Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Мисията на гастроентерологията и хепатологията е да обхване широк спектър от теми, свързани с гастроентерологията и хепатологията, включително най-новите постижения в патологията на храносмилателния тракт, възпалителните заболявания на червата, черния дроб, панкреаса и жлъчните пътища, като незаменим инструмент за гастроентеролозите, хепатолози, хирурзи, интернисти и общопрактикуващи лекари, предлагащи изчерпателни прегледи и актуализации по теми, свързани със специалността.

В допълнение към строго подбраните ръкописи със систематичен външен научен преглед, които се публикуват в изследователските раздели (изследователски статии, научни писма, статия и писма до редактора), списанието публикува и клинични насоки и консенсусни документи на основните общества. . Това е официалното списание на Испанската асоциация по гастроентерология (AEG), Испанската асоциация за изследване на черния дроб (AEEH) и Испанската работна група по болестта на Crohn и язвен колит (GETECCU) Публикацията е включена в Medline/Pubmed, в Разширен индекс за научно цитиране и в SCOPUS.

Индексирано в:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Историческа перспектива
  • епидемиология
  • Клинични прояви и диагностика
  • Серологичен тест
  • Имунооцветяване
  • Хистопатологични характеристики
  • Автоимунен панкреатит
  • Igg4-свързан жлъчен канал/склерозиращ холангит
  • Ретроперитонеум и мезентерия
  • Ретроперитонеална фиброза
  • Съдово засягане
  • Склерозиращ мезентерит
  • Храносмилателна тръба
  • Стомах
  • Хранопровода
  • Голяма дуоденална папила
  • Травми на дебелото черво
  • Състояния, които не са свързани с er-igg4, които причиняват увеличение на клетките, положителни за igg4
  • Лечение и прогноза
  • Индукция на ремисия
  • Рецидиви и лечение от втора линия
  • Поддържащо лечение
  • Прогноза
  • Заключения
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

прегледах

Свързаното с IgG4 заболяване (ER) е фибровъзпалителен процес, свързан с имуномедиацията. Органите, които са най-често засегнати от това заболяване, са: панкреас, жлъчен канал, големи слюнчени жлези, слъзни жлези, ретроперитонеум и лимфни пътища.

През последните десетилетия това заболяване е признато за системно разстройство, което обхваща много отделни състояния на органи, по-рано несвързани и известни като независими образувания.

Общите характеристики, споделяни от различните образувания, съставляващи ER-IgG4, са: повишени серумни нива на IgG4, аномалии при образни тестове с неопластично подуване на засегнатите органи, собствени хистопатологични и имунооцветяващи характеристики, добър отговор на лечение с глюкокортикоиди.

В тази работа ще разгледаме това заболяване със специален акцент върху характеристиките на автоимунния панкреатит, склерозиращия холангит, свързан с IgG4, участието на ретроперитонеума и мезентерията и храносмилателния тракт.

Свързаното с IgG4 заболяване е фиброзно-възпалителен процес, свързан с имуномодулацията. Най-често засегнатите органи са: панкреас, жлъчен канал, големи слюнчени жлези, слъзни жлези, ретроперитонеум и лимфни канали.

През последните десетилетия това заболяване е признато за системно разстройство, което включва множество едноорганни разстройства, преди несвързани и известни като независими образувания.

Общите характеристики, споделяни от различните образувания, които съставляват свързаното с IgG4 заболяване, са: повишени серумни нива на IgG4, промени в образните тестове с неопластично подобно подуване на засегнатите органи, специфични хистопатологични характеристики и при имунооцветяване, както и добър отговор за лечение с глюкокортикоиди.

В тази работа ще разгледаме тази патология със специален акцент върху характеристиките на автоимунния панкреатит, склерозиращия холангит, свързан с IgG4 и участието на ретроперитонеума, мезентериума и храносмилателния тракт.

Свързаното с имуноглобулин G4 (ER-IgG4) заболяване е фибровъзпалителен процес, свързан с имуномедиацията. Може да засегне множество органи, да ги обуслови с подуване, разрушителни лезии и органична недостатъчност 1,2. Най-често засегнати са панкреасът, жлъчните пътища, големите слюнчени жлези, слъзните жлези, ретроперитонеума и лимфните пътища.

През последните десетилетия това заболяване беше признато за унифицирано системно разстройство, което свързва много отделни състояния на органите, по-рано несвързани и известни като различни образувания.

Следователно това е скорошно заболяване с неизвестна причина, което включва широк спектър от изменения с общи патологични, серологични и клинични характеристики. Това е недостатъчно диагностицирано заболяване главно поради това, че е малко известно и често се бърка с рак, инфекция или други автоимунни заболявания като Sjögren или Wegener.

Общите характеристики, споделяни от различните обекти, съставляващи ER-IgG4, са:

    -

Неопластично изглеждащ оток на засегнатите органи.

Лимфоплазмацитен инфилтрат, богат на IgG4 положителни плазмени клетки.

Променлива степен на фиброза със сториформен модел.

В допълнение, повишени серумни нива на IgG4 се откриват при 60-70% от пациентите.

По-голямата част от пациентите реагират на глюкокортикоиди, особено в началните стадии на заболяването 3 .

През 2001 г. е описана асоциацията на автоимунен панкреатит (PAI) с високи нива на плазмен IgG4. Оттук нататък това откритие е критерий за диагностика на PAI тип 1 и с течение на времето за ER-IgG4 1 .

През 2003 г. беше забелязано, че пациенти с PAI тип 1 имат фибровъзпалителни лезии, богати на IgG4 клетки, както синхронни, така и метахронни, в други органи. Този факт разшири концепцията за локална болест до многоорганна или системна болест.

Понастоящем това състояние е описано на практика във всеки орган: панкреас, жлъчно дърво, слюнчени жлези, периорбитални тъкани, хипофиза, бъбреци, бели дробове, лимфни възли, менинги, гърди, простата, щитовидна жлеза, перикард и кожа. При всички с подобни хистологични характеристики. Следователно, болестите, които са част от спектъра ER-IgG4, включват: PAI, склерозиращ холангит, ретроперитонеална фиброза, възпалителна аортна аневризма и склерозиращ мезентерит 4 .

Номенклатурата на този обект се е развила от мултиорганен пролиферативен синдром, свързан с IgG4, склерозиращо заболяване, свързано с IgG4, системно заболяване, свързано с IgG4, до това, избрано наскоро от група японски изследователи през октомври 2011 г .: заболяване, свързано с IgG4. Този термин, избран на симпозиума в Бостън през 2011 г. от експерти от различни специалности, се отнася до повсеместността на IgG4 в засегнатите органи и често високите му нива в плазмата 5 .

Наличните епидемиологични данни са пристрастни, тъй като те се основават главно на азиатски публикации. Изследването на болестта е трудно поради ограниченото количество изследвания и събрани данни, тъй като няма публикации за това заболяване до 2003 г. Японски проучвания показват разпространение от около 100 случая на 10 000 души. Известно е обаче, че е недостатъчно диагностициран 6 .

ER-IgG4 има по-голямо разпространение при пациенти от мъжки пол (60,8-83%) и при пациенти над 50-годишна възраст 7-12. Описано е съотношение мъже/жени от 2,8: 1. Тези данни обаче идват от кохорти от пациенти с автоимунен панкреатит и азиатски популации - както вече отбелязахме -, така че не могат да бъдат напълно екстраполирани към други видове популации 7 .

Това съотношение на мъжете към жените при тип 1 PAI контрастира със съотношението при класическите автоимунни заболявания, където предразположението към тези заболявания при жените е 9: 1.

Не са известни фамилни случаи на ER-IgG4. Нито има достатъчно проучвания, които включват данни като етнически произход на пациентите, за да се направят заключения относно генетичната чувствителност 3. И не е документирана връзка с тютюн, злоупотреба с алкохол или хранителни навици 13 .

Клинични прояви и диагностика

Тъй като това е заболяване, което може да засегне множество органи, неговите клинични прояви ще зависят от това дали единият или другият е засегнат и може да бъде първоначалното неспецифично представяне или да показва други много по-често срещани заболявания. .

Ключът към подозрението за диагноза е мултиорганно засягане, предишна история на PAI или и двете. Най-точната оценка на ER-IgG4 се основава на задълбочена история, физикален преглед, избрани лабораторни тестове, типични хистопатологични находки и подходящи радиологични изследвания 1,15 .

Образните тестове, използвани за диагностициране на този обект, са компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI). Позитронно-емисионната томография-CT (PET-CT) също е полезна диагностична техника. По време на активната фаза на заболяването е демонстрирано увеличаване на усвояването на флуородексозиглюкоза с ремисия на същото след лечение с кортикостероиди. Следователно е полезно за първоначално стадиране да се установи целевият орган за биопсия и да се оцени реакцията му към лечението.

Измерването на SUV (стандартни стойности на поглъщане) между панкреаса и черния дроб може да бъде полезно за разграничаване на PAI и рака според последните проучвания. По това време се избира орган, достъпен за биопсия (най-достъпен след оценка на образните изследвания) 13,16,17 .

Диагностичният алгоритъм от фигура 1 е предложен 15,18 .