1. КАКВО Е БОЛЕСТТА НА КАВАСАКИ

кавасаки

Това заболяване е описано за първи път в английската медицинска литература през 1967 г. от японски педиатър на име Томисаку Кавасаки (болестта е кръстена на него). Този лекар идентифицира група деца с висока температура, кожен обрив, конюнктивит (зачервени очи), енантема (зачервяване на гърлото и устата), подути ръце и крака и увеличени лимфни възли на врата. Първоначално заболяването се наричаше "синдром на лигавицата на лигавицата на лигавицата". Няколко години по-късно се съобщава за сърдечни усложнения, като аневризми на коронарните артерии (големи разширения на тези кръвоносни съдове).
Болестта на Kawasaki е остър системен васкулит, което означава, че има възпаление на стената на кръвоносните съдове, което може да прогресира до разширения (аневризми) на всяка средно голяма артерия в тялото, главно коронарните артерии. Повечето деца обаче ще показват само остри симптоми, без сърдечни усложнения.

Болестта на Kawasaki е рядко заболяване, но е едно от най-често срещаните нарушения на васкулита в детска възраст, заедно с пурпурата на Henoch-Schoenlein. Болестта на Кавасаки е описана по целия свят, въпреки че е много по-често срещана в Япония. Това е почти изключително болест на малките деца. Приблизително 85% от децата с болест на Kawasaki са на възраст под 5 години, с пикова честота на 18-24 месеца. Пациентите на възраст под 3 месеца или повече от 5 години са по-редки, но имат по-висок риск от аневризми на коронарните артерии. По-често се среща при момчета, отколкото при момичета. Въпреки че случаите на болест на Kawasaki могат да бъдат диагностицирани по всяко време на годината, известно е сезонно натрупване с увеличен брой в края на зимата и пролетта.

Причината за болестта на Kawasaki остава неизвестна, въпреки че се предполага, че причинителят е инфекциозен произход. Свръхчувствителност или нарушение на имунния отговор, вероятно предизвикано от инфекциозен агент (някои вируси или бактерии), може да активира възпалителен процес, който води до възпаление и увреждане на кръвоносните съдове при някои хора с генетично предразположение.

Болестта на Кавасаки не е наследствена болест, въпреки че се подозира, че има генетично предразположение. Много рядко има повече от един член на семейство с това заболяване. Той не е заразен и не преминава от едно дете на друго. Понастоящем няма налични превантивни мерки. Възможно е, но много рядко, да се представи втори епизод на това заболяване при същия пациент.

Тежестта на заболяването варира при всяко дете. Не всички деца присъстват с всички клинични прояви и повечето пациенти няма да развият сърдечно засягане. Аневризмите се наблюдават само при 2-6 от 100 деца, които се лекуват. Някои деца (особено тези под 1 година) са склонни да показват непълни форми на заболяването, което означава, че те нямат всички характерни клинични прояви, което прави диагнозата по-трудна. Някои от тези малки деца могат да развият аневризми. Те са диагностицирани като атипична болест на Kawasaki.

Това е детска болест, въпреки че има редки съобщения за болест на Kawasaki в зряла възраст.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Болестта на Kawasaki може да бъде диагностицирана само клинично или при постъпване. Това означава, че диагнозата се основава само на клиничната оценка на лекар. Окончателна диагноза може да бъде поставена, ако треската с неизвестен произход продължи 5 дни или повече, заедно с 4 от следните характеристики: двустранен конюнктивит (т.е. възпаление на лигавицата на очната ябълка), увеличени лимфни възли, обрив на кожата, засягане на езика и устата, и промени в крайниците. Лекарят трябва да провери дали няма признаци на друго заболяване, което би могло да обясни същите симптоми. Някои деца показват непълни форми на заболяването, което означава, че имат по-малко клинични критерии, което затруднява диагностиката. Тези случаи се наричат ​​непълна болест на Kawasaki.

Болестта на Kawasaki е болест с три фази: остра, която включва първите 2 седмици, когато се появят треска и други симптоми; подостър, от втората до четвъртата седмица, период, в който броят на тромбоцитите започва да нараства и може да се развият аневризми; и фазата на възстановяване, от първия до третия месец, когато всички тестове се нормализират и някои от аномалиите на кръвоносните съдове (като аневризми на коронарните артерии) решават или намаляват по размер.
Ако не се лекува, болестта може да влезе в самоограничаващ се курс от около 2 седмици, оставяйки коронарните артерии повредени.

Понастоящем няма лабораторни тестове, които да помогнат окончателно да се диагностицира заболяването. Набор от тестове като повишена СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите), повишени нива на CRP, левкоцитоза (увеличен брой на белите кръвни клетки), анемия (нисък брой на червените кръвни клетки), ниска концентрация на серумен албумин и повишени чернодробни ензими. Обикновено броят на тромбоцитите (клетките, участващи в съсирването на кръвта) е нормален през първата седмица на заболяването, но започва да се увеличава през втората седмица, достигайки много висок брой.
Децата трябва да имат редовни прегледи и оценка на кръвен тест, докато броят на тромбоцитите и VSG се нормализират.
Трябва да се направи първоначална електрокардиограма (ЕКГ) и ехокардиография. Ехокардиографията може да открие дилатация (разширяване) или аневризми чрез оценка на формата и размера на коронарните артерии. За дете с коронарни аномалии са необходими последваща ехокардиография и допълнителни изследвания и оценки.

Повечето деца с болест на Kawasaki могат да бъдат излекувани, но някои пациенти развиват сърдечни усложнения въпреки използването на подходящо лечение. Болестта не може да бъде предотвратена, но най-добрият начин за намаляване на коронарните усложнения е да се постави ранна диагноза и да се започне лечение възможно най-скоро.

Дете със съмнение или окончателна болест на Kawasaki трябва да бъде прието в болницата за наблюдение и наблюдение и трябва да се оцени възможното сърдечно засягане.
За да се намали честотата на сърдечните усложнения, лечението трябва да започне веднага след поставяне на диагнозата.
Лечението се състои от еднократна доза интравенозен имуноглобулин (IVIG) и аспирин. Това лечение ще намали възпалението, облекчавайки значително острите симптоми. Високите дози IVIG са съществената част от лечението, тъй като са способни да намалят появата на коронарни аномалии при висока част от пациентите. Въпреки че е скъпо, засега това е най-ефективната форма на лечение. При пациенти със специални рискови фактори кортикостероидите могат да се прилагат едновременно. Пациентите, които не реагират на една или две дози IVIG, имат други терапевтични алтернативи, включително високи дози интравенозни кортикостероиди и лечение с биологични лекарства.

За щастие повечето деца ще се нуждаят само от една доза. Тези, които не реагират, може да се нуждаят от втора доза или дози кортикостероиди. В редки случаи могат да се дадат нови молекули, наречени биологични.

Лечението с IVIG обикновено е безопасно и се понася добре. Много рядко може да възникне възпаление на менингите (асептичен менингит).
След лечение с IVIG, живите атенюирани вирусни ваксини трябва да се отложат и всяка ваксина трябва да се консултира с вашия педиатър. Високите дози аспирин могат да причинят гадене или стомашно разстройство.

След отпадане на повишената температура (обикновено в рамките на 24 до 48 часа), дозата на аспирина постепенно ще се намалява. Ниската доза аспирин се поддържа поради ефекта му върху тромбоцитите. Това означава, че тромбоцитите няма да се агрегират. Това лечение е полезно за предотвратяване на образуването на тромби (кръвни съсиреци) в рамките на аневризми или във вътрешните обвивки на възпалени кръвоносни съдове, тъй като образуването на тромби в аневризма или кръвоносен съд може да прекъсне кръвоснабдяването в области, където кръвоносните съдове (сърдечен удар е най-опасното усложнение на болестта на Kawasaki). Ниските дози аспирин продължават, докато възпалителните маркери се върнат към нормалното и последваща ехокардиография с нормални резултати. Деца с персистиращи аневризми трябва да получават аспирин или други разредители на кръвта за дълги периоди под наблюдението на лекар.

Няма нетрадиционни лечения за това заболяване. IVIG е избраното лечение, доказало своята ефективност. Кортикостероидите могат да бъдат ефективни, ако IVIG не се използва.

За повечето пациенти прогнозата е отлична, тъй като те ще водят нормален живот, с нормален растеж и развитие.
Прогнозата за пациенти с персистиращи аномалии в коронарните артерии зависи главно от развитието на намаляване на съдовия лумен (стеноза) и на обструкции (оклузии). Тези пациенти ще са склонни към сърдечни симптоми в началото на живота си и може да се наложи да останат под грижите на кардиолог с опит в дългосрочното лечение на деца с болест на Kawasaki.

3. ДНЕВЕН МАРШРУТ

Ако болестта не засяга сърцето, детето и семейството обикновено водят нормален живот. Въпреки че повечето деца с болест на Kawasaki се възстановяват напълно, може да отнеме известно време, преди детето ви да спре да се чувства уморено и раздразнително.

След като заболяването бъде добре овладяно, което обикновено се случва, когато се използват налични в момента лекарства, и острата фаза приключи, детето не би трябвало да има проблем да участва в същите дейности като своите здрави връстници. Училището е за децата това, което работата е за възрастни: място, където те могат да се научат да бъдат независими и продуктивни хора. Родителите и учителите трябва да направят всичко възможно, за да позволят на детето да участва в училищни дейности по нормален начин, за да бъде детето академично успешно и да бъде оценено и прието от възрастни и връстници.

Занимаването със спорт е съществен аспект от ежедневието за здраво дете. Една от целите на лечението е да се позволи на децата да водят нормален живот възможно най-много и да не се виждат толкова различни от своите връстници. Следователно децата, които не са развили сърдечно заболяване, няма да имат никакви ограничения по отношение на спортуването или каквато и да е друга ежедневна дейност. Децата с коронарни аневризми обаче трябва да се консултират с детски кардиолог относно тяхното участие в състезателни дейности, особено по време на юношеството.

Няма доказателства, че диетата може да повлияе на заболяването. По принцип детето трябва да се храни балансирано и нормално за своята възраст. За растящото дете се препоръчва здравословна и балансирана диета с достатъчно протеини, калций и витамини. Трябва да се избягва преяждането при пациенти, приемащи кортикостероиди, тъй като тези лекарства могат да повишат апетита.

След IVIG лечение, живите атенюирани вирусни ваксини трябва да бъдат отложени.
Лекарят ще реши кои ваксини детето може да получи, като разглежда всеки случай поотделно. Като цяло ваксините изглежда не повишават активността на заболяването и не причиняват сериозни нежелани събития при пациенти с болест на Kawasaki. Ваксините, които не са съставени от атенюирани организми, изглеждат безопасни при пациенти с болест на Kawasaki, дори при тези, които получават имуносупресивни лекарства, въпреки че повечето проучвания не са в състояние да направят пълна оценка на редките вреди, причинени от ваксините.
Лекарят трябва да посъветва пациентите, получаващи високи дози имуносупресори, да измерва нивата на патоген-специфичните антитела след ваксинация.