хипокупремия

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Болнично хранене

версия В он-лайн В ISSN 1699-5198 версия В отпечатана В ISSN 0212-1611

Nutr. Hosp.В vol.37В no.1 МадридВ януари/февруари 2020 в EpubВ 08-юни-2020

http://dx.doi.org/10.20960/nh.02771В

Тежка хипокупремия и фамилна транстиретин амилоидна полиневропатия

Тежка хипокупремия и фамилна амилоидна полиневропатия

1 Служба по ендокринология и хранене. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense. Оренсе.

Представяме случая на пациент с анамнеза за фамилна транстиретин амилоидна полиневропатия (TTR-FAP), диагностицирана с тежка хипокупремия.

съобщаваме за пациент с транстиретинова фамилна амилоидна полиневропатия (TTR-FAP) и тежка хипокупремия.

79-годишен мъж с TTR-FAP и тежко недохранване. Лабораторните тестове показват ниски нива на серумна мед (Cu) и церулоплазмин, както и ниски нива на Cu в урината. Пациентът не съобщава нито за храносмилателни симптоми, нито за предишни стомашно-чревни операции. Тестове за чернодробна функция, метаболизъм на желязото, хемоглобин, левкоцити и цинк бяха нормални.

Cu е микроелемент. Той е част от купроензимите, участващи в няколко физиологични функции. Хипокупремията може да бъде свързана с генетична или придобита етиология, включително нисък прием, бариатрична хирургия, увеличени загуби и др. Основните клинични прояви включват хематологични (анемия и левкопения) и неврологични (миелопатия, периферна невропатия) характеристики. Лечението е емпирично. При тежки случаи може да се започне с приложение на ендовеноза, последвано от перорално добавяне.

Ключови думи: В TTR-FAP; Хипокупремия; Миелопатия; Периферна невропатия

Таблица I. В Резултати от изследването на метаболизма на медта и нивата на цинк

Таблица II.В Купроензими и физиологична функция

Таблица III.В Причини за ниски нива на мед

ED: хранителни разстройства; UPP: язви под налягане; RRT: бъбречна заместителна терапия.

Като се има предвид, че нашият пациент представя TTR-FAP, библиографско търсене се извършва в базите данни PubMed, EMBASE, WOS, Scopus и Lilacs със следната стратегия: „недостиг на мед ИЛИ дефицит на мед ИЛИ дефицит на мед ИЛИ дефицит на мед ИЛИ хипокупремия И транстиретин семейни амилоидоза ИЛИ транстиретинова полиневропатия ИЛИ амиолидни невропатии, фамилни ИЛИ TTR-FAP ИЛИ наследствена транстиретинова полиневропатия ", без да се намерят резултати.

Таблица IV.В Клинични прояви на хипокупремияВ

1. Kodamal H, Fujisawa C, Bhadhprasit W. Нарушени нарушения на транспорта на мед: биохимични механизми. Диагностика и лечение. Curr Drug Metab 2012; 13: 237-50. [В Връзки]

2. Collins JF, Klevay LM. Мед. Adv Nutr 2011; 2: 520-2. [В Връзки]

3. Livingstone C. Преглед на осигуряването на мед при парентерално хранене на възрастни. Nutr Clin Pract 2017; 32 (2): 153-65. [В Връзки]

4. Myint ZW, Oo TH, Thein KZ, Tun AM, Saeed H. Меднодефицитна анемия: статия за преглед. Ан Хематол 2018; 97: 1527-34. [В Връзки]

5. Kaler SG. Транслационни изследователски изследвания на ATP7A, важна човешка медна ATPase. Ann N и Acad Sci 2014; 1314: 64-8. DOI: 10.1111/nyas.12422 [В линкове]

6. Plantone D, Primiano G, Renna R, Restuccia D, Iorio R, Patanella KA, et al. Миелопатия с дефицит на мед: доклад за два случая. J Spinal Cord Med 2015; 38 (4): 559-62. [В Връзки]

7. Wixner J, Suhr OB, Anan I. Управление на стомашно-чревни усложнения при наследствена транстиретинова амилоидоза: опит в един център над 40 години. Експерт Rev Gastroenterol Hepatol 2018; 12: 73-81. DOI: 10.1080/17474124.2018.1397511 [В линкове]

8. Coutinho PM, Lzaza Da Silva A, Lopes J, Resende PE, Monteiro Da Silva A, Resende LAL, et al. Четиридесет години опит с амилоидна невропатия тип I. Преглед на 483 дела. Достъпно на: https://www.scienceopen.com/document-vid61;3a81c019-a30c-4c5a-9d7a-2db26a111dd2 [Връзки В]

9. King D, Siau K, Senthil L, Kane KF, Cooper SC. Миелопатия с дефицит на мед след хирургия на горната част на стомашно-чревния тракт. Nutr Clin Pract 2018; 33: 515-9. [В Връзки]

10. Btaiche IF, Yeh AY, Wu IJ, Khalidi N. Неврологична дисфункция и панцитопения, вторично придобити дефицит на мед след превключване на дванадесетопръстника: Доклад за случая и преглед на литературата. Nutr Clin Pract 2011; 26: 583-92. [В Връзки]

11. Kumar N, Aslskog JE, Klein CJ, Port JD. Образни характеристики на миелопатия с дефицит на мед: проучване на 25 случая. Неврорадиология 2004; 48: 78-83. [В Връзки]

FernÃndez LÃ Amapez MT, GuillÃn Amarelle C, Mato Mato JA. Тежка хипокупремия и фамилна транстиретин амилоидна полиневропатия. Nutr Hosp 2020; 37 (1): 223-227.

Получено: 02 юли 2019 г .; Одобрен: 25 октомври 2019 г.

Кореспонденция: Кристина Гилн Амарел. Служба по ендокринология и хранене. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense. RГєa RamGin Puga, 59. 32003 Имейл в Оренсе: [email protected]

Конфликт на интереси:

В Това е статия с отворен достъп, разпространявана при условията на лиценза за признаване на Creative Commons