Придобити коагулопатии
Общопрактикуващо ниво на управление: Диагноза Подозрение Лечение Първоначално Проследяване Извлечете
Съществени аспекти
Придобитите коагулационни дефекти могат да повлияят на различни нива на хемостаза.
Те са свързани със системни заболявания, най-честите: DIC, хронично чернодробно заболяване и дефицит на витамин К.
Винаги проверявайте за фамилна анамнеза и усложнения от кървене.
Направете първоначални коагулационни тестове, за да имате диагностичен подход.
Типичен клиничен случай
50-годишен пациент, хроничен алкохолик и с анамнеза за варици на хранопровода. При физикален преглед се откриват натъртвания по двете ръце и петехии по краката. Той също така се отнася до усложнения (кървене) след операция.
Определение
Придобитите коагулопатии са много чести процеси в клиничната практика. Като цяло те са вторични за поредица от системни заболявания, които променят някакво ниво на хемостаза (първична, вторична или фибринолиза) и през повечето време са резултат от консумацията на фактори на коагулацията, както при дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC). дефект на синтеза на фактор, както при чернодробни заболявания и дефицит на витамин К или в резултат на наличието на циркулиращи антикоагуланти или лекарства, които променят коагулацията (антивитамини К, аценокумарол или варфарин). Интензивността на кървенето е силно варираща, с лоша корелация с хемостатичните аномалии, открити при рутинни изследвания на коагулацията.
Етиология-епидемиология-патофизиология
Промените в първичната хемостаза се дължат на дисфункция на тромбоцитите (антитромбоцитни лекарства, уремия, парапротеинемия) или по-често поради тромбоцитопенични състояния: имунни (ITP, лекарства), намалено производство (цитотоксични), секвестрация (хиперспленизъм) или консумация (DIC, TTP, масивен кръвоизлив). Промените във вторичната хемостаза се дължат на намален синтез на фактори (лекарства, дефицит на Vit K, чернодробни заболявания, хипотиреоидизъм), тяхната консумация (DIC, кръвоизлив) и наличието на антитела на фактор инхибитор (фактор VIII е най-честият). Също така в рамките на нарушенията на хемостазата са нарушения на фибринолизата и сложни тромбо-хеморагични нарушения.
Най-честите причини за клинично придобити коагулопатии са: хронично чернодробно заболяване, дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC) и дефицит на витамин К.
Хронична чернодробна болест: Черният дроб играе важна роля в хемостатичния баланс, тъй като участва активно в синтеза на прокоагулантни протеини (фибриноген, фактори II, V, VII), както и други с инхибиторна или регулаторна функция на коагулацията (антитромбин, протеини С и S). Добрата чернодробна функция не само влияе върху количеството на тези циркулиращи протеини, но може да повлияе и на тяхната структура или биохимичен състав. От друга страна, също така е известно, че при чернодробни заболявания може да има изострено състояние на активиране на фибринолитичната система, вторично в резултат на аномалия в плазмения клирънс на активатора на фибриногеновата тъкан. В допълнение, променливата тромбоцитопения, свързана с хиперспленизъм, често придружава чернодробна цироза, което също обуславя по-голяма склонност към кървене, което от своя страна се засилва, ако има съпътстващи функционални промени на тромбоцитите.
Дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC): тя се определя като генерализирана интраваскуларна активация на коагулацията, свързана с различни причини в резултат на образуването на фибрин, и при тромботична оклузия на съдове с малък и среден калибър. Основните последици от DIC са консумацията на хемостатични протеини и тромбоцити, което води до хеморагични явления и тромботична обструкция на съдовете, което компрометира функцията на различни органи, тъй като кръвоснабдяването им намалява. Снимката, направена до последните си последици, води до полиорганна недостатъчност.
Недостиг на витамин К: Това е основната причина за дефицит в синтеза на плазмените фактори на коагулацията, по-специално на така наречените зависими витамин К, фактор II, фактор VII, фактор IX и фактор X, също влияещ върху синтеза на естествени антикоагуланти, като тъй като те са протеини С и С. Витамин К е необходим за карбоксилирането на глутаминовите остатъци на споменатите фактори на коагулацията, благодарение на гама-глутамил карбоксилазата. След карбоксилиране тези протеини придобиват афинитет към отрицателно заредени фосфолипиди на клетъчната повърхност, особено тромбоцитите, иницииращи коагулация. Освен това клетката има редуктази, които ще регенерират използвания витамин К, превръщайки го обратно в активната му форма. Витамин К, осигурен от диетата, се нарича VK1 и неговите нужди са около 1 mg/kg на ден. Също така, чревните бактерии произвеждат витамин К2. Дефицитът може да се дължи на различни причини: недостатъчно снабдяване, нарушена абсорбция и антагонисти на витамин К, като пероралните антикоагуланти аценокумарол и варфарин.
Диагноза
Анамнезата трябва да включва най-малко: Наводителна анамнеза за вродена патология, като фамилна анамнеза за кръвоизливи и кръвоизливи в детска възраст. Важно за идентифициране на хеморагична диатеза е анамнезата за операции или екстракция на зъб с усложнения от кървене, вид и интензивност на кървенето, характеристики на менструацията. Като цяло, наскоро възникнали стомашно-чревни кръвоизливи, хематурия и менометрорагия са свързани с локални проблеми, а не с коагулопатии. Важно за идентифициране на причината за коагулопатията е историята на приема на лекарства, навици (ОН), операции (сърдечна дейност е свързана с инхибитори на Ас фактор V).
Физикалният преглед може да насочи диагнозата, екхимоза, петехии и лигавични кръвоизливи, ориентиращи се към първично разстройство, а дълбокото кървене като хемартроза предполага вторично разстройство на хемостазата. Потърсете признаци на хронично увреждане на черния дроб, уремичен дъх, признаци на автоимунитет (лупус и ревматично заболяване най-важните). Сред първоначалните прегледи са, за изследване на първична хемостаза: Броят на тромбоцитите и цитонамазка (шистоцити, псевдотромбоцитопения поради натрупване на тромбоцити поради EDTA) и времето на кървене (което оценява контакта на тромбоцитите с кръвоносните съдове), все по-малко използвани от вариабилността на техниката и следователно на резултатите; Проучване на вторичната хемостаза: протромбиново време (PT), което оценява външния път (F VII), и общ път (FX, V, II, тромбин и фибриноген), тромбиново време, което оценява производството на фибриноген и тромбопластиновото време, активирано частично (aPTT), което оценява вътрешния път (F VIII, IX, XI и XII) и общия път. Изследването на плазмената смес (плазма с нисък фактор плюс нормална плазма) се използва също за диференциране на дефицит на фактор (aPTT или PT се нормализира) или използване на инхибитори (aPTT или PT остава променено), а нивото на фибриноген.
При хронични чернодробни заболявания: Пациентите със стабилно чернодробно заболяване обикновено не кървят, с изключение на някои кожни хематоми и екхимози. Хеморагичната картина се улеснява от усложнения на самото заболяване, като разкъсване на варикоза на хранопровода или установяване на DIC поради остра чернодробна некроза или септични симптоми. В лабораторията се наблюдава намаляване на времето за съсирване (PT и aPTT) поради дефицита на коагулационните фактори, намаляването на плазмената концентрация на протеин C, S и антитромбин III (AT-III), също тромбоцитопения и промяна в тестовете тромбоцитна функция и намален 2-антиплазмин и увеличен D-димер.
При DIC: Проявява се с кървене, вариращо от кървене на мястото на пункцията до генерализирани екхимози и лигавично кървене, което може да доведе до тежко стомашно-чревно кървене. От друга страна, отлагането на фибрин на нивото на микроциркулацията може да причини тромботични явления, вариращи от некротични лезии на дисталното ниво, до засягане на жизненоважни органи, водещи до полиорганна недостатъчност, като синдром на Watherhousen-Friderichsen, който се появява при менингококов сепсис . В лабораторията се наблюдава удължаване на времето на съсирване (PT и aPTT) поради консумация на фактори на кръвосъсирването, тромбоцитопения, вторична спрямо консумацията на тромбоцити, фибриногенът е повишен в началото, тъй като действа като реагент на остра фаза за окончателно, Ако състоянието трае с течение на времето, неговите нива се намаляват, и накрая, увеличаване на D-димера в резултат на генерирането на фибрин и намаляване на AT-III, протеин С и протеин S.
При дефицит на витамин К: Картината не е много симптоматична. В по-сериозни ситуации могат да се появят синини и подкожни и мускулни хематоми, заедно с лигавичните кръвоизливи, които са по-чести в стомашно-чревния и пикочно-половия тракт. Лабораторната диагностика се характеризира с удължаване на PT и aPTT.
Лечение
Лечението ще зависи от патологията, която причинява разстройството на хемостазата и трябва да бъде индивидуализирано, може да изисква подходящо използване на кръвни продукти, плазма, тромбоцити и криопреципитат, в комбинация с фармакологични агенти, като концентрат на протромбинов комплекс фактор и антифибринолитични агенти.
При хронична чернодробна недостатъчност кръвоизливът се лекува с лигатури, СЪВЕТИ, терлипресин; и прясна замразена плазмена трансфузия на всеки 6-12 часа.
В случай на DIC, основната терапевтична маневра е да се коригира причината, която причинява DIC. Второ, поддържащо лечение е необходимо за облекчаване на двата основни симптома, кървене и тромбоза. Основно се извършва заместващо лечение с прясно замразена плазма за заместване на факторите на съсирването и тромбоцитните концентрати.
И накрая, лечението на дефицит на витамин К се основава на осигуряване на витамин, или орално, когато няма проблем с абсорбцията, или парентерално (както мускулно, така и интравенозно). Обикновено приложението на 10 mg дневно в продължение на 3 дни обикновено е необходимо за облекчаване на дефицита. В случай на тежко, животозастрашаващо кървене може да се наложи прилагане на прясна плазма или активиран концентрат на протромбинов комплекс.
Проследяване
Обърнете се към хематологията за изследване на патологията.
Съдържание в преглед
Съдържанието ще бъде валидирано от професионалист в тази област.