Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

етично

Полиаденопатичният синдром е често проявление при системен лупус еритематозус (СЛЕ). Лимфаденопатиите обикновено са малки и се срещат в цервикалната, ингвиналната и аксиларната област. Те присъстват при до 25% от пациентите и обикновено се появяват в ранните стадии на заболяването или при рецидиви 1. Диференциалната диагноза на полиаденопатичен синдром при СЛЕ включва некротизиращ хистиоцитен лимфаденит или болест на Кикучи-Фуджимото (болест на Кикучи-Фуджимото), болест на Castleman, сифилис, туберкулоза, саркоидоза, мононуклеозидни синдроми (вирус на Epstein-Barr [EBV], цитомегалови херпегевикси човешки имунодефицитен вирус (ХИВ), хепатит В вирус (HBV) и хепатит С вирус (HCV), други инфекции и лимфом 2 .

EKF или некротизиращият хистиоцитен лимфаденит е рядко клинично заболяване, характеризиращо се с аденопатии (обикновено цервикални), треска, нощно изпотяване и левкопения. Засяга предимно млади азиатски жени. За първи път е описано от Кикучи и Фуджимото през 1972 г. 3,4. Сърдечните, белодробните и чернодробните афектации увеличават смъртността в този обект. Точната причина за EKF все още е неизвестна, но последните публикации клонят към вирусна инфекция (EBV и други) или автоимунно разстройство (преувеличен имунен отговор, медииран от Т-клетки) 5. За диагностициране на заболяването е необходима ексцизионна биопсия на засегнатите лимфни възли. Свързването на EKF със СЛЕ е рядко и остава предмет на дебат дали това е случайно съвпадение или клинична проява при СЛЕ.

Съжителството на тези 2 заболявания е представено при 2 млади пациенти със СЛЕ (случаи 1 и 2) и ние описваме друг случай на полиаденопатичен синдром при СЛЕ (случай 3), при който е извършена цитология на засегнатия лимфен възел вместо ексцизионна биопсия (Таблица 1). И във всичките 3 случая резултатите от серологиите на HIV, HBV, HCV, EBV, цитомегаловирус, херпес симплекс вирус, рубеола, токсоплазма, парвовирус В19, Yersinia enterocolitica, салмонела и бруцела бяха отрицателни, както и резултатите от тестовете за интерферон γ освобождаване (IGRA) за всички 3 пациенти.

Описание на 3-те случая

СЛУЧАЙ 1 СЛУЧАЙ 2 СЛУЧАЙ 3
Демографски
Възраст
Секс
Състезание

36
Женски
Кавказки

30
Женски
латино американец

37
Женски
Кавказки
Клинични проявления Цервикална лимфаденопатия
Артрит
Астения
Аксиларна и надключична лимфаденопатия
Полиартрит
Астения
Отслабване
Висока температура
Цервикална лимфаденопатия
Нощно изпотяване (2 месеца)
Болезнени язви в устата
Отслабване
Лаборатория AAN 1/320
AntDNAdc: 417 IU/mL
C3: 75 mg/dL
С4: 12 mg/dL
AAN 1/320
AntDNAdc: 310 IU/mL
С3: 112 mg/dL
С4: 24 mg/dL
AAN 1/40
AntDNAdc: 732 IU/mL
C3: 57 mg/dL
С4: 16 mg/dL
Картина КТ на шийката на матката Торакоабдоминална КТ КТ на шийката на матката
Патологична анатомия Шиен лимфен възел: лимфоцити с участъци на некроза в различни етапи на съзряване. Изобилие от CD8 лимфоцити с TIA1 + цитотоксични гранули (фиг. 1А-С) Надключичен лимфен възел: Лимфоцити с участъци на некроза на различни етапи на съзряване. Изобилие от CD8 лимфоцити с TIA1 + цитотоксични гранули (фиг. 1D) Ексцизионна биопсия не е извършена, само злокачествено заболяване е изключено чрез FNA, ръководено от ултразвук
Лечение и еволюция Глюкокортикоиди
Лимфаденопатията на практика напълно изчезна
Глюкокортикоиди
Азатиоприн
Лимфаденопатията на практика изчезна напълно
Глюкокортикоиди
Лимфаденопатията на практика изчезна напълно

EKF е описан във връзка със СЛЕ и при други заболявания на съединителната тъкан, като антифосфолипиден синдром, синдром на Сьогрен, рецидивиращ полихондрит и автоимунен хепатит 6,7. По принцип това е заболяване с доброкачествено протичане и обикновено преминава спонтанно за един до 4 месеца, но някои случаи са докладвани с лош изход и нетипични прояви. Биопсията на засегнатите лимфни възли показва неправилните некротизиращи региони главно в паракортикалните области с частична или пълна загуба на фоликуларна архитектура, кариорексис и отсъствие на неутрофили, с наличие на трансформирани лимфоцити (имунобласти) около некротичните области. Документирано е също, че лезионалните клетки инфилтрират перинодалната фибромастна тъкан 9. Нечести прояви на KFD са: кожни лезии, мезентериална лимфаденопатия, спленомегалия, миалгия и паротидомегалия.

Няма ефективно лечение, но в случаи без усложнения или самоограничено заболяване, лечението с глюкокортикоиди обикновено е ефективно, както в 3 документирани случая, въпреки че проучванията разкриват рецидив на заболяването при 3-4% от пациентите 10 .

В третия случай не е извършена ексцизионна биопсия, факт, който ни пречи да докладваме за друг случай на некротизиращ хистиоцитен лимфаденит, но ходът и еволюцията на заболяването разбъркват тази възможност (добрият отговор на глюкокортикоидите изключва инфекциозен произход или злокачествено заболяване в пациент). рамка). Ранното диагностициране е от съществено значение за правилното управление на заболяването и връзката със СЛЕ се нуждае от повече изследвания. Нашият опит затвърждава хипотезата, че е необходимо да се извърши ексцизионна биопсия на лимфни възли в случаи на полиаденопатичен синдром при СЛЕ, при които липсва диагноза. Следователно е необходимо не само да се изключи злокачествеността чрез цитология, по-препоръчително е да се премахне целият лимфен възел, за да се опита да се филтрира картината, тъй като терапевтичният подход ще бъде различен във всеки случай в зависимост от резултата (Фиг. 1).

А) Хематоксилин-еозин: цервикален лимфен възел. Лимфоцити с участъци на некроза в различни етапи на съзряване. Б) Шиен лимфен възел. Наличие на лимфоцити с CD8 експресия във връзка с области на некроза. В) Шиен лимфен възел. Наличие на лимфоцити с експресия на TIA1 във връзка с области на некроза. Г) Надключичен лимфен възел. Хематоксилин-еозин: лимфоцити с участъци на некроза на различни етапи на съзряване.

Авторите не декларират конфликт на интереси.