Индекс

  1. Какви други имена прави?
  2. Какво представлява болестта на Hirschsprung?
  3. Каква е причината, която го причинява?
  4. Какви са симптомите на болестта на Hirschsprung?
  5. Как можете да откриете?
  6. Какво е препоръчаното лечение?
  7. Каква е диагнозата на заболяването?

Какви други имена прави?

Аганглионен мегаколон

Вроден мегаколон

ICD-9: 751.3

ICD-10: Q43.1

Какво представлява болестта на Hirschsprung?

The Болест на Hirschsprung е вродено заболяване (раждане), което причинява тежък запек на червата и следователно разширяване и хипертрофия на дебелото черво.

ганглиозни клетки

Това се случва, защото хората с болестта на Hirschsprung имат дефект на инервация в част от червата. Този дефект причинява, че материалът, който е вътре в червата, не може да бъде изтласкан, което е блокирано, което води до подуване на червата и корема.

Каква е причината, която го причинява?

Болестта на Hirschsprung обикновено се причинява от липсата на парасимпатикова инервация (ганглиозни клетки) на дисталната част на дебелото черво и ректума.

Тъй като тези ганглиозни клетки не съществуват, тялото по компенсаторен начин увеличава клетките на мускулната част на дебелото черво (екстрамурален парасимпатиков плексус), причинявайки свиване на задната част на дебелото черво и липса на отпускане в тази засегната област. Липсата на релаксация би попречила на нормалния транзит и евакуацията на чревното съдържимо.

Това е заболяване, което е по-често при мъжете и недоносените деца и което може да бъде свързано с други вродени дефекти.

Какви са симптомите на болестта на Hirschsprung?

Основните симптоми са хроничен запек, причиняващ обструктивни синдроми и раздуване на корема. В допълнение, тази пречка може да породи жлъчно или феколоидно повръщане и риск от възпаление на дебелото черво (колит), сепсис и перфорация.

Заболяването се открива през първите месеци от живота от възприемането на забавяне на елиминирането на мекония (първи изпражнения на новородени). Други симптоми, които могат да бъдат открити при бебетата, са експлозивни изпражнения, жълтеница (пожълтяване на кожата и лигавиците), лошо хранене, слабо наддаване на тегло, повръщане и водниста диария.

При по-големите деца най-честите симптоми са постепенно влошаване на запек, задържане на изпражнения, недохранване, бавен растеж и подут корем.

Как можете да откриете?

За да се достигне диагнозата е необходимо да се направят рентгенови изследвания на коремната кухина и непрозрачна клизма.

Първият е образен тест за разглеждане на органи и структури в корема. Втората, бариевата клизма, е специална рентгенова снимка на дебелото черво, дебелото черво и ректума, при която благодарение на използването на контраст може да се види намаляването на диаметъра на засегнатото черво и увеличаването на проксималния диаметър.

За диагностицирането му се извършва и аноректална манометрия, която се състои в оценка на повишаването на налягането на вътрешния анален сфинктер.

И накрая, и като потвърждаваща диагноза, се извършва и ректална биопсия, за да се провери дали няма ганглиозни клетки.

Какво е препоръчаното лечение?

Лечението е просто и се състои от резекция на засегнатия сегмент.

Каква е диагнозата на заболяването?

След като се направи операция за резекция, прогнозата е много добра и повечето деца с болест на Hirschsprung постигат континенция на изпражненията.