Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване
Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини
Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове
Списание Ендоскопия е официалният орган на Мексиканската асоциация на стомашно-чревната ендоскопия, Парагвайското общество по гастроентерология и ендоскопия на храносмилателната система, Уругвайското дружество по храносмилателна ендоскопия, Междуамериканското дружество по храносмилателна ендоскопия и Венецуелското общество по храносмилателна ендоскопия.
Индексирано в:
CONACYT-CENIDS-BIREME-LILACS-CICH, UNAM-BIBLIOMEX SALUD ARTEMISA
Следвай ни в:
- Обобщение
- Ключови думи
- Резюме
- Ключови думи
- Въведение
- Обобщение
- Ключови думи
- Резюме
- Ключови думи
- Въведение
- Представяне на дело
- Литературен преглед
- Етични отговорности
- Защита на хора и животни
- Поверителност на данните
- Право на поверителност и информирано съгласие
- Финансиране
- Конфликт на интереси
- Библиография
Болестта на Ménétrier е рядка клинична единица, характеризираща се с удебеляване на стомашните гънки, вторично вследствие на хиперплазия на фовеоларните лигавични клетки, често свързана със загуба на ентерични протеини и хипоалбуминемия. Етиологията му е неизвестна. Това е пренопластично състояние. Представен е 27-годишен пациент, който е приет поради епигастрална болка, загуба на тегло и повръщане. Заболяването е диагностицирано чрез ендоскопия и биопсия. Извършва се преглед от ръководството, тъй като не е ясно дефиниран.
Болестта на Ménétrier е рядко клинично състояние, състоящо се от удебеляване на стомашните гънки вследствие на хиперплазия на фовеоларните клетки на лигавицата и често се свързва със загуба на ентерични протеини и хипоалбуминемия. Нейната етиология е неизвестна. Понастоящем се счита за пред-злокачествен. Представен е случай на 27-годишен пациент, който е приет заради болки в корема, загуба на тегло и повръщане. Това заболяване се диагностицира с помощта на ендоскопия и биопсия на стомашна тъкан. Представена е актуализация на терапевтичния подход, който все още не е ясно дефиниран.
Болестта на Ménétrier (MS) е рядко заболяване, характеризиращо се с стомашна фовеоларна хиперплазия, свързана със вторична загуба на протеин. Етиологията и патогенезата на това разстройство са неизвестни.
Целта на този преглед е да представи случай на МС и изображенията, получени при изследвания за ендоскопия, както и преглед на литературата.
Представяне на дело
27-годишен пациент от мъжки пол със силна епигастрална болка, придружена от повръщане първоначално от храна, а по-късно от съдържание на жлъчка и загуба на тегло. Поради тази причина той ходи в различни медицински центрове и се лекува с антипаразитни средства и инхибитори на протонната помпа, с временно подобрение в клиничната картина. Впоследствие симптомите му се влошиха с влошаване на общото и хранително състояние и той беше хоспитализиран.
По време на приемането му бяха проведени лабораторни изследвания, които разкриха: умерена анемия (хемоглобин при 8,6 g/dl), брой на левкоцитите 13,6 × 10 9/L и хипопротеинемия (общ протеин при 50 g/L) с хипоалбуминемия (24 g/L) . ХИВ серологията е отрицателна.
Коремната ехография (фиг. 1) разкрива минимален асцит и стомаха с удебеляване на стомашните гънки. Сканирането на компютърна томография на корема показва забележими стомашни гънки.
При ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт (фигури 2 и 3) е установена изразена хипертрофия на стомашните гънки, по-подчертана към дъното и стомашното тяло. Ендоскопският доклад заключава: „Подозрение за МС, стомашен лимфом или болест на Crohn за стомашна локализация“.
Ендоскопски изображения.
Ендоскопски изображения.
Стомашната биопсия (фиг. 4) потвърждава изразена фовеоларна хипертрофия, атрофия на жлезите и оскъден хроничен възпалителен инфилтрат на ламина проприа, съвместим с МС. Той е опериран и е извършена тотална гастректомия със задоволителна клинична еволюция (фиг. 5).
Ендоскопски изображения.
MS или хипертрофична гастроентеропатия, както е известна, е описана от Pierre Ménétrier през 1888 г. при пациенти с рак на стомаха. Характеризира се с хипертрофия на стомашните гънки на очното дъно и тялото, хиперсекреция на лигавицата, загуба на протеини и хипохлорохидрия 1 .
Етиологията е неизвестна и се повдигат различни хипотези, като: инфекциозни, автоимунни (излагане на алергени и антитела срещу париетални клетки), хормонални и генетични причини 2. Това заболяване е свързано с повишен риск от рак на стомаха, но големината на този риск е несигурна и варира между 10-15% 3 .
По-често се среща при възрастни, обикновено между 30 и 60 години, предимно при мъжете. Диагнозата в детска възраст е рядка (обикновено засяга пациенти под 6-годишна възраст), с доброкачествена еволюция, внезапно начало и с постоянно наличие на оток. В повечето публикувани педиатрични случаи цитомегаловирусът (CMV) се счита за най-вероятния етиологичен агент. Сред другите възможни инфекциозни агенти има Helicobacter pylori (H. pylori) и други по-редки, като Mycoplasma pneumoniae, Giardia intestinalis и херпес симплекс 4 .
Механизмът, по който CMV инфекцията в детска възраст засяга стомашната лигавица, не е напълно изяснен. Проведените проучвания демонстрират възможния ефект на CMV чрез трансформиране на растежен фактор алфа. Трансформиращият растежен фактор алфа обикновено стимулира пролиферацията и секрецията на муцин от стомашните епителни клетки. При възрастни МС трансформиращият растежен фактор алфа се увеличава и произвежда стомашна хиперплазия и хиперсекреция, поради което има патогенно сходство 4 .
Най-честите симптоми са болка в епигастриума, анорексия, загуба на тегло, постоянно повръщане, анемия, диария, оток и кървене от горната част на стомашно-чревния тракт 5. При детска МС първоначалните симптоми са неспецифични, подобни на всяко вирусно състояние. Периферният оток се появява, когато има установена хипоалбуминемия и анасарка, с асцит, плеврален и перикарден излив 4 .
При лабораторните тестове е характерно наличието на хипопротеинемия и хипоалбуминемия. Ефективността на фекалния α-1-антитрипсин, като чувствителен и специфичен маркер за загуба на протеин в храносмилателния тракт, е осъществима в тези случаи.
Потвърждаването на диагнозата остра CMV инфекция понякога е сложно. In situ хибридизация и имунохистохимия са предложени като най-чувствителните лабораторни техники. За да се докаже съществуването на CMV инфекция, се взема предвид наличието на заразени клетки в стомашната лигавица, като се използват PCR техники, откриване на вирусни антигени чрез имунохистохимия, вирусна култура на стомашната лигавица или визуализация на типични вирусни включвания. Други проучвания, като откриване на антигенемия, PCR в кръвта или серологични изследвания, са по-малко чувствителни за откриване на гастроинтестинално засягане. Въпреки това, чрез откриване на инфекцията, те позволяват да се установи диагностичното подозрение 4 .
Рентгенографските находки при детска склероза са подобни на тези, наблюдавани при възрастни. Образни изследвания (контрастно рентгеново изследване на хранопровода-стомаха-дванадесетопръстника, ултразвук на корема и компютърна томография) показват удебеляване на стомашните гънки, предимно в тялото и очното дъно. В повечето случаи клубът е на почит.
Ендоскопията на горната част на стомашно-чревния тракт също потвърждава удебеляване на стомашните гънки, с различна степен на възпаление на лигавицата и могат да се наблюдават участъци от язва или некротична тъкан. Възможно е също така да се наблюдава увеличаване на стомашната секреция, която е гъста, вискозна и прозрачна 4 .
Типичните хистологични промени включват фовеоларна хиперплазия, разширени и изкривени жлези, намаляване на теменните клетки, лек възпалителен инфилтрат 2,6 и увеличаване на клетките, произвеждащи слуз, които могат да образуват кисти 3 .
При диференциалната диагноза трябва да се вземат предвид и други процеси, които могат да възникнат при хипертрофия на стомашни гънки, включително:
-
•
Синдром на Zollinger-Ellison
болест на Крон
Хипертрофична гастропатия, свързана с инфекции: H. pylori, CMV, хистоплазмоза, сифилис и микоплазма.
Грануломатозни заболявания (като саркоидоза)
Еозинофилен алергичен гастрит
Синдром на Cronkhite-Canada
Стомашни неоплазми (лимфом, сарком и други)
Лечение с простагландин Е1
Засега няма установено лечение на това заболяване. Противно на това, което се случва при възрастни, в педиатрична възраст пълното клинично разрешаване спонтанно обикновено е около 5 седмици 7. При тези пациенти, заразени с H. pylori, се препоръчва неговото изкореняване, с което симптомите могат да бъдат контролирани. Диета, богата на протеини, антисекретори (инхибитори на протонната помпа или ранитидин), октреотид, антихолинергици и дори моноклонални антитела също са били използвани. Няма единодушно съгласие или сигурност за ползите от лечението с ганцикловир, въпреки че някои автори са описали клинично подобрение при пациенти след приложението му при имунокомпетентни пациенти. Лечението с Ганцикловир може да бъде оценено при тези пациенти с продължителен курс и липса на подобрение за около 4-6 седмици или със значителна тежест 2 .
Хирургичното лечение се предпочита при лица с неконтролируема загуба на протеин, кървене и заболяване, разположени в близост до кардия или дисплазия 8, тъй като рискът от злокачествено заболяване също е елиминиран. Степента на гастректомия, която трябва да се извърши, е предмет на дебат. Някои автори предлагат извършване на тотална гастректомия (тъй като тя елиминира риска от злокачествено заболяване). Поддръжниците на по-консервативна хирургия предполагат, че тя позволява контролиране на симптомите с по-малко заболеваемост. Най-добрият подход е да се адаптира хирургичната техника към местоположението на МС и степента на дисплазия: тотална гастректомия в дифузни случаи, разположена близо до кардията, както обикновено се случва, или с дисплазия/неоплазия и субтотална гастректомия при антрални лезии без признаци на дисплазия 5.9 .
Етични отговорности Защита на хората и животните
Авторите заявяват, че за това изследване не са провеждани експерименти върху хора или животни.
Поверителност на данните
Авторите заявяват, че в тази статия няма данни за пациенти.
Право на поверителност и информирано съгласие
Авторите заявяват, че в тази статия няма данни за пациенти.
Авторите не са получили спонсорство за изпълнението на тази статия.
Конфликт на интереси
Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.