Ана Сотерас | MADRID/EFE/ANA SOTERAS вторник 27.02.2018

акромегалия

Хосе Карлос и Бегоня забелязаха как краката им нарастват на моменти и че пръстените вече не се побират в ръцете им. Те също така наблюдават как чертите на лицето им стават все по-забележими, но никога не са смятали, че това се дължи на акромегалия, рядко заболяване, причинено от излишната секреция на растежен хормон по време на зряла възраст.

По-различно е, ако акромегалията се появи през детството и юношеството. Тогава неконтролираната секреция на този хормон на растежа води до акромегален гигантизъм, както в случая с Handia, баският гигант, участващ в най-награждавания филм на наградите Goya 2018.

В навечерието на Световния ден на редките болести, който се отбелязва на 28 февруари, лекарите и пациентите дават известност на заболяване, което в Испания засяга около 3000 души.

Произходът е в образуването на доброкачествен тумор в хипофизната жлеза, жлеза с размер на боб, разположена в черепната кухина зад очите, която регулира растежния хормон, наред с други. Защо този тумор расте е нещо, което е неизвестно, въпреки че в по-голямата част от случаите не изглежда да е мутация на семейното наследство.

Диагностицирана рано, акромегалията може да бъде контролирана и дори излекувана, но ако прогресира, тя причинява сериозни проблеми като болки в ставите и растеж на някои вътрешни органи, сърцето например, в допълнение към съпътстващите заболявания като диабет, хипертония или сънна апнея.

Ето защо ранната диагностика е от съществено значение за откриване на тиха болест, която ви трансформира отвън и отвътре и която има голямо психологическо въздействие поради физическите промени, които причинява.

В допълнение към растежа на краката и ръцете, носът, езикът, челюстта, скулите, челото също се увеличават ... Знанието как да интерпретираме промяната във физическите характеристики ни позволява да идентифицираме болестта и да спрем нейното прогресиране.

Когато акромегалията стане хронична

Това се случи с Бегоня Мадариага, сега на 42 години, живееща в град във Визкая. Тя забеляза, че е имало физическа трансформация, но го приписа на промените във възрастта.

Познат, кардиолог с опит в случай на сърдечно заболяване, причинено от акромегалия, случайно забелязва характерните му физически черти и препоръчва да се консултира със специалист.

Когато диагнозата пристигна, преди 11 години доброкачественият тумор на Бегоня вече беше дълъг повече от 4 сантиметра и потискаше зрителния хиазъм (там, където се пресичат зрителните нерви), но не засягаше други органи на тялото.

Те я ​​оперираха спешно, но не успяха да премахнат целия аденом, тъй като той нахлу в левия кавернозен синус и заобиколи каротидната артерия. „Вие сте с това от 10 до 15 години, каза ми хирургът“, казва той.

След 28 сесии на лъчетерапия той все още има остатъци от аденом. Различните лекарства позволяват да се регулира хормоналната активност.

„Отначало трябваше да предположа, че имам хронично заболяване. Имах много страхове и много съмнения. Сега вече не, водя нормален живот ", казва той.

Акромегалията също се излекува

Друг случай е случаят с Хосе Карлос Сала, на 40 години и живеещ в град във Валенсия. Имаше късмет, че туморът го боли от главата. Вторият път, когато отиде при лекаря за първична помощ, тъй като болката не отшумява, той го изпраща при невролога, който при ЯМР открива 1,8-сантиметров доброкачествен аденом на хипофизата. Хирургията го премахна напълно.

Хосе Карлос прекарва известно време в лечение и вече не приема нищо, трябва само да бъде контролиран на всеки 3 или 4 месеца в кабинета на ендокринолога. Излекуван е.

Два примера за това колко е важно обществото и лекарите да знаят за това рядко заболяване. Нека физическите промени служат като червен флаг.

„От 42 стоящи отидох до 45 и до 46 в някои случаи. Не му придадох никакво значение. Въпреки че чертите ми не са много маркирани, имам повече скули, брадичка и чело ”, Хосе Карлос ни казва, че подобно на Бегоня, те искат да дадат своите свидетелства, в случай че помогнат да изненадат болестта.

Наблюдавайте как тялото ви се променя

Испанската асоциация на хората, засегнати от акромегалия, заедно с Латиноамериканския алианс за хипофиза, също стартира кампанията #MuestraTuCambio, така че всички пациенти да подчертаят различията си в полза на ранната диагностика.

#MiraTusFotos е друга скорошна кампания, която се стреми да повиши осведомеността за тези физически промени. Ако погледнете снимките, ще видите колко сте успели да промените. От началото на заболяването до диагностицирането му минават средно 10 години.

За председателя на тази асоциация, Ракел Чириза, „познаването на болестта възможно най-скоро позволява да се излекува или контролира и да се живее качествено“.

„Един от проблемите - добавя той - е, че има няколко лекари, които знаят много и много, които не знаят нищо за акромегалията. Това, че краката ви растат, не е симптом, за да отидете директно при експерта по болестта ".

Целта е да се гарантира, че лекарите от първичната помощ са способни да подозират наличието на акромегалия, но също така и зъболекари (поради растежа на челюстта), ортопеди (поради ставите и костите) и невролози (поради доброкачествения тумор при хипофоза ), в допълнение към ендокрините, отговорните за балансирането на хормоналната активност.

Леченията

Специалисти като д-р Хавиер Салвадор, директор на отделението по ендокринология и хранене в клиниката на Университета в Навара, който подчертава, че ранната диагностика е „абсолютно ключова“ за предотвратяване на растежа на тумора.

„75-90% от случаите с доброкачествен тумор по-малък от 1 сантиметър се излекуват, ако той е по-голям от 1 сантиметър, вероятността за излекуване се намалява до 45-65% и, ако е много голяма и нахлуе в съседни структури, отстраняването завършен е практически нулев и би имало остатъчни заболявания ”, обяснява той.

Биохимичен кръвен тест, който измерва хормона на растежа (GH) и растежен фактор IGF1, както и ЯМР, който потвърждава наличието на тумора в хипофозата, предлагат ясна диагноза.

Ако операцията не е била успешна, може да възникне хипопитуитаризъм или нарушение на функцията на хипофизната жлеза, жлеза, която не само регулира растежния хормон, но и функционирането на други като щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, половите хормони или полови хормони, пролактин (гърдата мляко) или антидиуретик. За компенсиране трябва да се използват фармакологични лечения.

„Днес, ако човекът, който се подлага на операция, не е излекуван, той може да избере междинен вариант между операцията и лъчетерапията, което е медикаментозно лечение за инхибиране на секрецията или действието на хормона на растежа“, казва ендокринологът, който посочва, че най-използваните инхибиторите са аналози на соматостатин.

Прецизната медицина или персонализираното лечение според всеки отделен случай също си проправя път към изследвания за справяне с акромегалията, рядко заболяване, което не може и не иска да остане незабелязано.