параметри, които могат да се търсят при кръвен тест, са:

  • Тест за ризоцетин кофактор: проверява функционалността на фактора VW
  • Брой на тромбоцитите: обикновено нормален
  • Нива на фибрин
  • Тромбиново време
  • Активирано частично тромбопластиново време
  • Протромбиново време (обикновено нормално при фон Вилебранд)
  • Време за кървене

Какво е препоръчаното лечение?

В зависимост от степента на участие ще бъде взето решение за един или друг вид лечение. Обикновено те са пациенти, които трябва да се наблюдават редовно.

При жени с проблеми с менструалното кървене противозачатъчните хапчета могат да помогнат за регулиране на загубения кръвен поток.

В леки случаи, 1-деамин-8-аргинин вазопресинът помага да се повишат нивата на фактор Von Willebrand в кръвта.

И накрая, ако тези пациенти трябва да се подложат на операция, обикновено им се дава концентриран фактор VIII като профилактика за предотвратяване на кървене по време на операцията.

Какви усложнения могат да се появят?

Приемът на НСПВС (нестероидни противовъзпалителни лекарства) или ацетилсалицилова киселина (аспирин) може да влоши кървенето, причинено от заболяването.