Синдром на Paget-Sbroetter

F. GUZMAN, MD, SCCj L. G. GARCIA-HERREROS, MDj F. VARGAS, MD, SCCj J. RAMIREZ, MD, SCCj A. PACCINI, MDj N. ZUNDEL, MD, SCC.

Ключови думи: венозна тромбоза, синдром на Paget-Shroetter, тромбофлебит, антикоагулация.

Дълбоката венозна тромбоза на горния крайник (болест на Paget-Schroetter) се е увеличила честотата поради използването на централни катетри, използвани за измерване на венозно и белодробно налягане, специализирани диагностични методи, продължително приложение на течности и като средство за лечение на някои съдови заболявания.

В нашата институция сме проучили и лекували 12 случая през последните 5 години, някои от тях са свързани с венозна тромбоза в долните крайници, повърхностна тромбоза на синусовите вени (болест на Мондор) и, в 1 случай, с тромбофлебит на крайниците, по-нисък от други хора от едно и също семейство.

Лечението по същество има медицински характер и включва първоначална антикоагулация с хепарин, последвана от дългосрочен варфарин.

Терапевтичната възможност със стрептокиназа остава отворена.

Въведение

Дълбоката венозна тромбоза на горния крайник, описана в филиали от миналия век от J. Paget и Van Schroetter, е рядко явление, което показва нарастване на честотата си от 70-те години на миналия век, когато генерализираното използване на венозни катетри започва централно (1 ).

Представяме 12 случая на синдром, наблюдаван в 61-тимус 5 години от трима съдови хирурзи от Fundación Santa Fe de Bogotá, лекувани чрез коагулация с успешни резултати.

материали и методи

Медицинските досиета, съответстващи на случаи на дълбока венозна тромбоза на горния крайник между 1987 и 1991 г., се преглеждат в отделите по сърдечно-съдова хирургия и периферна съдова хирургия.

Открити са 12 случая, които отговарят на диагностичните изисквания и се анализират според тяхното клинично представяне, диагностични тестове, лечение и развитие.

Резултати

Те са на възраст между 18 и 60 години, със средно 28 години и явен превес на женския пол в съотношение 2: 1.

Най-честите симптоми и признаци са:

Болка в горните крайници: 12 случая
Оток на горния крайник: 9 случая
Цианоза на предмишницата и ръката: 8 случая
Венозно разширение: 12 случая
Врязване на шията: 2 случая
Болка в гърдите: 2 случая
Разширение на вените на гърдата: 1 случай
Треска: 9 случая

Тип заболяване

Спонтанно: 7 случая
Свързани с катетри: 4 случая
Контрацептиви: 2 случая
Свързан със синдром на гръдния изход: 1 случай
Доминираща ръка: 8 случая
Недоминираща ръка: 4 случая

Заден план

Последни епизоди на флебит в друга вена: 4 случая

Рентгенологична диагноза

Доплер изследването е проведено в 6 случая, което демонстрира наличието на дълбока венозна обструкция.

Флебография е извършена в 4 случая, чиито изображения показват тежка оклузия на дълбоката венозна циркулация на горния крайник.

дълбока

Проучването Duplex Scan е положително в 2 случая. В останалите не се практикува, тъй като нямаше възможност устройството

Лечение

Извършва се с хепарин в начални дози от 10 000 U. и след това от 1000 до 2000 U/h, за да се поддържа времето на коагулация между 1,5 и 2,0 пъти нормално.

След завършване на лечението с хепарин (средно 5 до 10 дни), докато симптомите изчезнат, варфаринът продължава в доза от 10 mg първия ден и след това средно от 5 до 7,5 mg, за да поддържа протромбиново време 20 до 25 секунди.

Резултати

Отличен в 11 случая. Признаците и симптомите изчезнаха напълно и антикоагулацията продължи поне 1 година след острия епизод, за да продължи с антитромбоцитни лекарства (аспирин-дипиридамол).

Имаше случай на рецидив на заболяването, при който беше свързана болест на Мондор (от бофлебит на вените на гърдата).

Трябва да се отбележи, че 7 пациенти са представили, макар и с много по-малка интензивност, появата на епизодичен оток на горния крайник, дори по време на лечението с перорална антикоагулация.

Тези епизоди лесно се обръщат с почивка и повдигане на засегнатия крайник и се интерпретират като последствия от постфлебитен синдром.

Дискусия

Синдромът на Paget-Schroetter е причина за 1 до 3% от дълбокия тромбофлебит на крайниците (1-3).

Въпреки че тромбофлебитът е по-чест в долните крайници, поради анатомични причини като липсата на венозни въшки като тази на прасеца, сравнителната разлика в налягането между двете системи и по-голямата фибринолитична активност в ръцете (4), това Таблица на нивото на горните крайници, тя може да бъде особено сериозна поради потенциалното увреждане, което може да предизвика, и системните последици, които предизвиква, когато не бъде диагностицирана навреме.

Както бе споменато по-горе, увеличаването на честотата на заболяването се дължи на все по-широкото използване на централни венозни катетри за наблюдение на пациентите (катетър Swan-Ganz), пейсмейкъри, венозни достъпи за химиотерапия или парентерално хранене (5).

Етиологичният спектър доведе до класифициране на заболяването в две големи групи:

1) Първична тромбоза и 2) вторична тромбоза (6, 7).

The първична тромбоза Това е същата идиопатична, спонтанна, стресираща или травмираща, която обикновено се среща в доминиращата ръка.

Очевидно това е продукт на малки повтарящи се травми, свързани с някои силни упражнения, практикувани върху засегнатия крайник в часовете, предхождащи тромботичното събитие.

Това се благоприятства от компресирането на подключичната и аксиларната вена с остео-сухожилните структури на изхода на гръдния кош, като косто-коракоидния лигамент, субклавиалния мускул, ключицата и първото ребро (1,9).

Вторичната тромбоза е тази, при която има признато разположение, което предразполага към тромбоза, като хиперкоагулируемо състояние. В допълнение има и други фактори, които произвеждат някакъв вид запушване на аксилосубклавиалната вена, като наличието на централни венозни катетри, тумори и травма, наред с други.

Катетрите CtlPtrales заслужават специално споменаване поради голямата си популярност. Тромбогенната сила на вътресъдовите чужди тела е широко призната. Във връзка с това материалът на конструкцията на катетъра има важни последици. Поливинилхлоридните (pVC) катетри имат голяма тромбогенна сила; тези на полиуретана с междинна тромбогенност и тези на силиконизираните с по-нисък капацитет за генериране на вътресъдови тромби.

От друга страна, диаметърът на катетъра (колкото по-голям е диаметърът, толкова по-голяма е тромбогенността), продължителността на катетеризацията и съдържанието на инфузията също са важни. Инфузиите с ниско рН и висока осмоларност са с по-голям тромбогенен риск (10-12).

Типичната симптоматика на заболяването е острото представяне на оток на целия крайник, придружено от умерена или силна болка и утежняващо усещане при нейното удължаване.

Въпреки че симптомите са много сходни при първичната и вторичната форма, характеристиките на всяка от тях са много различни. Ето как първичната форма се характеризира с преобладаване на доминиращата ръка, докато вторичната форма няма ясна пристрастие към нито един крайник.

В началното училище обикновено има анамнеза за полагане на усилия със засегнатия крайник през предходните дни или практикуване на спорт или дейност, принуждаваща отвличане и супинация на крайника. Вторичната форма зависи от фактори като мястото, избрано за централният катетър, мястото на травма или тумор.

Някои смятат, че лявата страна може да бъде засегната по-често поради различни анатомични причини, като по-голямата дължина на левия брахиоцефален ствол, по-хоризонталното му положение и близостта му до други структури, които могат да го компресират, като дясната каротида, гръдната кост и лява ключица. ситуация, която не споделя десния брахиоцефален ствол (4).

Въпреки факта, че в много случаи клиничното представяне може да бъде диагностицирано, неговото потвърждение винаги се изисква от съществуващ диагностичен метод, независимо дали е инвазивен или неинвазивен.

Флебографията е тестът, считан за златен стандарт при диагностицирането на венозна тромбоза на горния крайник (13, 14, 7). Това изследване не само демонстрира венозния тромб, но също така помага да се потвърди проходимостта на колатералната циркулация и наличието на структури на изхода на гръдния кош, които могат да повлияят на проявата на заболяването.

Флебографията не е безопасна процедура и крие рискове като продължаване на тромбозата с контрастно вещество или потенциал за алергични реакции или бъбречна недостатъчност.

Освен това не винаги е възможно да се направи поради техническите проблеми при канализиране на вена в подут крайник.

Вариант на тази техника, дигитална субтракционна венография, изглежда по-добра алтернатива, тъй като изисква използването на много по-малко контрастен носител.

Доплер изследванията, въпреки че са добри диагностични методи, могат да дадат фалшиви негативи поради съществуващата колатерална циркулация около областта на рамото (14).

Sean Duplex има по-добра разделителна способност и позволява оценка на артериалните и венозните структури и идентифициране на възможни тромби. Неговата диагностична специфичност може да достигне 97% (15).

Радиосотопната флебография се използва по-рядко поради ниската си специфичност.

Първоначално, когато се смяташе, че заболяването има доброкачествен ход, лечението се състоеше в почивка на крайника и поддържане на крайника в повдигнато положение.

Тъй като сериозни усложнения на заболяването, като белодробна емболия и посттромботични увреждания, започнаха да се съобщават по-често, започнаха да се обмислят алтернативи на лечение.

За съжаление, ниската честота на това заболяване не позволява провеждането на проспективни проучвания за оценка на различните терапевтични възможности и установяване на насоки за лечение.

Хепариновата антикоагулация е конвенционалното лечение и трябва да започне в началото на заболяването, тъй като предотвратява разширяването и разпространението на тромба, както и намалява появата на белодробна тромбоемболия (8, 12, 16).

Не всички пациенти обаче реагират адекватно на класическия 7-дневен антикоагулационен режим на хепарин, последван от варфарин за поддържане на продължително съсирване.

Алтернативите при остро състояние са стрептокиназа (7, 13, 17) и урокиназа (7, 18), тромболитични агенти, които могат да се използват системно или локално в засегнатия крайник, където се получават най-добри резултати поради по-високата концентрация на тромболитичния агент в областта на тромба. Някои предпочитат рутинната употреба на урокиназа като средство от първа линия, тъй като може да избегне проблеми с резистентността към стрептокиназа (18).

Предложено е и хирургично лечение на заболяването. Основно се състои в практиката на тромбектомии, които не са били много успешни, тъй като ретромбозата настъпва бързо.

Единственото прието хирургично лечение е резекцията на първото ребро или на елементите, които причиняват компресия на изхода на гръдния кош в случаи на първично заболяване (2, 7, 12).

Очевидно е, че в случаите на вторично заболяване елиминирането на пряката причина за тромбозата е от голяма помощ при лечението, за да се предотврати продължаването на тромбозата.

Най-честата последица е постфлебитният синдром, характеризиращ се с болка и оток, които се влошават при упражнения на засегнатия крайник.

Този тип последствия могат да бъдат открити при 70 до 90% от пациентите, които са представили острото заболяване, според последните проучвания (5), особено при тези, които са имали основната форма на заболяването.

Белодробната емболия несъмнено е най-опасната от усложнения и честотата й според серията е 2,5%, 12% до 35% (2, 12, 20).

Резюме

Дълбоката венозна тромбоза на горните крайници (болест на PagetSchroetter), сега е по-честа поради използването на централни катетри за измерване на венозно и белодробно налягане, специални диагностични методи, продължителна инфузия на течности и лечение на някои съдови заболявания.

През последните пет години сме диагностицирали и лекували 12 случая, някои от които са свързани с дълбока венозна тримбоза на краката, повърхностна тромбоза на вените на гърдата (болест на Мондор) и, в един случай, с тромбофлебит на крака при роднина.

Лечението е основно фармакологично, включително първоначална антикоагулация с хепарин, последвано от продължителна употреба на варфарин.

Употребата на стрептокиназа е отворена терапевтична възможност за обмисляне.

Препратки

1. Donayre C, White G, Mehringer S M et al: Патогенезата определя късната заболеваемост от аксило-субклавиална венозна тромбоза. Am J Surg 1986; 152: 179-84
2. HilI S L, Berry R E: Тромбоза на субклавиалната вена. Продължаващо предизвикателство. Хирургия1990; 108: 1-9
3. Coon W W, Willis P W: Тромбоза на аксиларни и субклавиални веи. Arch Surg 1967; 94: 657-63
4. Prescott S M, Tikoff G: Дълбока венозна тромбоза на горния крайник: Преоценка. Тираж 1979; 59: 350-55
5. Valerio D, Hussey J K, Smith F W: Тромбоза на централната вена, свързана с интравенозно хранене. Проспективно проучване. JPEN 1981

Лекари: Фернандо Гусман Мора, сърдечно-съдов хирург, Pro! Присъстват У. дел Росарио, Есе. Полк. Медицина; Луис Херардо Гарда-Ерерос, R-I Hosp. Сан Игнасио, У. Хавериана; Фернандо Варгас Велес, сърдечно-съдов хирург, Фонд. Санта Фе де Богота; Jairo Ramírez Cabrera, съдов хирург, FSFB; Аугусто Пачейни Васкес, R-IV по кардиология, подполковник де Мед; Натан Зундел, хирург