Синдром на Кушинг, вторичен за карцином на лявата надбъбречна жлеза с белодробни метастази

Университетски болничен комплекс. граната.

Университетски болничен комплекс. граната.

Отец Гомес-Ангуло Монтеро

Apes Hospital de Poniente.

Обобщение

Доброкачествените надбъбречни тумори са сравнително чести, те се идентифицират в повече от 4% от изследванията на компютърна томография; за разлика от това, първичните злокачествени тумори на надбъбречната жлеза са редки [1]; адренокортикалният карцином има честота от 1-6/милион жители/година и е по-често във възрастта между 40 и 50 години [2], той представлява 0,2% от всички видове карцином [1], [2]. Те имат широк спектър от форми на представяне, във връзка с производството или не на хормони и вида на синтезирания от тях хормон; Повечето от тези тумори растат без симптоми, докато достигнат голям размер и инфилтрират съседни структури, което влошава прогнозата [1], [2]. Поведението им обикновено е много агресивно по такъв начин, че пациентите с разпространено заболяване обикновено не достигат една година [1].

Ключови думи: Надбъбречни тумори, надбъбречен карцином, синдром на Кушинг, хирзутизъм.

Резюме

Доброкачествените тумори на надбъбречната жлеза са сравнително чести и те се идентифицират в повече от 4% от CT изследванията; обаче първичните злокачествени тумори на надбъбречната жлеза са редки [1]; адренокортикалните карциноми имат честота от 1-6/милион души/година и са по-чести при хора на възраст между 40 и 50 години 2, представляващи 0,2% от всички видове карциноми [1], [2]. Представянето им зависи от производството (или не) на хормони и от вида на синтезирания от тях хормон; повечето от тези тумори растат без симптоми, докато размерът им стане по-голям и започват да проникват в съседни части, влошавайки прогнозата [1], [2]. Поведението им обикновено е много агресивно, така че пациентите с разпространено заболяване обикновено не живеят повече от една година [1].

Ключови думи: Надбъбречни тумори, надбъбречен карцином, синдром на Кушинг, хирзутизъм.

Йоланда Нунес Делгадо

Тяло

Представяме случая на 19-годишна жена без лична анамнеза, която се е консултирала за клинична картина на дифузна болка в корема, от 2-3 месеца еволюция, засилена в деня на консултация в спешното отделение, коремна раздуване и гадене, също пациентът Той съобщава за епизоди на зачервяване на лицето и прогресивно наддаване на тегло въпреки диетичния контрол.

Физикалният преглед разкрива кръвно налягане 155/100 с нормална сърдечна честота; фации и хирзутизъм на „пълнолуние“; кълбовиден корем, нежен при дифузна палпация. При спешния анализ само калий от 3 meq/l, GGT: 103 IU, както и метаболитна алкалоза: pH: 7,54; СО2: 44; CO3H: 37.9.

На обикновената коремна рентгенова снимка (Фигура 1) се наблюдават възлови калцификации в областта на левия хипохондриум; Извършено е ултразвуково изследване (Фигура 2), което потвърждава наличието на калцификати в левия ретроперитонеален регион, което е завършено с абдомино-тазова КТ без и с интравенозен контраст, при което се наблюдава солидна маса, разположена в левия надбъбречно-ретроперитонеален регион, с плътност много хетерогенна, представяща множество калцификации във вътрешността си, сравнително добре дефинирани граници и която след прилагане на контраст представлява хетерогенно поглъщане на същата с хипер и хипокаптантни области (Фигура 3а). По същия начин се наблюдава хиперкаптантна фокална чернодробна лезия във порталната фаза, с малка централна хипокаптантна област, разположена в сегмент VII (Фигура 3b).

Фигура 1

Обикновена рентгенова снимка на коремната кухина: нодуларни калцификации в областта на горния ляв квадрант

дружество

Фигура 2

Абдоминална ехография: потвърждава наличието на калцификати в лявата ретроперитонеална област.

Фигура 3А

КТ на корема без и с интравенозен контраст, при който се наблюдава солидна маса, разположена в левия надбъбречно-ретроперитонеален регион, с много хетерогенна плътност, която представлява множество калцификации във вътрешността си, сравнително добре дефинирани граници и тази след прилагането на контраста хетерогенно поемане на същото с хипер и хипокаптант области.

Фигура 3В

Фокална хиперкаптантна чернодробна лезия се наблюдава във порталната фаза, с малка централна хипокаптантна област, разположена в сегмент VII, розов кръг.

В базовите гръдни секции, включени в коремното проучване, се наблюдава белодробен възел в лявата основа с размер около 15 mm с добре дефинирани и хомогенни граници, което също се вижда при рентгенография на гръден кош на PA (Фигура 4).

Фигура 4

Белодробен възел в лявата основа с размер около 15 mm с добре дефинирани и хомогенни граници, зелен кръг, видим в базалните гръдни секции, включени в коремното изследване, също така се вижда при рентгенография на гръден кош на PA.

При анализ, извършен по време на прием в болница, бяха открити:

Адренокортикален хормон, ACTH: потиснат (60mcg/dl. Естрогени: 6 cm, наличие на неправилни граници, зони на некроза и калцификация, както и коефициент на затихване над 35 Hounsfield Units на CT, са данни, предполагащи злокачественост [1 ], [2], [4].

Наличието на хиперинтензивни сигнали в магнитно-резонансната pT2 последователност също се счита за подозрително.

При патологично изследване има макро- и микроскопични характеристики, които предполагат злокачествено заболяване. Тегло> 500 грама, наличие на капсулна инвазия, области на некроза, кръвоизлив, калцификации, увеличаване на броя на митозите, атипични и хиперхроматични ядра и клетъчен плеоморфизъм са основните характеристики, които се открояват при злокачествените тумори [1], [2], [4].

Според класификацията на Световната здравна организация има четири клинични етапа на адренокортикален карцином. Клиничният етап I включва локализирани тумори, 5 cm. Клиничният етап III включва тези с локална инвазия и метастази в регионалните лимфни възли, а клиничният етап IV включва всички тумори, които нахлуват в съседни органи и имат отдалечени метастази [1].

Хирургията е първият терапевтичен вариант във всички случаи, дори при наличие на метастази или инвазия поради съседство [1], [2]. За пациенти, при които хирургията не постига излекуване, са използвани други алтернативи на лечение като лъчетерапия, химиотерапия и приложение на Mitotane [1].

Цялостната 5-годишна преживяемост при надбъбречен карцином е приблизително 38% [1].

БИБЛИОГРАФИЯ

Romero-Vélez G, Gómez-Pérez FJ, Aguayo A, Martínez-Benítez B, Pantoja JP, Sierra M et al. Първични злокачествени надбъбречни тумори. Rev. Invest Clin 2012; 64 (3): 234-239.

Muro Toledo GE, Losada Guerra JL, Martín Pérez и Pérez Marín IR. Гигантски надбъбречен карцином. Представяне на казус Арх. Esp. Urol.2009; 62 (2): 134-136.

Casallas MA, Calderón CM. Синдром на Кушинг, вторичен за карцином на лявата надбъбречна жлеза с метастази в черния дроб и масивна туморна тромбоза на кухата вена. Biomédica 2012; 32: 490-498.

Allolio B, Hahner S, Weismann D, Fassnacht M. Управление на адренокортикален карцином. Clin Endocrinol 2004; 60: 273-287