Какво е остра миелоидна левкемия?
Острата миелоидна левкемия (AML) е рак на кръвта и костния мозък. Когато човек има левкемия, раковите клетки изтласкват здрави кръвни клетки, което може да причини треска, умора, лесно натъртване, кървене, инфекции и други проблеми. Острата левкемия означава, че симптомите обикновено се влошават за кратък период от време. Децата могат да се разболеят много бързо и се нуждаят от незабавна медицинска помощ.
- Годишно в САЩ се откриват около 500 случая на деца с ОМЛ. (Много по-често се среща при възрастни).
- AML е втората най-често срещана детска левкемия след остра лимфобластна левкемия (ALL).
- ОМЛ при деца е най-често през първите 2 години от живота и през юношеството.
- Броят на децата с ОМЛ е приблизително еквивалентен между момчетата и момичетата и между хората от европейски и африкански произход.
Това изображение показва как изглежда нормален, здрав костен мозък под микроскоп.
Това е костният мозък на педиатричен пациент с остра миелоидна левкемия.
AML засяга кръвните клетки, наречени стволови клетки. Обикновено костният мозък прави предшественици стволови клетки от кръвта, които се превръщат в миелоидни стволови клетки или лимфоидни стволови клетки. Миелоидната стволова клетка се превръща в един от трите вида зрели кръвни клетки:
- Червени кръвни телца:
- Бели кръвни клетки, наречени гранулоцити
- Тромбоцити
Има няколко подтипа на AML. Това е важно, тъй като видът на ОМЛ определя прогнозата и лечението.
Познаването на подтипа на AML позволява на лекарите да класифицират случаите на AML като ниско или високорискови, като им помага да изберат най-подходящото лечение. Лечението на ОМЛ обикновено е химиотерапия и понякога трансплантация на костен мозък. Предписването на лечение въз основа на рискова категория (адаптирана към риска терапия) е довело до увеличаване на процента на преживяемост от рак. Пациентите с високорискови форми на рак могат да получат най-агресивната терапия, докато пациентите с по-нисък риск могат да получат лечение с по-ниска интензивност, което има по-малко странични ефекти. За повече информация относно AML, попитайте Вашия лекар.
Подтипове на остра миелоидна левкемия (AML) и свързани тумори, наблюдавани при деца (Световна здравна организация, 2016):
- ОМЛ с повтарящи се генетични аномалии
- AML с транслокация между хромозоми 8 и 21
- AML с транслокация или инверсия на хромозома 16
- APL (остра промиелоцитна левкемия) с PML-RARA
- AML с транслокация между хромозоми 9 и 11
- AML с транслокация между хромозоми 6 и 9
- AML с транслокация или инверсия на хромозома 3
- AML (мегакариобласт) с транслокация между хромозоми 1 и 22
- AML с мутирал NPM1
- AML с CEBPA биалелни мутации
- Времева същност: LMA с мутирал RUNX1
- ОМЛ с промени, свързани с миелодисплазия
- Свързани с терапията миелоидни новообразувания
- AML, не е посочено друго
- AML с минимална диференциация
- AML без узряване
- AML със съзряване
- Остра миеломоноцитна левкемия
- Остра монобластична/моноцитна левкемия
- Чиста еритроидна левкемия
- Остра мегакариобластна левкемия
- Миелоиден сарком
- Миелоидна пролиферация, свързана със синдрома на Даун
- Преходна анормална миелопоеза (TMA)
- Миелоидна левкемия, свързана със синдрома на Даун
Признаци и симптоми на остра миелоидна левкемия
В случаите на ОМЛ признаците и симптомите включват следното:
- Висока температура
- Чувствате се много уморени
- Инфекции
- Лесно натъртване и кървене
- Често кървене от носа
- Трудно е да се спре кървенето, дори при малки порязвания
- Болка в костите или ставите.
- Болка или стягане под гръдния кош
- Подути лимфни възли
- Липса на апетит
Диагностика на остра миелоидна левкемия
За диагностициране на левкемия обикновено се изискват тестове за костен мозък. Лекарите могат да започнат да подозират левкемия след извършване на физически преглед, разглеждане на медицинска история и преглед на резултатите от кръвните тестове. Децата с левкемия обикновено имат голям брой незрели бели кръвни клетки в кръвта си.
Първо, лекар ще извърши физически преглед и ще разгледа медицинската история на пациента. По време на физическия преглед лекарят ще провери за общи признаци на здраве, включително признаци на заболяване, като бучки или нещо, което изглежда необичайно. Той внимателно ще провери очите, устата, кожата и ушите. Може да се направи изпит за нервна система. Лекарят ще усети корема на пациента за признаци на увеличен далак или черен дроб.
Разглеждайки медицинската история на пациента, лекарят ще провери за медицински състояния или модели на рак в семейството, които биха могли да посочат, че ракът може да бъде наследен. Само между 8 и 10% от случаите на рак в детска възраст се наследяват.
Рисковите фактори за ОМЛ при деца включват следното:
- Да имате брат или сестра, особено близнак, с левкемия.
- Предишно лечение с химиотерапия или лъчетерапия.
- Имате миелодиспластичен синдром.
- Като някои наследствени разстройства, като:
- Синдром на Diamond-Blackfan
- Синдром на Даун
- Анемия на Фанкони
- Синдром на Li-Fraumeni
- Синдроми за отстраняване на несъответствия
- Неврофиброматоза тип 1
- Синдром на Noonan
- Синдром на Schwachman-Diamond
Пълна кръвна картина
Лекарите ще поръчат кръвен тест, наречен пълна кръвна картина. Взема се кръвна проба и се изследват:
- Брой червени кръвни клетки и тромбоцити
- Брой и вид бели кръвни клетки
- Количество хемоглобин в червените кръвни клетки
- Частта от кръвната проба, съставена от червени кръвни клетки
При левкемия кръвта може да има голям брой бели кръвни клетки. Много от тези клетки могат да бъдат бласти, незряла форма на клетката, която обикновено се намира само в костния мозък при здрави деца.
Биохимични изследвания на кръвен анализ
Кръвна проба се тества за измерване на количествата на определени вещества, отделяни в кръвта от органи и тъкани в тялото. Необичайно количество (по-голямо или по-ниско от нормалното) на дадено вещество може да е признак на заболяване.
Лекарите могат да започнат да подозират левкемия след извършване на физически преглед, разглеждане на медицинската история и разглеждане на резултатите от кръвните тестове.
Тестовете за костен мозък, като аспирация на костен мозък и биопсия, ще потвърдят диагнозата рак и ще определят вида рак. Повечето деца спят (успокоявани) по време на процедурата. Ако пациентите са будни по време на процедурата, те получават подходящо лекарство за болка.
Аспирация на костен мозък: Лекарите ще получат проба от костен мозък, като вкарат тънка, куха игла в тазобедрената кост. Патологът ще погледне костния мозък под микроскоп, за да търси признаци на рак.
Биопсия на костен мозък: Лекарите ще премахнат малко парче костна тъкан, за да определят до каква степен ракът се е разпространил в костния мозък. Биопсията обикновено се прави непосредствено преди или след аспирация.
Как се извършва аспирация и биопсия на костния мозък?
За диагностициране на левкемия обикновено се изискват тестове за костен мозък.
Ако се открие рак, ще бъдат направени повече тестове, за да се определи подтипът на рака. Тези тестове включват следното:
Имунофенотипирането се използва за диагностициране на специфични видове левкемия чрез сравняване на раковите клетки с нормалните клетки на имунната система. .
Лабораторните тестове, които се извършват, са имунохистохимия и поточна цитометрия.
- The имунохистохимия е тест, който използва антитела за показване на специфични протеини в тъканна проба. Комплексите протеин-антитела оцветяват кафяво или червено и могат да се видят под микроскопа.
- В поточна цитометрия, клетките се оцветяват със светлочувствителна боя, поставят се в течност и преминават през лазер или друга светлина. Тестът измерва броя на клетките, процента на живите клетки и определени характеристики на клетките, като размер, форма и наличие на туморни маркери на клетъчната повърхност.
Цитогенетичният анализ се състои от лабораторни тестове, при които патолозите търсят определени промени в хромозомите .
Един такъв тест е флуоресценция in situ хибридизация (HISF). Този тест разглежда гени или хромозоми в клетките и тъканите. В лабораторията се генерират парчета ДНК, съдържащи флуоресцентно багрило и се добавят към клетки или тъкани на предметно стъкло. Когато тези части на ДНК се свържат с определени гени или области на хромозомите на предметното стъкло, те светват.
Лекарят може да препоръча да се правят лабораторни тестове за идентифициране на специфични гени, протеини и други фактори, участващи в левкемия. Този тест е важен, тъй като ракът се причинява от дефекти (мутации) в гените на клетката. Идентифицирането на тези грешки помага за диагностицирането на специфичния подтип на левкемия. Въз основа на тази информация лекарите могат да избират персонализирани възможности за лечение за всеки отделен случай. Деца, чиято левкемия показва мутации, свързани с добър резултат, могат да бъдат предписани по-малко токсични лечения. От друга страна, лекарите могат да предписват по-интензивно лечение на пациенти с левкемия с мутации, свързани с по-лоши резултати. Могат да бъдат идентифицирани мутации, за които е налично лечение, насочено към тази мутация .
Тестовете за установяване дали ракът се е разпространил включват следното:
Прави се лумбална пункция, за да се вземе проба от цереброспинална течност от гръбначния стълб, за да се определи дали ракът се е разпространил в централната нервна система. Тази процедура се нарича още лумбална пункция или PL.
Игла се поставя между две кости в гръбначния стълб и в течността около гръбначния мозък. Взема се проба от течността. Изследва се под микроскоп за признаци, че левкемичните клетки са се разпространили в мозъка и гръбначния мозък. Тялото непрекъснато произвежда цереброспинална течност, така че бързо да замести малкото количество, което PL изисква.
Рентгеновият лъч е вид енергиен лъч, който може да премине през тялото върху фотографска плоча и да създаде изображение на области в тялото на компютърен екран или специална плоча. Рентгенографията на гръдния кош се прави, за да се види дали левкемичните клетки са образували маса в средата на гърдите.
Лечение на остра миелоидна левкемия
Лечението зависи от вида на AML. Има три форми на AML, остра промиелоцитна левкемия (APL), AML при деца със синдром на Даун и AML с мутация в гена FLT3, които се третират по различен начин от другите форми на AML. Химиотерапията е основното лечение на ОМЛ. Трансплантацията на костен мозък също може да бъде опция.