- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Хронична чревна псевдообструкция
Определение на болестта
Хроничната чревна псевдообструкция (CIPO) е рядко разстройство на стомашно-чревната подвижност, характеризиращо се с повтарящи се епизоди, подобни на механична обструкция при липса на органични, системни или метаболитни нарушения, и без никаква физическа обструкция, която може да бъде открита чрез лъчи X или чрез операция. CIPO се развива предимно при деца и може да присъства от раждането.
ОРФА: 2978
Обобщение
Епидемиология
Разпространението му е неизвестно. Съотношението на мъжете към жените е между 1,5: 1 и 4: 1.
Клинично описание
Пациентите обикновено се представят с тежки хронични симптоми на "запушване": коремна болка, подуване/пълнота, гадене/повръщане, неразрешима диария или запек, хранителна малабсорбция, водеща до загуба на тегло и забавено развитие. Аномалиите в аналитичните данни често отразяват степента на малабсорбция и недохранване. Рентгенологичните находки обикновено включват паралитичен илеус или очевидни признаци на клинична обструкция с дилатация на червата. Засегнатите области на червата могат да бъдат изолирани (тънките черва са най-типичният случай) или дифузни, а понякога участват и други висцерални мускули, като пикочния мехур.
Етиология
Етиологията остава неизвестна. Дезорганизацията или липсата на съкратимост на гладката мускулатура, водеща до перисталтични нарушения или аперисталтика, представлява основната патофизиологична дисфункция. CIPO се състои от две категории, миопатична и невропатична. CIPO може да бъде първично или вторично разстройство поради мускулни, неврологични, метаболитни или ендокринни разстройства. Също така се причинява от инфекция, след операция, или може да бъде причинена от коремна радиация, лекарства или токсини.
Диагностични методи
Клиничната диагноза трябва да бъде потвърдена чрез комбинация от изследвания на стомашно-чревната манометрия, измервания на времето за преминаване, рентгенологични данни (чревна дилатация с нива на въздух-течност) и хистологично изследване на биопсия с пълна дебелина на засегнатото черво. При съмнение за CIPO механичната обструкция трябва внимателно да се изключи чрез радиологични и ендоскопски изследвания.
Управление и лечение
Прогноза
CIPO е сериозно, често неразпознато заболяване, характеризиращо се с инвалидизиращи усложнения, които с течение на времето могат да бъдат животозастрашаващи. Лечението и дългосрочният резултат често са незадоволителни.
Експерти: Pr Хуан Антонио TOVAR LARRUCEA - Последна актуализация: Януари 2007 г.