Трябва да действаме възможно най-бързо и да установим a лечение.Това просто се основава на избягвайте развитието на хипогликемия чрез фракционна диета.
Излишните мазнини в диетата трябва да се избягват. Натрупването на потенциално токсични органични киселини също ще бъде избегнато в дългосрочен план. ограничаване на прекомерния прием на протеини естествена диета тъй като те съдържат предшественика аминокиселина, левцин.
Администрацията на карнитин помагат за елиминиране на потенциално токсичните органични киселини в урината.
3-хидрокси-3-метилглутаровата ацидурия е наследствено заболяване, което, ако не се лекува, може да доведе до сериозни последици.
Ранната диагностика и лечение обаче подобряват прогнозата и качеството на живот на пациентите.