болестта

В
В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен коп. В том 97, № 7, Мадрид, юли 2005 г.


Асоциация на болестта на Whipple и инфекцията с Giardia lamblia

J. A. Gil Ruiz, P. Gil Simón 1, R. Aparicio Duque 2 и J. L. Mayor Херес 2

Частна консултация на храносмилателната система. 1 Катедра по храносмилателни болести. Болница Рио Хортега. 2 Частна консултация
Патологична анатомия. Валядолид

Ключови думи: Болест на Уипъл. Т. Уипъл. Giardia. Лямблиоза.

ВЪВЕДЕНИЕ

Болестта на Уипъл е мултисистемно заболяване, причинено от бактерията Tropheryma whippelii. Среща се главно при мъже на средна възраст, с разпространение от 73% в сравнение с жените (1,2). Храносмилателната система е най-често засегнатата (80-90%) (3), въпреки че понякога стомашно-чревните симптоми започват след промени в опорно-двигателния апарат. Всъщност е установено, че при една трета от пациентите със заболяването ставните прояви предшестват други симптоми с няколко години (1,2,4,5).

В рамките на стомашно-чревната клиника най-честите симптоми са: водна диария, стеаторея и колики в корема, понякога придружени от загуба на тегло, ниска температура и нощно изпотяване.

Ставните прояви са най-честите извънчревни симптоми, които се появяват при 90% от пациентите (5). Ставите, които обикновено се включват, са периферни стави, като колене, лакти, пръсти, глезени и рамене. Като цяло се определя като асиметрична и мигрираща, като деформацията на ставите е рядка (5). 14% от пациентите представят засягане на сакроилиачните стави (4). По същия начин в 26% от случаите е установен положителен HLA B27, което е накарало някои автори да подкрепят идеята за генетична чувствителност в развитието на болестта, въпреки че към момента тя не е доказана (1,5, 6).

Други органи, които могат да бъдат засегнати, са белите дробове, сърцето, очите и централната нервна система, проявяващи се в последния случай с промени в личността, деменция, нарушения на паметта, миоклонус, офталмоплегия или нистагъм (1).

По отношение на лабораторните находки може да има хипохромна анемия, лимфоцитопения, тромбоцитоза, повишен С-реактивен протеин, дефицит на витамини или косвени признаци на малабсорбция (7).

Като засягат различни органи, клиничните прояви могат да бъдат много разнообразни. По този начин е възможно да се намерят пациенти с болест на Whipple, които нямат храносмилателни симптоми и са описани случаи, при които неврологичните или ставни прояви са единствените клинични симптоми на пациента (1,3,5).

Предвид подозрението за заболяването въз основа на клинични находки и техники за образно изследване, трябва да се направи дуоденална и/или йеюнална биопсия. В случай че няма храносмилателни прояви, би било необходимо да се изследва синовиалната течност или дори цереброспиналната течност, ако преобладава участието на централната нервна система, където макрофагите, пълни с PAS положителен материал, могат да бъдат визуализирани чрез цитохистологично изследване, находка, съвместима с болестта на Whipple (2). Ултраструктурното изследване може също да докаже наличието на бацила.

Молекулярните техники са напредък в диагностиката на заболяването. Чрез усилване на генетичния материал с помощта на полимеразна верижна реакция (PCR) е възможно да се открие бацила в различни тъкани (8,9). Впоследствие е генерирана и анализирана пълната геномна последователност (10). Тази техника обаче има и своите ограничения, тъй като въпреки че има висока чувствителност, тя има по-ниска специфичност поради факта, че ДНК на бактериите е открита в слюнката и стомашните течности на лица без болест на Whipple (1,11).

Raoult et al. (11,12) успя да изолира и култивира два различни вида бацил в специализирани лаборатории, което е голям напредък в познаването на болестта.

За лечение едно от най-широко използваните лекарства е триметоприм-сулфаметоксазол, тъй като чрез преминаване на кръвно-мозъчната бариера намалява броя на неврологичните рецидиви (13-15).

The Giardia това е бичувано протозое, което се среща по-често в развиващите се страни, отколкото в развитите. Характеризира се с променливост във формата си на представяне. Половината от пациентите са безсимптомни, докато при останалите може да се прояви като синдром на малабсорбция (диария, коремна болка, астения и загуба на тегло, наред с други) (16,17). Тази промяна в клиниката зависи от вирулентността на вида Giardia, броят на погълнатите кисти, възрастта и състоянието на имунната система на пациента по време на инфекцията (18). В действителност е наблюдавана по-висока честота на инфекция при пациенти с хипогамаглобулинемия (18,19).

Диагнозата се прави чрез идентифициране на кисти или трофозоити на Giardia при изследване на изпражненията. Според някои автори (16), в случаите, при които хроничната диария продължава и изследването на изпражненията дава многократно отрицателни резултати, би било препоръчително да се направи дуоденално хистологично изследване. По отношение на използването на PCR техниката за диагностика на Giardia в литературата има малко данни и не са установени статистически значими разлики при изследване на изпражненията (16). По отношение на лечението, едно от използваните лекарства е метронидазол, който постига ремисия на заболяването (20).

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

60-годишен мъж, пушач на две кутии цигари на ден, опериран от ингвинална херния. Тя дойде в клиниката през юни 2003 г. поради диария и дискомфорт в корема от 5-месечна еволюция. Той беше отслабнал с 9 кг. Два месеца по-рано той е диагностициран с инфекция на Giardia и е лекуван с метронидазол. Той съобщава за болки в ставите от 2000 г., засягащи тарзите, коленете и карпалите. Тези симптоми се проявяват под формата на ежемесечни огнища и отшумяват с аналгетици и противовъзпалителни средства. Диагностициран с мигриращ артрит с палиндромичен модел (RF, AAN и HLA B27 отрицателни).

Като се имат предвид тези открития, лечението започна с триметоприм-сулфаметоксазол в доза 160/800 mg на всеки 12 часа в продължение на една година и метронидазол 500 mg 3 пъти на ден в продължение на 10 дни. Два месеца след започване на лечението диарията и дискомфортът в корема са изчезнали. Общото му състояние е добро след като е качил 4 кг. Той продължава със ставни болки, но по-малко интензивни. Четири месеца по-късно той е асимптоматичен, без артралгия и е качил 10 кг.

Някои изследвания предполагат, че болестта на Whipple може да се развие в ситуации на имунна недостатъчност, имуносупресия или във връзка с други инфекции, включително Giardia lamblia (16,21-23), както в нашия случай.

В скорошната работа на Fenollar et al. (16) откри 4 случая на коинфекция на болестта на Whipple и Giardia. Тези автори проведоха проучване за установяване на разпространението на лямблиоза при 25 пациенти с болест на Whipple, в сравнение с контролна група без данни за болест на Whipple. От 25-те случая с болест на Whipple те са изследвали дуоденални биопсии за откриване Giardia. В 5 случая биопсиите са получени преди диагностицирането на болестта на Whipple, при 6 пациенти биопсиите са взети преди започване на лечението, а в останалите след започване на терапията. След анализиране на резултатите от тях, те установяват по-високо разпространение на лямблиоза при пациенти с болест на Whipple, отколкото в контролната група, със статистически значима разлика (16).

При болестта на Whipple, благодарение на новите открития, в бъдеще ще бъде възможно да се достигнат по-големи познания за нейната патогенеза, както и да се разработят нови диагностични тестове, всички те ще позволят глобално разбиране на болестта.

БИБЛИОГРАФИЯ

1. Marth T, Raoult D. Болест на Whipple. Lancet 2003; 361 (9353): 239-46. [Връзки]

2. Fenollar F, Raoult D. Болест на Whipple. Curr Gastroenterol Rep 2003; 5 (5): 379-85. [Връзки]

3. Pérez López J, Díaz Fernández R, Castro Crespo J. Олигоартрит, тремор и хронична диария при 54-годишен мъж. Med Clin (Barc) 2003; 121 (19): 749-54. [Връзки]

4. Sanmarti R, Canete JD, Salvador G. Palindromic ревматизъм и други рецидивиращи артрити. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18 (5): 647-61. [Връзки]

5. Dutly F, болест на Altwegg M. Whipple и "Tropheryma whippelii". Clin Microbiol Rev 2001; 14 (3): 561-83. [Връзки]

6. Dobbins WO 3-ти. HLA антигени при болест на Whipple. Гастроентерология 1985; 88 (6): 1867-73. [Връзки]

7. Reyes Martínez C, Cordero Fernández C, Torronteras Santiago R, Reina Campos FR, Márquez Galán JL, Sánchez Aguera M. Болест на Whipple: представяне на диагностицираните случаи в нашата болница. Rev Esp Enferm Dig 2003; 95 (2): 143-8. [Връзки]

8. Relman DA, Schmidt TM, MacDermott RP, Falkow S. Идентифициране на некултивирания бацил на болестта на Whipple N Engl J Med 1992; 327 (5): 293-301. [Връзки]

9. Wilson KH, Blitchington R, Frothingham R, Wilson JA. Филогения на свързаната с болестта на Уипъл бактерия. Lancet 1991; 338 (8765): 474-5. [Връзки]

10. Bentley SD, Maiwald M, Murphy LD, Pallen MJ, Yeats CA, Dover LG, et al. Последователност и анализ на генома на бактерията на болестта на Уипъл Tropheryma whipplei. Lancet 2003; 22; 361 (9358): 637-44. [Връзки]

11. Raoult D, La Scola B, Lecocq P, Lepidi H, Fournier PE. Култура и имунологично откриване на Tropheryma Whippelii от дванадесетопръстника на пациент с болест на Whipple. JAMA 2001; 285: 1039-43. [Връзки]

12. Raoult MD, Birg ML, La Scola B, Fournier PE, Enea M, Lepidi H, et al. Култивиране на бацила на болестта на Уипъл. N Engl J Med 2000, 342: 620-5. [Връзки]

13. Lohr M, Stenzel W, Plum G, Gross WP, Deckert M, Klug N. Болест на Whipple, ограничена до централната нервна система, представяща се като единичен фронтален тумор. Доклад за случая. J Neurosurg 2004; 101 (2): 336-9. [Връзки]

14. Ryser RJ, Locksley RM, Eng SC, Dobbins WO 3rd, Schoenknecht FD, Rubin CE. Обръщане на деменция, свързана с болестта на Whipple от триметоприм-сулфаметоксазол, лекарства, които проникват през кръвно-мозъчната бариера. Гастроентерология 1984; 86 (4): 745-52. [Връзки]

15. Keinath RD, Merrell DE, Vlietstra R, Dobbins WO 3rd. Антибиотично лечение и рецидив при болест на Whipple. Дългосрочно проследяване на 88 пациенти. Arthritis Rheum 1987; 30 (1): 102-5. [Връзки]

16. Fenollar F, Lepidi H, Gerolami R, Drancourt M, Raoult D. Болест на Уипъл, свързана с Giardiasis. J Infect Dis 2003; 188 (6): 828-34. Epub 2003 септември 04. [Връзки]

17. Улф MS. Giardiasis. Clin Microbiol Rev 1992; 5 (1): 93-100. [Връзки]

18. Фобер Г. Имунен отговор на Giardia Дуоденалис Cli Microbiol Rev 2000; 13 (1): 35-54. [Връзки]

19. Ruttenberg D, Ress SR, Price SK, Girdwood AH, Marks IN. Честа променлива хипогамаглобулинемия. Доклад за случая. J Clin Gastroenterol 1990; 12 (3): 336-40. [Връзки]

20. Upcroft JA, Upcroft P. Резистентност към наркотици и Giardia. Parasitol Today 1993; 9 (5): 187-90. [Връзки]

21. Geissdorfer W, Wittmann I, Seitz G, Cesnjevar R, Rollinghoff M, Schoerner C, et al. Случай на заболяване на аортната клапа, свързано с инфекция с Tropheryma whippelii при липса на други признаци на болест на Whipple. Инфекция. 2001; 29 (1): 44-7. [Връзки]

22. Bassotti G, Pelli MA, Ribacchi R, Miglietti M, Cavalletti ML, Rossodivita ME, et al. Giardia заразяването с ламблии разкрива основната болест на Уипъл при пациент с дългогодишен запек. Am J Gastroenterol. 1991; 86 (3): 371-4. [Връзки]

23. Gisbertz IA, Bergmans DC, van Marion-Kievit JA, Haak HR. Едновременна болест на Уипъл и Giardia инфекция с ламблии при пациент, който има загуба на тегло. Eur J Intern Med.2001; 12 (6): 525-8. [Връзки]

24. Geissdorfer W, Wittmann I, Seitz G, Cesnjevar R, Rollinghoff M, Schoerner C, et al. Случай на заболяване на аортната клапа, свързано с инфекция с Tropheryma whippelii при липса на други признаци на болест на Whipple. Инфекция 2001; 29 (1): 44-7. [Връзки]

25. Bassotti G, Pelli MA, Ribacchi R, Miglietti M, Cavalletti ML, Rossodivita ME, et al. Giardia заразяването с ламблии разкрива основната болест на Уипъл при пациент с дългогодишен запек. Am J Gastroenterol 1991; 86 (3): 371-4. [Връзки]

26. Gisbertz IA, Bergmans DC, van Marion-Kievit JA, Haak HR. Едновременна болест на Уипъл и Giardia инфекция с ламблии при пациент, който има загуба на тегло. Eur J Intern Med 2001; 12 (6): 525-8. [Връзки]

27. Керен Д.Ф. Болест на Уипъл: преглед, наблягащ на имунологията и микробиологията. Crit Rev Clin Lab Sci 1981; 14 (2): 75-108. [Връзки]

28. Marth T, Roux M, von Herbay A, Meuer SC, Feurle GE. Постоянно намаляване на рецептора на комплемента 3 алфа-верига, експресираща мононуклеарни кръвни клетки и преходни инхибиторни серумни фактори при болестта на Whipple. Clin Immunol Immunopathol 1994; 72 (2): 217-26. [Връзки]

29. Marth T, Neurath M, Cuccherini BA, Strober W. Дефекти на производството на моноцитен интерлевкин 12 и хуморален имунитет при болест на Whipple. Гастроентерология 1997; 113 (2): 442-8. [Връзки]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons