2015 Наличен http

В
В 		В

Персонализирани услуги

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Подобно в SciELO

Дял

печатна версия В ISSN 2077-3323

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Болест на Кароли. Представяне на казус

Болест на Кароли. Представяне на казус

Perla David-Murillo 1, Samuel Lagos-Rivera 1, Daniel Suazo-Villalobos 1, Dr. Efrain Bu 2

1 Научна асоциация на студентите по медицина от Националния автономен университет в Хондурас (ASOCEM UNAH). Факултет по медицински науки, Национален автономен университет в Хондурас. Тегусигалпа, Хондурас.
2 Лекар-интернист и ръководител на женското отделение по вътрешни болести в болница Escuela Universitario

Кореспонденция на: Перла Мария Давид Мурильо
[email protected]

Произход и арбитраж: неподготвени, предадени на външен арбитраж.

Получено за публикуване: 14 септември 2015 г.
Приети за публикуване: 15 декември 2015 г.

Цитирайте като: Rev Cient Cienc Med 2015; 18 (2): 53-56

Ключови думи: Болест на Кароли, Холангит, Холестаза, Жлъчни канали

Болестта на кароли е рядко вродено състояние, чиято честота се оценява на 1 случай на милион. Характеризира се със сакуларно или венозно разширение на жлъчката. Клиничните прояви включват болка в десния горен квадрант, треска и жълтеница, тези кризи на холангит са вторични за билиарния застой и сепсиса. Диагнозата се основава на откриването на кистозни лезии в билиарното дърво, може да се види чрез ултразвук, компютърна томография.

Представяме случай на пациентка с 37-годишна възраст, която постъпва в спешната служба по вътрешни болести на болница Escuela Universitario от град Тегусигалпа, Хондурас, проявяваща признаци и симптоми на остър холангит и жълтеница. Физикалният преглед разкрива глобозен и болезнен корем за сметка на изразена хепатомегалия. Нашият пациент представи епизоди на повтарящ се холангит, компютърната томография разкрива множество кистозни пространства в двата лоба и е установена лезия в билиарното дърво. Изключва, склерозиращ холангит, хидатидна киста, жлъчен канал и наследствена диктация на протока и потвърждава предполагаемата диагноза на болестта на Кароли.

Ключови думи: Кароли болест, холангит, холестаза, жлъчни канали

ВЪВЕДЕНИЕ

Петият тип включва болестта на Caroli, описана за пръв път през 1958 г. от Jacques Caroli 4, съобщава за случай и която е призната за различен субект от болестта на Caroli 1 .

Най-честата форма на представяне при болестта на Кароли се характеризира с епизоди на повтарящ се холангит, болки в десния горен квадрант, треска и жълтеница, сред усложненията от които са образуването на интрахепатални камъни, интрахепатални абсцеси и сепсис 6,10,11. Тези пациенти имат възможност да развият холангиокарцином при 7% 1,2,5 .

Клиниката е важна, за да ги разграничи по формата на представяне на едната и другата и еволюцията на всяка една, тъй като познаването на разликите им улеснява диагностиката 10 .

Болестта на Caroli е спорадична, докато синдромът на Caroli обикновено се наследява по автозомно-рецесивен начин 1 .

До 1984 г. са докладвани 162 случая на болест на Кароли. Заболяването е по-рядко от синдрома на Кароли, засяга главно жени и повече от 80% от пациентите го представят преди 30-годишна възраст 2,6-9 .

При физикален преглед често се откриват хепатомегалия и спленомегалия и се развива портална хипертония 6 .

При пациенти с това заболяване дългосрочната прогноза се определя главно от честотата и тежестта на епизодите на холангит, които могат да доведат до сепсис и смърт или създаване на чернодробни абсцеси 2 .

Няма ефективно медикаментозно лечение при болестта на Кароли, този тип лечение е насочено към нейните усложнения. Окончателното лечение е трансплантация на черен дроб 1,5,10,12 .

ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ

Представяме случая на 37-годишна пациентка, която представи на Спешната служба по вътрешни болести на болница Escuela, в град Тегусигалпа, Хондурас, проявена болка в десния горен квадрант увеличава интензивността си, глух тип, треска и жълтеница. Преди това пациентът е имал подобни симптоми, тя е имала коремна болка, разположена на едно и също място и жълтеница два пъти преди последното й приемане, тя е представила първия си епизод на 11-годишна възраст. На тази възраст болестта на Кароли не е била подозирана. безсимптомно до зряла възраст.

Настоящият и най-тежък епизод, при физикален преглед, показа глобозен и болезнен корем за сметка на изразена хепатомегалия и спленомегалия с наличие на признаци на съпътстваща чернодробна циркулация.

При лабораторни тестове: 269 IU/L алкална фосфатаза е установена при най-високото си измерване по време на припадък, креатинин 0,4 mg/dL (намален), общ билирубин 10,57 mg/dL, директен билирубин равен на 9,43 mg/dL. Тестове за чернодробна функция показаха: TGO: 78 IU/L (повишено) TGP: 69 IU/L (повишено).

Важен асцит и спленомегалия, предимно в предно-задния диаметър, който достига 17,2 cm. и с напречен диаметър достига 10 см, без да се наблюдават фокални лезии (виж фигура 1).

Интрахепаталният жлъчен канал е разширен, но без литиаза, описана в предишен ултразвук.

Болестта на Кароли е описана по два начина; първият, наречен "чиста форма", който се характеризира с представяне на сакуларно разширение на интрахепаталните канали, както и интрахепатална жлъчна комуникация, вторият, известен като синдром на Кароли, който представя ектазия на интрахепаталния жлъчен канал, пролиферация, свързана с чернодробна фиброза 1 -5 .

Треската като последица от холангичните кризи е най-честата характеристика, представена от пациенти 10,11 .

При нашата пациентка тя представи 3 епизода на рецидивиращ холангит, първият се появи в ранна възраст. В сравнение с литературата, често се среща рецидивиращ холангит като основна клинична проява при 64% от пациентите 2. Кълбовидният корем и съпътстващата чернодробна циркулация са по-чести при сложната форма на заболяването, дори се срещат преди жлъчни прояви 10,11 .

Диагнозата на болестта на Кароли включва разпознаване на симптоми на чернодробна дисфункция 5. Ултразвукът на черния дроб или КТ с контраст могат да установят диагнозата чрез оценяване на множество анехогенни области или множество хиподензни кистозни лезии, разпределени дифузно или сегментирано, съответно 10. Тези лезии са наблюдавани при нашия пациент чрез CT. (Вижте фигура 2).

След като се установи диагнозата на болестта на Кароли, лечението трябва да бъде индивидуализирано 10. той е насочен главно към лечението на свързаните усложнения на рецидивиращ холангит, абсцеси на черния дроб, камъни в жлъчката и карцином 1. При остър холангит се използват антибиотици. Някои случаи благоприятстват използването на агенти като урсодезоксиголова киселина, когато в дуоденалната жлъчка се демонстрират кристали на холестерол 10. Това лечение обаче е само палиативно. Ако заболяването е ограничено до един лоб, частичната лобектомия е хирургично лечение по избор 1, чернодробната трансплантация изглежда е окончателното лечебно лечение при тези пациенти 1,12, като се вземе предвид развитието на холангиокарцином при 7% от тези пациенти 1, 2.5 .

ПРЕПРАТКИ

1. Бавикар Р, Кулкарни Р. Синдром на Caroli: доклад за случая. Curr Pediatr Res. 2011; 15 (1): 59-60.

2. Tzoufia M, Rogalidoua M, Drimtziaa E, Siontia I, Nakoua I, Argyropouloub M. Болест на Caroli: Описание на случай с доброкачествено клинично протичане. Анали по гастроентерология. 2011; 24 (2): 129-133. Достъп на 22 октомври 2015 г. Наличен на: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3959297/

3. Mesa-Baldomir T, Castillo-Garcia R, Vergara-Hidalgo M. Болест на Кароли: представяне на случай. Medicentro 2009; 13 (4). Достъп на 15 май 2015 г. Наличен на: http://www.medicentro.sld.cu/index.php/medicentro/article/view/268

4. Дукова Б, Илиевски Б, Дугановска С, Чадиковски В, Костовски А. Находки за чернодробна патология при бебе със синдром на кароли. Международен вестник за хепатобилиарни и панкреатични заболявания 2012; 2: 4-8. Достъп на 22 октомври 2015 г. Наличен на: http://www.ijhpd.com/archive/2012-archive/100004IJHPDBD2012-dukova/100004IJHPDBD2012-dukova-full-text.php

5. Rao YK, Midha T. Синдром на Caroli с уретеро-везикуларен камък при малко дете. Индийски J педиатър 2010; 77 (6): 7012. Достъп на 22 октомври 2015 г. Наличен на: http://link.springer.com/article/10.1007/s12098-010-0084-3

6. Yonem O, Bayraktar Y. Клинични характеристики на болестта на Кароли. Световен вестник по гастроентерология 2007; 13 (13): 1930-1933. Достъп на 22 октомври 2015 г. Наличен на: http://europepmc.org/articles/pmc4146968

7. Díaz G, J C, Csendes J A, Cardemil H G, Parada C F.J, Carreño T L, Lembach J H et al. Резултати от хирургично лечение при пациенти с болест на Кароли. Преподобна Chilena Cirugía. 2008; 60 (1): 10-16. Достъп на 22 октомври 2015 г. Наличен на: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-40262008000100004&script=sci_arttext

8. Veigel M.C, Focht J.P, Rodriguez M.G, et al. Фибро-поликистозна чернодробна болест при деца. Пед Радиол 2009; 39: 317-327. Достъп на 22 октомври 2015 г. Наличен на: http://link.springer.com/article/10.1007/s00247-008-1070-z

9. Millwala F, Segev D, Thuluvath P. Болест на Caroli и резултати след трансплантация на черен дроб. Черен дроб Transpl 2008; 14: 11-17. Достъп на 22 октомври 2015 г. Наличен на: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/lt.21366/pdf

10. Castillo D, González C, Bocalón Y, Molina C. Болест на Кароли: Относно клиничен случай. Цифрова биомедицинска академия. 2007; 30. Предлага се на: http://www.bioline.org.br/request?va07009

11. Iancu C, Bodea R, Muresan T, Iancu D, Boruah P, Al-Hajjar N. Дифузна форма на болестта на Кароли: Терапевтичен подход при пациентка с рецидивиращ холангит. J Gastrointestin черен дроб Dis. 2010; 19 (4), 457-460. Достъп на 22 октомври 2015 г. Наличен на: http://jgld.ro/2010/4/19.pdf

12. Acevedo P.A, Raichholz G, Staffieri R. Вродени кистозни аномалии на черния дроб и жлъчния канал. Годишник д-р. J. R. Villavicencio. 2007; 15 (1): 180-184.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons