Автори

Аортната клапа се състои от три листчета, които 1) по време на сърдечната контракция се отделят (клапата се отваря), за да позволи на кръвта да премине от лявата камера (LV) към аортата и цялото тяло и 2) по време на сърдечната релаксация (вентрикуларна диастола) се събират в центъра (клапанът се затваря), за да се предотврати връщането на кръв от аортата в LV. Трите листовки се поддържат от твърда пръстеновидна или аортна пръстена.

аортната

Аортната клапа може да се повреди, защото е:

  1. Стенотично: Блокира преминаването на кръв през него, тъй като листовките са променени или дебели, пръстенът е малък или площта непосредствено отдолу (субаортална) или отгоре (над-аортна) е тясна.
  2. Недостатъчно: Не се затваря правилно и „пропуска струя кръв назад“: от аортата до НН.

Аортна стеноза (AS)

EAo се състои от „тесен“, който възпрепятства преминаването на кръвта от лявата камера към цялото тяло, както е показано в приложената анимирана диаграма. Лявата камера (LV) трябва да изтласква кръвта в тялото (C) с по-голяма сила и натиск, за да преодолее препятствието на аортната стеноза. Ако стесняването е значително и не е разрешено, с течение на времето лявата камера се влошава и отпада в своята функция.

Тази "тяснота" може да бъде на различни места, определяйки видовете EAo:

Субаортална стеноза (подклапна аорта)

„Тесният“ е разположен на нивото на изходния тракт на лявата камера (областта на лявата камера близо до аортата). Това "тясно" или препятствие в повечето случаи се състои от мембрана и се нарича субаортална мембранна стеноза (чертеж горе вляво). Понякога е съставен от фибромускулно лабрум (чертеж горе вдясно).

Ако запушването причинява градиент на налягането> 40 mmHg и/или причинява недостатъчност на аортната клапа, особено ако тази недостатъчност е прогресивна, тя трябва да бъде оперирана чрез отстраняване на мембраната или ламелата (горни чертежи). Това е проста операция, с малък риск, но мембраната или работното колело могат да се повторят (да се появят) по-късно.

Ако подклапанната стеноза е дълга и тясна (с форма на тунел) или в някои случаи на рецидив, специални техники като Операцията на Konno е променена който се състои от резекция на частта на интервентрикуларната преграда, която причинява „стесняването“, замествайки я с пластир, така че да се издува (като по този начин увеличава субаорталната област и коригира стенозата) към инфундибула на дясната камера, който от своя страна се увеличава с пластир инфундибуларен, така че да не е тесен. Последователността на горните чертежи показва модифицираната операция Konno. При тази операция клапанът и аортният пръстен не се въздействат, тъй като те са нормални, различаващи се от Операция Konno, при които действително действа върху аортния пръстен и клапата. Тези операции са по-големи и затова те са показани в най-сложните ситуации.

Този обект може да се появи и при възрастния. Вижте Субаортална стеноза при възрастни.

Стеноза на аортната клапа

"Теснотата" се намира в самата аортна клапа, която е ненормална, представя дебели и диспластични листчета, или сливане на нейните комисури (горен чертеж), или липса на клапа на клапата, вместо това клапанът става двуспиден (две листовки) на трикуспидален (три воала), което е нормално и т.н. Или аортната клапа седи в малък аортен анулус, така че клапата в крайна сметка също е малка и стенотична.

При малки деца, ако клапата AS е тежка, това може да причини много сериозна клинична картина. Днес при тези малки деца освен хирургическа намеса и в избрани случаи може да се обмисли и терапевтична катетеризация, която временно разширява стенотичната аортна клапа с балонен катетър.

При кърмачета и по-големи деца, ако градиентът на налягането е> 60 mmHg, трябва да се обмисли валвулопластика (ремонт) на аортната клапа (комисуротомия/- други консервативни техники) (вж. Горния чертеж). Като алтернатива може да се обмисли перкутанна балонна катетърна валвулопластика. В зависимост от центровете и морфологията на клапата се предпочита един или друг метод.

Ако валвулопластиката не е възможна, единственото възможно лечение е хирургично, като аортната клапа се замества с механична изкуствена клапна протеза (горен десен чертеж), както в случай на двойна аортна травма (DLA) (горен ляв чертеж).

Стенозата на аортната клапа на малкия пръстен може да се възползва от операции, които разширяват малкия пръстен, въпреки че са по-сложни. Така че Операция Konno което позволява поне имплантирането на по-голяма механична протеза, отколкото би съответствала на размера на пръстена. Друга привидно превъзходна алтернатива е Операция на Рос.

Supra-аортна стеноза (Supravalvular аортна стеноза)

"Тесният" е над клапана, във възходящата аорта. Добър пример е супрааортната стеноза, характерна за синдрома на Beuren Williams, състояща се от стесняване на възходящата аорта на нивото на китайско-тръбния съюз (чертеж горе вляво). Лечението му е хирургично и се състои в уголемяване на тясната област с лепенка (чертеж горе вдясно).

Подклапна + стеноза на аортната клапа

„Теснотата“ е на две нива: Това са случаи със стенотична аортна клапа поради малък аортен пръстен заедно с дълга и тясна подклапна (тунелообразна) стеноза. Има специални техники за този вид нараняване като:

  • Операцията на Konno. (Горни чертежи). Прави се разрез на възходящата аорта (аортотомия), който се удължава през аортната клапа и пръстена и междукамерната преграда в субаорталната област. Този разрез се разширява с голям пластир, коригирайки субаорталната стеноза и увеличавайки аортния пръстен, така че имплантирането на механична клапна протеза с адекватен размер. И накрая, десният вентрикуларен изходен тракт се разширява с пластир, предотвратявайки да стане стеснен чрез преместване на интервентрикуларната преграда към дясната камера.
  • Операцията на Рос - Konno: това е комбинация от операцията на Рос и операцията на Конно.

Аортна клапа регургитация (AI)

Аортната клапа е недостатъчна, тоест тя не се затваря добре и позволява „струя кръв да изтече назад“ от аортата към лявата камера. Причините са множество: вродени, инфекциозни, свързани с разширяване на аортата или придобити след катетеризация за разширяване на стенотичната клапа.

Ако степента на недостатъчност е лека или умерена, като цяло не е необходим тип операция. Ако е тежко, е необходимо да се намеси хирургично, като се опитва да фиксира клапата (пластика), имплантира протеза или се извършва операция на Рос.

Хирургичните техники на аортната клапа са:

А. При деца или пациенти с 19-21 mm аортна анула). Има няколко хирургични техники. По ред на предпочитанията:

1. Валвулопластика: Техники, подобни на описаните при деца, които се опитват да поправят и запазят клапата, както при недостатъчност, така и при стеноза.

2. Операция на Дейвид: Тази операция е приложима за юноши и възрастни с AI, свързана с дилатация на аортата, включително синдром на Марфан. Запазва самата аортна клапа, като я имплантира в тръбопровод, като по този начин коригира IAo, като също така намалява и регулира диаметъра на синусите и синутубуларната връзка, така че аортните листчета да се затварят правилно (използвайки тръба като „скоба на клапана). Коронарните артерии трябва да бъдат повторно анастомозирани към канала. Действието на Дейвид разкрива главата за сърдечните заболявания при юноши и възрастни.

3. Подмяна на клапана с механична протеза: Тази техника е приложима в IAo, EAo и в DLA. Въпреки че по принцип трябва да се избягва имплантирането на изкуствена клапна протеза, ако това е накрая необходимо, зрялата възраст и по-големият размер на пръстена позволяват поне имплантирането на протеза с размер на възрастен, което по принцип не изисква бъдеща подмяна от друга специалност, както се случва при децата.

4. Bentall операция: Може да се използва в случаи на недостатъчност и стеноза с дилатация на възходящата аорта и невъзстановим клапан. За разлика от операцията на Дейвид, аортната клапа не е запазена. Възходящата аорта и аортната клапа се заменят с клапанна тръба с механична аортна протеза, към която коронарните артерии трябва да бъдат повторно анастомозирани. Операцията Bentall разкрива главата за сърдечните заболявания при юноши и възрастни.

Синдром на Шон

През 1963 г. учен на име Шон описва съществуването на множество свързани обструктивни лезии на лявото сърце, което може да се види на горния чертеж:

  • На нивото на лявото предсърдие: Cor triatriatum и Supramitral membrane
  • На ниво митрална клапа: вродена митрална стеноза с всичките й варианти (парашутна митрална клапа, митрална дъга, митрален чук и др.) И митрална пръстеновидна хипоплазия
  • На нивото на лявата камера: малка или леко хипопластична лява камера, значителна фиброеластоза и стеноза на изходния тракт на лявата камера (субаортална стеноза)
  • На нивото на аортната клапа; Хипопластичен аортен пръстен и вродена стеноза на аортната клапа
  • На нивото на аортата и дъгата: суправалвуларна аортна стеноза, аортна хипоплазия/дъга, коарктация и прекъсване на аортната дъга

Всички тези обструктивни лезии на лявото сърце могат да бъдат свързани помежду си по много различни начини и в различна степен на тежест. Всяко нараняване има специфично хирургично или перкутанно лечение, описано на този уебсайт. Всеки пациент е много специфичен в патологията и лечението, няма общи правила. Във всеки случай винаги има едно или две по-тежки наранявания, които са тези, които маркират диагнозата и терапевтичното действие.

Хирургично възстановяване на тези наранявания обикновено изисква няколко операции, справяне с основната или най-увреждащата лезия за детето през първата (например коарктация на аортата в неонаталния период) и оставяне на останалите за по-късни операции (например стеноза на митралната клапа и/или стеноза на аортната клапа/хипоплазия, когато дете е на 1-2 години). 3-4 операции на едно и също дете не са необичайни. Ако има две или повече големи наранявания при дете, има хирурзи, които предпочитат да се обърнат към всички тях в една и съща операция (първичен ремонт), вместо множество операции (ремонт на етапи).

Синдромът на Шон включва а по-лоша обща прогноза във връзка с действието на всяка аномалия поотделно:

  • Смъртността от операции е по-висока, отколкото ако имаше само една обструктивна лезия
  • По принцип се изискват няколко операции поради:
    • Препятствията могат да се повторят след операция и всъщност имат по-висока честота на рецидиви, тъй като са включени в синдрома на Шон
    • Други неремонтирани обструктивни наранявания, които са незначителни, с течение на времето могат да станат тежки и да мотивират нови операции. Следователно хирургичното лечение е винаги палиативно.

При синдрома на Шон основната цел на операцията е да бивентрикуларна корекция: Става въпрос за функционално възстановяване на лявото сърце, освобождаването му от значителни обструктивни лезии, така че сърцето функционално да продължи с две вентрикули: Дясната камера ще изпрати неоксигенирана кръв в белите дробове, а лявата камера ще изпрати кислородна кръв в цялото тяло. Това е нормална циркулация.

Но има моменти, когато единствената жизнеспособна операция е еднокамерна корекция: Обструктивните лезии на лявата камера са толкова важни (хипопластични камери или пръстени) или трудни за възстановяване, че е решено да се изхвърли нежизнеспособната лява камера и да се извърши операция само с дясната камера, която трябва да поддържа и двете циркулации, белодробната и това на цялото тяло.

Има междинни ситуации между би или еднокамерна корекция. В тези случаи хирургичното решение не е лесно и ще се основава на набор от количествени измервания на левите сърдечни структури и конкретния опит на всяка хирургична група.