КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ

болест Адисън

Синдром на Schmidt тип II

Schmidt, тип II синдром

Д-р Мигел Паулино Базалто; Д-р Рафаел Пила Перес; Д-р Аквил Родригес Лопес; Д-р Рафаел Пила Пелаес; Д-р Кафуи Тамаклое

Провинциална болница Мануел Аскунс Доменек. Камагуей, Куба.

Представяме случая на 48-годишен пациент с диагноза синдром на Шмит тип II, рядко заболяване, причинено от асоциацията на хипоадренализъм и хипотиреоидизъм и което с течение на времето е развило захарен диабет. Подчертано е значението на лабораторията и терапията на този обект, което е дадено като пример за синдром на мултигландуларна ендокринна хипофункция.

DeCS: ПОЛИЕНДОКРИНОПАТИИ АВТОИМУНИ.

Изследван е 49-годишен пациент с диагноза синдром на Scmidt, тип II. Това е нечесто заболяване, причинено от асоциацията на хипоадренализъм и хипотиреоидизъм. С течение на времето той представи едновременно захарен диабет. Подчертано е значението на лабораторните доклади и терапевтиката на този обект, което е пример за синдрома на многогландулната ендокринна хипофункция.

DeCS: ПОЛИЕНДОКРИНОПАТИИ, АВТОИМУНИ.

ВЪВЕДЕНИЕ

Често се наблюдава идиопатична болест на Адисън, която съвпада с много други автоимунни заболявания. През 1926 г. Шмит описва двама пациенти с хроничен лимфоцитен тиреоидит и нетуберкулозна болест на Адисън. 1 Терминът "синдром на Schmidt" оттогава се използва за описване на връзката на щитовидната и надбъбречната недостатъчност. През 1969 г. Бийвън и Колс посочват връзката на захарния диабет с болестта на Адисон, докато други автори 2-4 посочват връзката с пернициозна анемия, хипопаратиреоидизъм, хипотиреоидизъм, недостатъчност на половите жлези, целиакия, миастения гравис и др.

Представянето на тази работа мотивира изследването на пациент с този синдром, което е първото съобщение в нашата провинция.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

48-годишна пациентка, бяла, жена, със здравна история, която съобщава, че е страдала от тежко разпадане в продължение на два месеца, което не й е позволило да изпълнява обичайните си задачи, загуба на тегло от около 15 lb за посоченото време, алопеция и промяна на оцветяването на кожата (тъмни петна) и бледност на кожата и лигавицата, за които се допуска.

Кожа: Генерализирана меланодермия с меланични петна във формата на уста на домашно куче, по-подчертана във влагалището, ареола на зърната и хирургичен белег. Фигура (1, 2 и 3).

Дихателна система: Няма какво да се изтъква.

Сърдечно-съдова система: тахикардични сърдечни тонове, почти незабележими.

T.A .: 85/50 mmHg, F.C .: 112 х мин.

Корем: Не е болезнен при повърхностна или дълбока палпация, няма висцеромегалия.

Врат: Голяма гуша, предимно десен лоб и провлак. Редовна повърхност, мека и безболезнена консистенция (фиг. 4).
Неврологични: Без промени.

Hb. 98 g/l, левкограма с нормален диференциал, ESR 72 mm/h, гликемия 15 mmol/l, креатинин 52 mmol/l; корпускуларни константи (MCV) 108f/l, брой ретикулоцити 6x 103/l, медулограма, съвместима с мегалобластна анемия, ендоскопия: атрофична гастропатия; Ултразвук на щитовидната жлеза, показващ увеличение на обема на жлезата предимно в провлака и десния лоб, с правилна повърхност. AFB на щитовидната жлеза в съответствие с тиреоидита на Хашимото, абдоминална ехография: нищо за докладване; по отношение на надбъбречните жлези, CT на надбъбречната жлеза, показваща двустранна атрофия на надбъбречните жлези; Повишен TSH; Т3 и Т4 намаляват, плазмен натрий 128 meq/l; серумен калий 5,4 meq/l; Тестът за вода, робинзон, кеплер и мощност е положителен, плюс 17 кето и 17 кето намаляват. Извършен е HLA-B8, който е положителен, като с всички тези елементи се налага лечение с кортизон в доза от 50 mg дневно, давайки 2/3 при ставане и 1/3 при залез слънце, Левотироксин (0,1 mg), 2 таблетки преди лягане.

Добавен е витамин В12 (1000 ug дневно) и инсулин U-100 (20 единици дневно). Пациентката се подобри привидно и беше изписана след 15 дни с проследяване от амбулаторна консултация и досега тя не е представила рецидиви.

Синдромът на Schmidt или тип II автоимунен полигландуларен синдром се характеризира с асоциирането на първична адренокортикална недостатъчност с автоимунно заболяване на щитовидната жлеза и инсулинозависим диабет 5, както можем да видим при този пациент.

Понякога се съобщава за следродилен тиреоидит преди и след острото развитие на надбъбречна недостатъчност. 6 Фамилната анамнеза за автоимунен тиреоидит и инсулинозависим захарен диабет е положителна за антиадренални антитела и антитиреоидни антитела и HLA B-8 положителна, 7, която е установена при нашия пациент. При този синдром McHardy-Young и сътр. Те са изследвали функцията на щитовидната жлеза при 33 пациенти с болест на Адисон, при 27 от тези пациенти с предполагаем идиопатичен тип надбъбречно заболяване, 13 са имали микрозомални киселини на щитовидната жлеза, а 10 от тези 13 също са имали повишени нива на TSH, както се е случило при нашия пациент.

Изненадваща е честата връзка на пернициозната анемия със синдрома на Schmidt, която е установена при нашия пациент не само поради клиничните особености, но и поради медулограмата и атрофичния гастрит, както демонстрират Irvine и Cols. 8

Много важно при всички плуригландуларни синдроми е да се направи диференциална диагноза на ендокринната недостатъчност с мукокутанна кандидоза, 9 което се прави, защото е по-често в детска възраст, придружава се от кандидоза и други видове автоимунни заболявания като нефрит, активен хепатит, дефицит IgA се наследява като автозомно-рецесивен, където захарният диабет е рядък, а хипотиреоидизмът е по-рядък, отколкото при синдрома на Schmidt.

Синдромът, който ни засяга, е разширен, за да се свърже с която и да е ендокринна единица, в някои случаи дори може да доведе до панхипопитуитаризъм; 10 обаче истинският дефицит на хипофизата е много рядък; Това заболяване е типично за възрастни жени, които понякога могат да проявят и хипертиреоидизъм, което може да усложни клиничния образ. единадесет

Някои автори са отбелязали множество засегнати членове на семейството, което може да означава генетична основа 12, което не е съобщено при този пациент, но открихме HLA-B-8; въпреки че HLA-BW-35 може също да бъде положителен, когато е свързан с хипертиреоидизъм, поради което се предполага, че основната лезия може да се дължи на мутация на наследствен имунен механизъм. 13 Синдромът е вероятно хетерогенен от гледна точка на етиологията му и някои патогенни механизми могат да бъдат действащи. 14 Днес лечението е ограничено до попълване на хормоните, както е заменено при нашата пациентка, като по този начин я държи под контрол. петнадесет

Прави се заключението, че това заболяване, макар и рядко, трябва да бъде взето под внимание от общопрактикуващите лекари, интернистите и ендокринолозите поради възможността да бъде открито в нашата медицинска практика.

БИБЛИОГРАФСКА ЛИТЕРАТУРА

1. Шмид MB. Eine biglandulare erkrankung (Nebennieren und Schilddruse) bei molbos addisonii. Verh Dtseh Pathol. 1926; 21: 212.

2. Kontianinen S, Schlenaka A, Koskimies S, Rilva A, Maenpaa IK. Автоантитела и автоимунни заболявания при млади диабетици. Diabetes Res. 1990; 13: 151-56.

3. Papadopoulos KI, Hallergren B. Полигландуларен автоимунен синдром тип II при пациенти с идиопатични болести на Адисон. Акта Ендокринол. 1990; 122: 472-78.

4. Reasuer CHA. Автоимунно заболяване на щитовидната жлеза и диабет тип I. Диабет Rev. 1993; 1: 343-51.

5. Hummel M, Banholzer P, Rabl W, Ziegler AG. Органоспецифично увеличение на лимфните възли при автоимунен полигландулен синдром. Грижа за диабета. 1998; 21 (9): 1573-4.

6. Mehta H, Adenhoop K, Walfish PG. Надбъбречна недостатъчност след повтарящ се следродилен тиреоидит (следродилен синдром на Schmidt): Доклад за случая. Щитовидна жлеза. 1998; 8 (3): 269-72.

7. Chen S, Sawicka J, Prentice L, Sanders JF, Tanaa H. Анализ на епитопи на автоантитела върху стероидна 21-хидроксилаза, като се използва панел от моноклонални антитела. J Clin Ендокринол Метаб. 1998; 83 (8): 2977-86.

8. Ървайн WJ. Щитовидна жлеза - стомашен автоимунитет при пациенти със захарен диабет. Лансет. 1990; 2: 163.

9. Scott HS, Heino M, Peterson P, Mittaz L, Lalioti Md. Чести мутации при пациенти с автоимунна полиендокринопатия - кандидоза с ектодермална дистрофия от различен произход. Мол ендокринол. 1998; 12 (8): 1112-9.

10. García Porrua C, González Gay MA, Leal R, Matias JM, Guerrero J. Полигландуларен автоимунен синдром тип II и ревматоиден артрит. Clin Exp Ревматол. 1998; 16 (3): 353.

11. Андерсън младши. Имунологични характеристики на идиопатичната болест на Адисън: Антитяло към клетки, произвеждащи стероидни хормони. Clin Exp Immunol. 1998; 3: 107.

12. Wiesli P, Grob D, Schmidt C, Spinas GA. Прогресивен спад в спортните постижения. Schweiz Rundsch Med Prax. 1998; 87 (21): 740.

13. Fu Y, Yan G, Shi L, Faustman D. Обработка на антигени и автоимунитет. Оценка на изобилието на иРНК и функцията на HLA-свързани гени. Ann NY Acad Sci.1998; 842: 138-55.

14. Gaither K, Wright R, Apuzzio JJ, Gittens L, Ganesh V. Бременност, усложнена от автоимунен полигландуларен синдром Тип II: доклад за случая. J Maternfetal Med.1999; 7 (3): 154-6.

15. Mendez Espinosa G, Kuttothara A, Esparza Iturbide JA. Успешен ход на бременността при пациент с полигландуларен синдром на Schmidt, лекуван с хормонална заместителна терапия. Ginecol Obstet Mex. 1999; 66: 55-6.

Получено: 19 март 2000 г.
Одобрена: 28 юни 2001 г.

Мигел Паулино Базалто . Провинциална болница Мануел Аскунс Доменек. Камагуей, Куба.

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons