Какво е хидроцефалия?

Хидроцефалия или „вода в мозъка“ е натрупване на цереброспинална течност (CSF) или цереброспинална течност в главата, обикновено поради неадекватното й усвояване. Обикновено мозъкът непрекъснато произвежда CSF чрез специализирани клетки, които са вътре в мозъчните вентрикули. Този ликвор циркулира първо в вентрикулите и след това излиза, къпейки мозъка и гръбначния мозък, за да бъде реабсорбиран обратно в кръвния поток. Блокиране на CSF поток или дренаж води до натрупване на CSF, разширяване на вентрикулите и повишено налягане в главата.

Последните проучвания установиха, че болестта не е просто прекомерно натрупване на течност в мозъка. Според учените хидроцефалията причинява промяна в състава на цереброспиналната течност, което предотвратява нормалното клетъчно делене и уврежда развитието на мозъка.

Причинява ли някакви симптоми?

В детството някои от признаците на хидроцефалия могат да бъдат бърз растеж на главата (тъй като фонтанелите не са затворени); издут или опънат фонтан; необичайна раздразнителност; многократно повръщане; страбизъм или невъзможност за поглед нагоре; периоди, когато бебето спира да диша (наречено апнея); затруднено преглъщане; слаб или дрезгав плач; затруднено поддържане на бебето будно или мозъчната функция се влошава по някакъв друг начин.

При възрастни размерът на главата не се увеличава, тъй като костите на черепа вече са напълно затворени.

Увеличаването на вентрикулите от натрупването на CSF може да се види чрез ултразвук, докато фонтанелите остават отворени, компютърна томография (CT) или магнитно-резонансно изображение (MRI или MRI) на главата.

Защо възниква хидроцефалия?

Има няколко причини, поради които тялото може да има проблеми с оттичането на цереброспиналната течност в кръвоносната система:

Вродена хидроцефалия. Детето се ражда с него, въпреки че това не означава, че е наследствено. Те се разкриват главно в неонаталния период и рядко в юношеството.

Преждевременни раждания Децата, родени преди девет месеца, са по-уязвими от хидроцефалия, защото те все още се развиват. Кръвоносните им съдове са много крехки и лесно могат да се счупят, ако имат много големи разлики в кръвното налягане или ако се разболеят по други причини. Зоната под вентрикулите на мозъка съдържа голямо количество кръв, значителен риск от кървене, което може да развие съсирек. Това причинява временно или постоянно запушване, което води до дете с хидроцефалия.

Спина бифида Повече от 80 процента от децата, родени с миеломенингоцеле (най-сериозният тип Spina Bifida), страдат от хидроцефалия. В допълнение към нараняването на гръбначния стълб, засегнатите ще страдат от аномалии в структурата на определени части на мозъка, което предотвратява оптималното оттичане на цереброспиналната течност. Освен това, ако налягането се увеличи, тези части могат да бъдат компресирани още повече.

Кръвоизливи в мозъка. Дори инфарктът може да причини хидроцефалия от тип след кръвоизлив.

Менингит. Това се случва, когато се появи инфекция в мембраните, които покриват мозъка и това причинява възпаление, което ще блокира дренажните пътища. Менингитът може да се появи на всяка възраст, въпреки че е по-често при деца. Днес случаите на менингококов менингит са намалени значително, благодарение на ваксината HIB.

Тумори Туморите в мозъка компресират и възпаляват околните тъкани, причинявайки неадекватен дренаж на CSF. Следователно, по време на лечението на тумори в мозъка се предприемат допълнителни мерки, за да се овладее хидроцефалията, която може да се появи само временно.

хидроцефалия

Как се открива?

Хидроцефалията се диагностицира чрез клинична неврологична оценка и чрез използване на образни техники. Лекарят ще избере подходящия диагностичен инструмент въз основа на възрастта на пациента, клиничната картина и наличието на други известни или предполагаеми аномалии на мозъка или гръбначния мозък.

Неврологична оценка

Лекото потупване с върховете на пръстите (перкусия) по черепа на детето може да разкрие необичайни звуци, свързани с изтъняването и отделянето на черепните кости. Вените на скалпа могат да бъдат разширени.

Може да има увеличаване на обиколката на главата или може да има увеличение на размера само на част от главата, най-често предната. Периодичните измервания на обиколката на главата могат да покажат прогресивен растеж над подходящия процентил за възрастта и пола на детето.

Очите могат да бъдат намерени депресирани със знак "залез", при който склерата (бялата част на окото) се вижда над ириса (цветната част на очите). Неврологичният преглед може да покаже фокални неврологични дефицити (загуба на локализирана функция) и рефлексите могат да бъдат ненормални за възрастта на детето.

Техники за изобразяване

Просветляването на главата (прилагане на източник на светлина директно към главата) може да покаже необичайно натрупване на течност в различни области на главата.

КТ на черепа определя дали има хидроцефалия (това е най-добрият тест).

Рентгеновата снимка на черепа показва изтъняване и/или отделяне на черепните кости и уголемяване на черепа.

Радиоизотопното мозъчно сканиране може да покаже аномалии в течните пътища.

Артериограма на кръвоносните съдове на мозъка: може да разкрие съдови причини за хидроцефалия.

Ехоенцефалограмата, вид ултразвук на мозъка, може да покаже разширяване на вентрикулите, причинено от хидроцефалия или интравентрикуларно кървене.

Това заболяване може също да промени резултатите от ядрената цистернография.

Може ли да се предотврати?

Не е известен начин за предотвратяване или излекуване на хидроцефалия. Най-добрата профилактика на хидроцефалия, свързана със Spina Bifida, е да се предотврати самата малформация чрез поглъщане на фолиева киселина преди бременност.

Кое е най-използваното лечение?

Целта е да се избегне увеличаването на течността във вентрикулите и да се контролира налягането на тази течност, така че мозъчната тъкан да не се повреди и следователно да не настъпи когнитивно влошаване или, което е същото, неврологичната функция да е оптимална.

Следователно, обичайното лечение е байпас. Състои се от въвеждане на проксимален катетър в една от мозъчните вентрикули, клапан и подкожен дистален катетър, който пренася ликвора от клапата през врата, гръдния кош и корема до перитонеума. Целта му е да отклони излишния ликвор към част от тялото, където той може да се абсорбира обратно в кръвния поток. Клапанът регулира посоката и количеството изцеден CSF.

Въпреки че най-често срещаният вътрешен шънт е този, който отвежда CSF от вентрикула към корема (перитонеума), CSF също може да бъде отклонен във вена „обикновено в областта на шията или атриума“ или в жлъчния мехур.

Изборът на едно или друго направление ще зависи от това коя неврохирургът смята за най-подходяща за всеки конкретен пациент. И то е, че проучванията не са показали убедително явно предимство на един над друг.

Те могат да се вмъкнат на всяко от трите места на главата: на ръба на фонтанелата (фронтален олово), над и зад ухото (париетален олово) или зад главата (тилен отвод). Проучванията не показват последователно, че един от тях е по-добър от другите, така че изборът ви зависи от това, което хирургът предпочита.

Препратката за цял живот ли е?

С някои изключения, обикновено тези със спина бифида и хидроцефалия със шунтова система ще се нуждаят от шунт за цял живот. Най-честите проблеми, засягащи шунтовете, са запушване, инфекция или разкъсване на катетъра с последваща неизправност.

Около 40 процента от шунтовете имат неизправности през първата година от поставянето им и трябва да бъдат заменени (или преработени); 60 процента се нуждаят от ревизия след 5 години; и между 80 и 85 процента на 10 години. Около 20 процента се нуждаят от контролни прегледи няколко пъти по време на живота.

Откъде знаете, че шънтът не работи добре?

Най-честите симптоми са главоболие, със или без гадене и/или повръщане (особено в детска възраст). С напредването на възрастта на пациента симптомите са много по-малко специфични и по-фини. Важно е да знаете, че повръщането не винаги се случва и че рядко е експлозивно.

Други по-рядко срещани симптоми са припадъците (независимо дали започнете да имате припадъци или ако вече сте ги имали, те се появяват по-често); значителна промяна в училищното и интелектуално представяне или личност; болки в гърба, където спина бифида се затваря; нарушение във функцията на ръцете и краката (повече слабост или загуба на усещане, повече проблеми с координацията или равновесието или влошаване на сколиозата, нарушена реч или затруднено преглъщане; или промени в навиците на червата и изпразването.

При съмнение за неизправност на клапата, идеалният преглед е мозъчна КТ или ЯМР, а при деца под 1-годишна възраст - ултразвук на мозъка.

Винаги ли е необходимо сезиране?

Най-подходящото лечение на хидроцефалия изисква индивидуална оценка на всеки пациент. Специалистът ще прецени възможността за избор на лекарства, плексектомия, ендоскопска вентрикулостомия или камерно байпас.

От какви други лечения може да се нуждаят страдащите от хидроцефалия?

Някои форми на хидроцефалия не изискват специално лечение или тъй като се считат за временни, не изискват окончателно лечение. Други дори ще се нуждаят от операция, защото въпреки факта, че лекарствата се използват от много години, опитът показва, че тяхната ефективност е ниска и с твърде много странични ефекти.

Напоследък се прилага ендоскопската техника на вентрикулостомия, която прави възможно лечението на хидроцефалия без поставяне на клапата при 66% от пациентите. Успехът зависи от причината за хидроцефалията и може да варира между 25 и 100%. Той създава естествен байпас в мозъка, позволявайки на излишната течност да изтече. Това е техника, която не представя усложненията на поставянето на клапата с ниска степен на инфекция.