Какво представлява саркомата на Юинг?

Саркомът на Юинг е описан за първи път от Джеймс Юинг през 1921 година.

какво

Те са ракови клетки, които растат в костите или в тъканта, която заобикаля костите (меките тъкани) под микроскоп, те са малки кръгли сини клетки, обикновено се намират в краката, таза, ребрата, ръцете или гръбначния стълб. Саркомът на Юинг може да се разпространи в белите дробове, костите и костния мозък, бъбреците, сърцето, надбъбречната жлеза и други меки тъкани.

Саркомът на Юинг е вторият най-често срещан вид рак при децата, но е много рядък и представлява около 2% до 3% от раковите заболявания в детска възраст.

Около половината от туморите на саркома на Юинг се срещат при деца и младежи на възраст между 10 и 20 години.

Характеристики:

  • Засяга малко повече мъжете, отколкото жените.
  • Не изглежда наследствено (предадено от членове на семейството).
  • Въпреки че не се наблюдава често, саркомът на Юинг може да се появи като втори рак, особено при пациенти, лекувани с лъчева терапия.

Какви са симптомите на саркома на Юинг?

Симптомите са малко, най-често срещаните са болка, ниска температура и загуба на апетит, така че това е заболяване, което отнема много време, за да се диагностицира, вероятно ранната диагноза ще доведе до по-добър резултат.

  • Подуване и болка около зоната на тумора (често се бърка със спортни наранявания или "подутини и натъртвания", които имат всички деца)
  • Ниска температура, която в началото може да изглежда като инфекция
  • Болка в костите, особено болка, която се влошава по време на тренировка или през нощта
  • Куцота, която се причинява от тумор в костта на единия крак
  • Подуване, зачервяване или и двете около зоната на тумора.
  • Загуба на тегло и апетит.
  • Умора.
  • Понякога туморът изяжда костта и причинява фрактура.
  • Парализа, инконтиненция или и двете (ако туморът е в областта на гръбначния стълб).
  • Симптоми, свързани с компресия на нервите, произведени от тумора (т.е. изтръпване, усещане за изтръпване, парализа и др.)

Прогностичен фактор

Най-важният прогностичен фактор е местоположението. Тазът е най-неблагоприятната област, последвана от проксималните места на дългите кости (бедрена кост, раменната кост). Реброто има междинен фактор, както и дисталните места. Момичетата имат по-добра прогноза от момчетата.

Лечение

Включва комбинацията от агресивна химиотерапия и/или операция и/или локална лъчетерапия.

  • Химиотерапия ("химиотерапия") - обикновено е първата стъпка при лечението на саркома на Юинг. Той използва мощни лекарства, за да убие раковите клетки или да ги спре да растат (да се делят) и да създават повече ракови клетки.
  • Хирургия - може да се направи след няколко седмици или месеци химиотерапия са свили рака до точката, в която операцията може да бъде най-ефективна.
    • Понякога хирурзите извършват присадки (агрегати) на кост или тъкан (от пациента или от донор), за да заменят болната кост и тъкан, която е била отстранена. Може да се използва и изкуствена кост, наречена имплант.
    • За някои пациенти ампутацията (хирургично отстраняване на ръката или крака) е начинът, който трябва да гарантира, че туморът е напълно отстранен.
  • Лъчетерапия - използва се за унищожаване или намаляване на раковите клетки, които не могат да бъдат отстранени хирургично. Това е последвано от повече химиотерапия за унищожаване на всички останали клетки.

Това е дълъг процес от около година.


Саркомите в семейството на туморите на Юинг включват:

  • Саркома на Юинг на костта.
  • Извънкостен сарком на Юинг, наричан още екстраскелетен сарком на Юинг (тумор, който расте извън костта).
  • Примитивният невроектодермален тумор.
  • Периферен невроепителиом.
  • Тумор на Аскин (или сарком на Юинг на гръдната стена).
  • Атипичен сарком на Юинг.

Причина:

Не е доказано, че е вродено, но че е соматично, тоест се дължи на промени, причинени в имунната система от външни фактори от всякакво естество. Във всеки случай това се дължи повече на случайно събитие, което може да докосне всеки, тоест то е резултат от случайност.

Точната причина за сарком на Юинг не е напълно известна. Изследователите са открили хромозомни промени в ДНК на клетките, които могат да доведат до образуването на сарком на Юинг. Тези промени не се наследяват. Те се развиват при деца без видима причина след раждането.

В повечето случаи промяната включва сливането на генетичен материал между хромозоми # 11 и # 22. Когато определено количество хромозома # 11 се намира до гена EWS на хромозома # 22, генът EWS се "активира". Това активиране води до прекомерен растеж на клетките и в крайна сметка до развитие на рак.

По-рядко има размяна на ДНК между хромозома # 22 и друга хромозома, която кара гена EWS да се включи. Точният механизъм остава неясен, но това важно откритие е довело до подобрения в диагностиката на саркома на Юинг.