351 публикувани новини
Какво е
The идиопатична белодробна фиброза (IPF) е терминът, използван за обозначаване на белодробна фиброза на Неизвестна причина. Това е болест малцинствена хроника което е най-често срещаният вид белодробна фиброза.
Определя се като прогресивно белези (фиброза) или удебеляване на белите дробове без известна причина и причиняване на загуба на гъвкавост на тези органи.
Това заболяване има за основна последица затруднено дишане и следователно а намалено количество кислород че белите дробове получават и които изпращат до останалите органи и тъкани.
Идиопатичната белодробна фиброза е постепенно и необратимо и е обостряния, т.е. епизоди на остро влошаване на дишането, могат да бъдат много сериозни.
Често се споменава е лоша прогноза И все пак лошо оцеляване на хората с диагноза идиопатична белодробна фиброза. Това обаче е много хетерогенно заболяване и ранната диагностика позволява да се увеличат и двете надеждата като качество на живот.
Разпространение
Много е възможно данните за честотата и разпространението да бъдат подценявани. Според различни източници над 7000 души страдат от болестта в Испания.
Мария Молина, Координатор на белодробната интерстициална функционална единица на пулмологичната служба към Университетска болница Белвитж (Барселона), изчислява, че влияе 13-20 пациенти на 100 000 население. Честотата се увеличава, преди всичко, поради застаряването на населението.
Причини
Както показва терминът идиопатичен, причините за това заболяване в момента не са известни.
Намесата на някои обаче рискови фактори, сред които трябва да се спомене следното:
- Възраст напреднали. Честотата е много по-честа след 60-годишна възраст.
- Съставна част генетична. Много пациенти имат близки роднини със същото заболяване.
- Излагане на дим от тютюн.
Симптоми
Най-честите симптоми и прояви на идиопатична белодробна фиброза са:
- Пациентът има a ограничение на въздуха който влиза в белите ви дробове и същевременно затруднява изтичането на въглеродния диоксид, което води до затруднено дишане с по-голямо усилие умора Y. кашлица суха и упорита. В много случаи липсата на кислород поражда дихателна недостатъчност, която изисква кислородна терапия.
- Увеличава риска от настинки и белодробни инфекции.
- От естетическа гледна точка има синкаво оцветяване на кожата, наречено цианоза и деформация на ноктите на ръцете или акропакия.
- Може да има отслабване неволен.
- Болка на ставите и мускулите.
Предотвратяване
Точният начин за предотвратяване на това състояние е неизвестен, но отказвам пушенето Това е една от препоръките, които специалистите обикновено дават. Здравословен начин на живот, с Сортово хранене и балансиран и физически упражнения редовен, е друг добър съвет.
Диагноза
За да открие това заболяване, специалистът извършва a Физически преглед, въпроси относно медицинската история на пациента и в зависимост от резултатите ще продължат да извършват други тестове като a рентгенова снимка на гръдния кош което включва белите дробове, сърце, на артерии, ребрата и диафрагма.
Диагностиката на тази патология също се извършва чрез специфични техники, като напр компютърна томография с висока разделителна способност (CT).
Също така чрез аускултация на белите дробове установява се дали те съществуват необичайни звуци на дишане (пращене или твърдо вещество, подобно на отвора на велкро) или други признаци, които определят, че пациентът страда от този вид фиброза.
Друг метод за откриване може да бъде бронхоскопия, за визуализиране на дихателните пътища.
Извършват се и тестове за оценка на функционирането на белия дроб, като например спирометрия, на пулсова оксиметрия, на стрес тест и газове в артериалната кръв.
И накрая, a белодробна биопсия, което позволява да се потвърди диагнозата и да се изключат други заболявания. Състои се от извличане на малка част от белодробна тъкан което по-късно се изследва в лабораторията.
Пробата може да бъде извлечена от бронхоскопия, тоест с малка гъвкава тръба (бронхоскоп), която преминава през устата или носа в белите дробове, или с хирургия.
Лечения
Няма лечение за тази патология, но си ранната диагностика е от решаващо значениеl за лечение на лекарства, кислород или белодробна рехабилитация.
Относно лекарства които се прилагат са антифибротици пирфенидон и нинтеданиб.
По отношение на белодробната рехабилитация тя може да помогне на пациента при затруднено дишане и дори а по-малко прогресия на болестта
Други мерки, които трябва да се вземат предвид, са Промени в начина на живот (как да се откажа от пушенето), балансирана диета и планирани и адаптирани физически упражнения, което ще помогне за справяне с дихателните симптоми.
За да можете да лекувате ефективно състоянието, a трансплантация на белия дроб. Тази опция обаче е достъпна само за ограничен брой хора.
Други данни
Прогноза
Прогнозата на белодробната фиброза обикновено е по-лоша, когато е идиопатична. Най-лошата картина се получава при идиопатична белодробна фиброза прогресира до дихателна недостатъчност средно приблизително четири години след първоначалната диагноза. Тази прогресия на заболяването има средна преживяемост, която варира между две и пет години.
Във всеки случай пулмолозите, специализирани в интерстициалните заболявания, настояват да посочат, че еволюцията зависи до голяма степен от ранна диагностика и установяването на ранно лечение. Всъщност има пациенти, които продължават с приемливо качество на живот в продължение на много години след поставяне на диагнозата.