хиперплазия

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Подобно в SciELO

Дял

Мексиканско стоматологично списание

версия В. отпечатана ISSN 1870-199X

Вродена надбъбречна хиперплазия, разновидност, която губи сол. Представяне на клиничен случай

Nitzia Ayared Díaz García, * Verónica Ávalos, * Rodolfo Fragoso Ríos, § Vicente Cuairán Ruidíaz II

* Дентален хирург, специалист по детска стоматология.

§ Началник на Службата по детска стоматология на болницата Инфантил де Мексико Федерико Гомес.

II Началник на отделението по стоматология на болницата Infantil de México Federico Gómez.

Дата на получаване: 5 ноември 2007 г.
Дата на приемане: 26 февруари 2008 г.

Ключови думи: Вродена надбъбречна хиперплазия, антистрес.

ВЪВЕДЕНИЕ

Надбъбречната хиперплазия е група наследствени нарушения, свързани с надбъбречните жлези, характеризиращи се с дефицит на хормоните кортизол и алдостерон и свръхпроизводство на андрогени, тя се наследява автозомно рецесивно. Дефектът е липсата на ензим (21-хидроксилаза), необходим на надбъбречната жлеза за производството на основните стероидни хормони на надбъбречната кора: кортизол и алдостерон. 3 Поради блокирането на синтеза на тези хормони възниква ненормална обратна връзка и стероидите се превръщат в андрогени, което поражда ранната поява на мъжки характеристики. 4

Съществуват две форми на HSRC, като тежката (загуба на сол) е най-често срещаната и тази, която ни касае, и лека (без генитална неяснота и без загуба на сол).

Клиничната картина в резултат на дефект в биосинтеза на кортизол се нарича вродена надбъбречна хиперплазия (HSRC), намаляването на кортизола определя по компенсаторен начин повишаването на ACTH, което стимулира синтеза на стероиди и води до увеличаване на производството на стероиди, чийто синтез не е блокиран.

Клиничните характеристики на CAH са: в най-тежките случаи, при които има пълно отсъствие на функцията на надбъбречната кора, пациентите представят кризи на загуба на сол и неонатална генитална вирилизация, което определя гениталната неяснота при новородени жени (класическа сол -загубваща форма). 5

В рамките на оралните прояви наблюдаваме хиперпигментация около устните, лигавицата и венечния ръб. 6

Диагнозата на HSRC се основава на фамилна анамнеза, генетични тестове за определяне на пола на детето, както и лабораторни тестове, при които се измерва количеството алдостерон и кортизол, 17-OH прогестерон = серумни електролити, тест на урина, 17-кетостероиди или 17-хидроксикортикостероиди. Рентгенографските изследвания определят костната възраст. 7

Има четири синдрома, които се дължат на HSRC, те са адреногенитален синдром, синдром на Кушинг, хипералдостеронизъм и феминизация. Целта на лечението е да се нормализират хормоналните нива, чрез ежедневно приложение на кортизол: дексаметазон, флудрокортизон или хидрокортизон. По време на стрес (сериозно заболяване или операция) са необходими допълнителни дози от тези лекарства. Не се препоръчва внезапното спиране на стероидите, тъй като това може да причини надбъбречна недостатъчност. 8

В рамките на естетичното и функционално лечение тези пациенти се нуждаят от коригираща операция при момичета с мъжки външни гениталии на възраст между 1 и 3 месеца, за да коригират анормалния външен вид. 9

При стоматологично лечение трябва да се има предвид следното: консултация с лекуващия лекар за извършване на антибиотична профилактика с амоксицилин 50 mg един час преди стоматологично лечение, както и корекция на дозата на преднизон, в която има протокол, в който трябва да се увеличи дозата на преднизон при тези пациенти, които приемат по-малко от 30 mg/ден, тъй като по-малко от тези количества тялото не е подготвено да се справи със стресови ситуации; причинявайки надбъбречна криза в зъболекарския кабинет, това се постига чрез удвояване на дозата преди и след лечение на зъбите, след това продължете с обичайната доза, както и без спиране на антихипертензивните средства, определени от лекаря специалист. 10

Цел: Документирайте стоматологичното управление на пациенти с вродена надбъбречна хиперплазия.

Осигурете дентални знания за грижата за тези пациенти, тъй като е жизненоважно, ако смятаме, че всички стоматологични процедури са стрес за нашите пациенти, така че зъболекарят трябва да може да разпознава и лекува остра надбъбречна криза и дори повече. . единадесет

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

6-годишна, 2-месечна пациентка с диагноза вродена надбъбречна хиперплазия, солезагубващ сорт, първоначално от и жител на Федералния окръг, която е посещавала Службата по детска стоматология, насочена от Ендокринологичния отдел на HIMFG. Проведено е клинично и рентгенографско изследване на устната кухина, при спазване на следното: лоша хигиена на устната кухина, хидратирани, съдови меки тъкани, генерализиран, умерен гингивит, свързан с дентобактериална плака; адекватно имплантиране на брекети, симетрична параболична горна дъга, подковообразна долна дъга, неоценима двустранна моларна оклузия, тъй като в процеса на изригване има постоянни молари, наблюдава се липса на десен долен молар 75, преди това е извлечен в офиса конкретно (Фигури 1 и 2). Както и фисури и кавитални проксимални лезии, при които се извършва възстановителна терапия, за да се ограничи прогресията им (Фигури 3 и 4). Рентгенологично се наблюдава периапикална лезия във фуркацията на зъбния орган.

Оценяване на социално-икономическото ниво и клиничната оценка на родителите на пациента, които представят кариес, неправилно коригирани възстановявания и като се има предвид, че кариесът е инфекциозно заболяване, така че според критериите, установени от Tinanoff: 12 е класифициран като пациент с висок риск от кариес. Следователно бяха взети под внимание критериите за лечение на кариес на същия автор, според степента им на кариес както за детето, така и за зъба, както и местоположението и степента на лезията, възрастта на пациента, оценка и преоценка на лезионната активност, резултатите от предишни терапии, естествената история и прогресирането на кариеса, както и предпочитанията и очакванията както на бащата, така и на оператора 12 (Таблица I). Управлението на кариеса се извършва според високия риск от кариес. Пациентът в рамките на естествената история на кариес показва множество кариозни лезии с различна степен, причинени от лоша хигиена и хранителни навици. 12

Извършена е консултация с ендокринологичната служба, която се извършва чрез изпращане на консултационен лист с лекуващия ендокринолог; където носи данните на пациента като: неговото име, възраст, пол и диагноза, като се има предвид, че той се нуждае от обширна и инвазивна орална рехабилитация, поради което е необходимо да се увеличи дозата му преднизон преди и след дентално лечение.

Целта на лечението се провежда според риска от кариес, който е бил превантивен и възстановителен.

Стоматологичното лечение беше проведено на четири сутрешни срещи, под поведенчески контрол чрез техниката „Кажи - Покажи - Направи“ и положителни подкрепления; Местна упойка, 2% лидокаин с епинефрин 1: 100 000 IU е инфилтриран в препоръчителната педиатрична доза според литературата на д-р Маламед (4,4 mg/kg, максимална доза) и е приложена обща доза от 36 mg на среща. Устната рехабилитация се състоеше от възстановявания с корони от хромирана стомана OD. 55, 54, 53, 65, 64, 63, 74 и 84, както и прилагане на уплътнители за ямки и пукнатини в OD. 36 и 46, беше извършено извличането на OD 85. Разработена е превантивна хигиенна програма, която се състои от използване на таблетки за разкриване на зъбни плаки, техника на миене на зъбите (Bass Technique) след всяко хранене, използване на зъбен конец, вода за уста с 0,12% хлорхексидин в продължение на 7 дни и след това използвайте само три дни през първата седмица на всеки месец, локално приложение на флуорид и периодични прегледи на всеки три месеца (Фигури 5 и 6).

Важно е да се вземат предвид предпочитанията и очакванията на родителя и оператора: родителят, със съветите на денталния специалист, е този, който трябва да вземе решения за стоматологично лечение. Денталният специалист е длъжен да информира бащата за алтернативни терапии въз основа на научни доказателства, резултати от анализа на оценката на риска от кариес, очаквания и разходи (Таблица II).

HSRC е група наследствени нарушения, свързани с надбъбречните жлези, характеризиращи се с дефицит на хормоните кортизол и алдостерон и свръхпроизводство на андрогени, той се наследява автозомно-рецесивен. Пациентите с тази патология са налице: неяснота на мъжете при мъжете и мъжете - висока вирилизация. Целта на лечението е да се нормализират хормоналните нива чрез ежедневно приложение на кортизол: дексаметазон, флудрокортизон или хидрокортизон. По време на стрес (сериозно заболяване или операция) са необходими допълнителни дози лекарства, това е, за да се избегне надбъбречна криза. 9

ЗАКЛЮЧЕНИЯ

Вродената надбъбречна хиперплазия е патология, която изисква важни стоматологични съображения, за да се осигури на пациента безопасно, цялостно и адекватно лечение, фокусирано върху подобряването на качеството на живот. Важно е да се спазва антистрес протокол при всички пациенти, които получават лечение на базата на кортизон, за да се избегне надбъбречна реакция, за да не се прави компромис с живота на пациента и да се осигури добро зъболечение. 10

Единствената характеристика по отношение на управлението на кухините при децата е възрастта. 12

1. Естествена история на кариес: колкото по-рано детето е колонизирано с криогенната група бактерии, Streptococcus mutans, толкова по-голям е рискът от кариес. Постоянната колонизация на тази група бактерии се случва само след никнене на зъби, такава колонизация е резултат от предаването на тези организми от доставчика на първична помощ, обикновено майката. Зъбите, които за първи път са изложени на криогенна среда, обикновено са първите, които показват признаци на заболяване. 12

2. Основни доказателства за терапията: прогресията на кариеса зависи от мястото на нараняване, степента на риск и активност на нараняването, както и възрастта. Лезиите на гладки, все още кавитирани езикови устни повърхности могат да бъдат лекувани с превантивни схеми, докато кавитираните фисури или кавитираните проксимални лезии може да изискват възстановителна терапия, за да ограничат прогресията им. Активността на кариеса може да бъде оценена чрез наблюдение на скоростта на прогресиране на съществуващите лезии или честотата на нови лезии. 12

3. Оценка на риска от кариес: целта на оценката на риска от кариес е да се осигурят специфични превантивни или възстановителни грижи според индивидуалните нужди на пациента. Прекариесният опит остава най-добрият показател за бъдещото развитие на кариес. Предполага се, че ниското тегло при раждане е индикатор за риск от кариес в първичните зъби поради свързаността му с хипоплазия на емайла и други дефекти на емайла или индиректно, защото е маркер за нисък социално-икономически статус. Други показатели за риск от кариес са: възрастта, в която детето е колонизирано с криогенна флора, нива на мутант стрептококи, изходни резултати от кариес, доказателства за видима плака върху горните предни зъби и социодемографски фактори като образование и доходи на родителите. 12

4. Предпочитания и очаквания на родителите и операторите: Съветът на денталния специалист е този, който взема решения за лечение на зъбите. Зъболекарът е длъжен да информира бащата за алтернативни терапии въз основа на научни доказателства, резултати от анализа на оценката на риска от кариес, очаквания и разходи. 12

Превантивна терапия: решението за превантивна терапия се основава на разбиране на рисковите показатели за детето. 12

1. Флуор: Ако съдържанието на флуорид във водата е оптимално или неизвестно, питейната вода може да бъде анализирана, за да се оцени съдържанието на флуорид и системното добавяне на флуорид, извършвано, като се има предвид съдържанието на флуорид във водата и възрастта на пациента. Флуорните добавки трябва да се предписват на деца от нефлуорирани общности, за които е установено, че имат умерен или висок риск от кариес и чиито родители разбират рисковете и ползите от флуорните добавки. Най-често използваният метод за локално приложение на флуорид е чрез паста за зъби. Ежедневно/два пъти дневно трябва да се препоръчват професионално прилагани и домашно прилагани флуоридни продукти според настоящия риск на пациента от кариес. 12

Диета: висока честота на консумация на захар, включително консумацията през бутилки или нагреватели е замесена в ранното кариес, за тези лица с висок риск от кариес, контролът на високата честота на консумация на захар изглежда разумен компонент на програмата за профилактика на кариеса. 12

Устна хигиена: лошата хигиена на устната кухина допринася за кариесната дейност. Измиването на зъбите, изплакванията и професионалното почистване на зъбите се считат за основен компонент на Програмата за профилактика на зъбния кариес. 12

Възстановителна терапия:

Поддържане на целостта

В края на лечението:

Потвърждаване на доказателствата

Модификация на терапията

ПРЕПРАТКИ

1. Andreoli TE, Barrett JC, Carpenter CCJ, Plum F. Компендиум по вътрешни болести. 4-то изд. Мексико: Mc Graw-Hill, 1999: 150-236. [Връзки]

2. Burkart JM et al. Ендокринология. В: Бренер и ректор на бъбреците. 7-мо изд. Б. М. Бренер (изд.). Филаделфия, Сондърс, 2004. [Връзки]

3. Eknoyan G, Shifer MJ. Ендокринология и генетика. 2002; 346: 2010. [Връзки]

4. Forni LG, Hilton PJ. Съвременни концепции: Ендокринология и генетика. N Engl J Med 1997; 336: 1303. [Връзки]

5. Майер. Ендокринология. Crit Care Clin 2000; 16:29. [Връзки]

6. Little JW, Falace DA, Millar CS, Rhodus. Стоматологично лечение на пациента под медицинско лечение . 5-ти. Харкорт/Мосби; Испания 2000: 245-251. [Връзки]

7. Díaz LM, Castellanos JL. Медикаментозни нарушения на хемостазата. Устна медицина 1999; 4: 552-563. [Връзки]

8. Schiffl H, Swartz MD. Ежедневна хемодиализа и изход от остра бъбречна недостатъчност. N Engl J Med 2002; 346: 305. [Връзки]

9. Chandraker A et al. Трансплантационна имунобиология. В: Бренер и ректор на бъбреците. 7-мо изд. Б Бренер (изд.). Филаделфия, Сондърс, 2004: 2759-84. [Връзки]

10. Limaye AP et al. Количествено определяне на натоварването с BK вирус в серума за диагностика на свързана с BK вирус нефропатия при реципиенти на бъбречна трансплантация. J Infect Dis 2001; 183: 1669. [Връзки]

11. Песковиц д-р, Говани М. Сиролимус и микофенолат мофетил ендокринология. Am J Kidney Dis 2001; 38: S16. [Връзки]

12. Tinanoff N. Детска стоматология. Клинично вземане на решения за лечение на кариес при деца. 2002; 24 (5): 386-392. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Висенте Куейран Руидиас
Директор на отделението по стоматология
Детска болница в Мексико "Федерико Гомес"
Тел. 55 98 72 59, 52 93 95 90 -93
Имейл: [email protected]

Тази статия може да бъде разгледана в пълната й версия на адрес http://www.medigraphic.com/facultadodontologiaunam

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons