Децата с CDG често имат храносмилателни симптоми и хранителни проблеми
Причините не са добре изяснени, те са множество и накратко се дължат на необичайно гликозилиране на протеини на нивото на лигавицата на храносмилателната система.
Основните храносмилателни усложнения, които могат да имат, са: неуспех да процъфтява, гастроезофагеален рефлукс, орофарингеална дисфагия Y. ентеропатия.
1) Какво е провалът да процъфтява?
Неуспехът е клинична картина, която се наблюдава при кърмачета и малки деца, характеризираща се с недостатъчен прием с крива на тегло и понякога с неподходяща височина за тяхната възраст. То няма видима причина и ако не се лекува, може да доведе до недохранване.
При CDG причините не са добре изяснени и изглеждат множествени, като възпаление, необичаен транспорт на липиди през ентероцита или абнормна чревна пропускливост, свързана с абнормно гликозилиране.
Как може да се насърчи растежът при пациенти с CDG?
Растежът се влияе от ранното детство, с нисък процент на наддаване на тегло, последван от променен линеен растеж, който се стабилизира с времето.
Винаги трябва да изследваме дали това е свързано с други храносмилателни усложнения като рефлукс (повръщане), диария или дисфагия, които могат да влошат състоянието. Ако те съществуват, те винаги трябва да бъдат третирани, за да оптимизират максимално растежа.
В допълнение към лечението на свързаните усложнения, за да се насърчи доброто наддаване на тегло, трябва да се предлагат хиперкалорични ястия, които концентрират голямо количество хранителни вещества и калории.
Целта е да увеличите приема на калории. Въпреки това, децата с неуспех да процъфтяват трудно се хранят, така че трябва да предлагаме същото количество храна, но с по-висок дял на калории и хранителни вещества. Какво се нарича "обогатяване на диетата".
Има много насоки за обогатяване, като цяло е препоръчително да увеличите приноса на маслата, да добавите сухо мляко към пюретата, царевичното нишесте и сиренето. палто меса и риба, пригответе ястия със сосове ... По-долу са серия от съвети, които даваме на нашите пациенти:
Как да обогатим диетата
Добавяне
- Захар, мед, зърнен сироп и хляб.
- Масло, маргарин или олио за супи, тестени изделия, ориз или зеленчуци.
- Сметана или сухо мляко за супи, сосове, кисело мляко и зърнени храни.
- Царевично нишесте, млечен крем, мляко на прах, яйца със сосове и пюрета.
- Млечен крем, кондензирано мляко или течен карамел с горещ шоколад, кремообразни сладоледи, желета и други десерти.
Повече идеи за обогатяване на диетата
- Намажете месото и рибата с галета.
- Разредете супите с мляко, вместо с вода.
- Добавете сос бешамел или настъргано сирене към пастата.
- Добавете крутони (пържен хляб) към сосове и кремове.
- Добавете кремообразно или разтопено сирене към печени или варени картофи, зеленчуци, хляб и др ...
- Използвайте нарязани ядки за ароматизиране на храни (орехи, лешници, кедрови ядки).
- Добавете масло или масло към сандвича.
- Добавете настъргано сирене, мляко (пълно или на прах), сметана, растителни масла, ориз, разбито или твърдо сварено яйце, месо или нарязани колбаси към супи, кремове, пюрета или конзоми.
Домашни смутита
- Висококалорични шейкове.
- Използвайте ги като десерт, закуска или бутер.
- Смесете всички съставки с миксера.
- Подсладете със захар или мед на вкус.
- Мляко + ванилов сладолед.
- Мляко + шоколадов сладолед и какаов крем.
- Мляко, натурално или дребно кисело мляко + натурални плодове или в сироп (праскова, ананас, ягода, киви).
- Мляко + сок от ананас, праскова, ...
- Яйчен фланг, ванилово кисело мляко + 2 бисквитки.
- Добавете също: зърнени храни за бебета, бисквитки, прясно сирене и натрошени ядки.
Идеи за подсилване на млякото
Трябва да се дадат общи препоръки:
Маскиране на храните, които не харесват, предлагане на любимата им храна в различни ястия, приготвяне на меки и лесно дъвчащи се текстури (сосове ...) и представяне на ястията по начин, който привлича вниманието, така че храненето да е по-забавно.
... Но ако това не е достатъчно?
Ако след всичко изброено по-горе детето все още остава в тегло, като добавка ще се използват ентерални формули. Ако се използват като добавка, по-добре е да ги приемате извън хранене (като десерт или като лека закуска) поради ефекта им на ситост.
Ако е недостатъчно, може да се наложи използването на назогастрална сонда или гастростомия.
Ако детето има и гастроезофагеален рефлукс, растежът може да се влоши допълнително. През първите години от живота, ако има недохранване и гастроезофагеален рефлукс, елементарните формули могат да бъдат полезни (в тях протеините се заменят с аминокиселини, за да се улесни тяхното усвояване).
2) Какво е гастро-езофагеален рефлукс?
Това е преминаването на стомашно съдържание към хранопровода, през долния езофагеален сфинктер.
Типичните симптоми са повръщане и регургитация, но може да се прояви и с прекомерно оригване, отказ от храна, раздразнителност, нарушения на съня ... По-големите деца могат да обяснят киселини и парене в гърдите.
При CDG е много често през първите години поради хипотония.
Има няколко начина да го диагностицирате, важно е да го насочите правилно към специализирано звено за правилно управление.
Лекува ли се гастроезофагеален рефлукс?
След оценка на рефлукса и последиците, които той поражда при всяко дете, трябва да се започне лечение.
Много деца се възползват от хигиенно-диетични постурални мерки, препоръчително е да повдигнете главата на леглото, да не лягате след хранене, да избягвате наднорменото тегло и да ограничавате храни, които благоприятстват или влошават рефлукса (шоколад, мазнини, киселини като домати или цитрусови плодове, напитки с бензин)
Могат да се използват и лекарства, които намаляват стомашната киселинност и/или лекарства, които увеличават храносмилателния транзит.
В краен случай в случаите на усложнен рефлукс, който не се подобрява с медицинско лечение, може да се използва операция (Nissen).
3) Какво е дисфагия?
Друга причина за отказ от храна може да бъде дисфагия (затруднено преглъщане на храна). Често се свързва с неврологични пациенти и деца с хипотония. Подозира се при неврологични пациенти, които имат кашлица с поглъщане и чести респираторни симптоми, свързано е и с недохранване.
В зависимост от вида на дисфагия, може да се възползвате от сгъстители или изкуствени хранителни пътища (назогастрална сонда или гастростомия).
4) Ентеропатия
Ентеропатията е често срещана при CDG тип Ib, въпреки че може да се появи и при другите видове в ранна възраст. Причините са възпаление и нарушена чревна пропускливост поради нарушено гликозилиране. Те имат диария и понякога дори дехидратация. Те трябва да бъдат лекувани с рехидратиращи серуми и формули за ентерално хранене.
В случай на тип Ib, това е ентеропатия, която "губи протеини" и се лекува причинно с орална маноза.
Понасят ли децата с CDG всички храни?
Въпреки че децата с CDG понасят въглехидрати, протеини и мазнини и следователно диетата не трябва да бъде ограничавана в нито един от тези основни компоненти, възможното повръщане и диария, както и дисфагията, която някои пациенти имат, определя, че приемът им е с ниско съдържание на енергия. Следователно трябва да се осигури оптимален енергиен прием.
Децата с CDG могат да се възползват от адекватна хранителна терапия, която осигурява на пациентите достатъчно количество макро (протеини, въглехидрати и мазнини) и микроелементи (витамини и микроелементи). Трябва да се спазва разнообразна диета, която да използва всички групи храни в адекватни пропорции.
Адекватната хранителна подкрепа е от съществено значение за всички пациенти на всеки етап от тяхното заболяване. Това включва както планирането на подходяща диета за задоволяване на техните енергийни, витаминни и минерални нужди, така и създаването на изкуствени пътища за хранене, като назогастрална сонда или гастростомия, в случай на нарушения на преглъщането.
По принцип диетата, богата на храни с високо съдържание на антиоксидантни вещества, е полезна, тъй като при всички хронични заболявания обикновено се генерира излишно производство на свободни радикали, получени от кислород. Те се елиминират с помощта на система от антиоксидантни ензими и антиоксидантни вещества (витамини Е, А, С, убихинон и глутатион).
Ако генерирането на свободни радикали надвишава антиоксидантния капацитет на нашето тяло, възниква оксидативен стрес, увреждащ мембранните липиди, протеини и нуклеинови киселини.
Прилагането на храни, богати на антиоксиданти, е особено полезно при всички хронични заболявания, включително CDG. Поради тази причина плодовете и зеленчуците, богати на витамини С, Е и А, са силно препоръчителни.
Документи
Д-р Рут Ромеро Служба за гастроентерология, хепатология и хранене на болница Sant Joan de Déu - Барселона