Причини

По-малко от 1 на 100 000 души развиват ASD всяка година. Това засяга жените по-често, отколкото мъжете.

възрастни

Причината за болестта на Still за възрастни е неизвестна. Вашите рискови фактори не са идентифицирани.

Симптоми

Почти всеки със заболяването ще развие треска, болки в ставите, болки в гърлото и обрив.

  • Често се срещат болки в ставите, затопляне и подуване. В повечето случаи се засягат едновременно няколко стави. Често хората с това състояние имат сутрешна скованост на ставите, която продължава няколко часа.
  • Треската обикновено се появява бързо веднъж на ден, по-често следобед или вечер.
  • Кожният обрив има характерен сьомгово-розов цвят и идва и си отива с повишена температура.

Допълнителните симптоми включват:

Тестове и изпити

Следните кръвни тестове могат да помогнат при диагностицирането на болестта на възрастни Стил:

  • Пълната кръвна картина (CBC) може да разкрие голям брой бели кръвни клетки (гранулоцити) и намаляване на червените кръвни клетки.
  • С-реактивният протеин (CRP), мярка за възпаление, ще бъде по-висок от нормалното.
  • ESR (скоростта на утаяване), мярка за възпаление, ще бъде по-висока от нормалната.
  • Нивото на феритин ще бъде много високо.
  • Нивото на фибриноген ще бъде високо.
  • Тестовете за чернодробна функция ще покажат високи нива на ASTВ и В ALT.
  • Тестовете за ревматоиден фактор и ANA ще бъдат отрицателни.
  • Кръвните култури и вирусни изследвания ще бъдат отрицателни.

Може да са необходими други тестове за проверка за подуване на ставите, гърдите, черния дроб и далака:

  • Ехография на корема
  • КТ на корема
  • Рентгенови лъчи на ставите, гърдите или областта на стомаха (корема)

Лечение

Целта на лечението на болестта на възрастни Still е да се контролират симптомите на артрит. В повечето случаи ацетилсалициловата киселина (аспирин) и други нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), като ибупрофен, са първото лечение.

Преднизон може да се използва за най-тежките случаи.

Ако заболяването е тежко или продължава дълго време (става хронично), може да са необходими лекарства, които потискат имунната система. Тези лекарства включват:

  • Метотрексат
  • Anakinra (агонист на интерлевкин-1 рецептор)
  • Тоцилизумаб (инхибитор на интерлевкин-6)
  • Антагонисти на тумор некрозис фактор (TNF) като етанерцепт (Enbrel)

Очаквания (прогноза)

При много хора симптомите ще се появят многократно през следващите години.

Симптомите продължават дълго време (хронично) при около една трета от хората с болест на възрастни Стил.

Възможни усложнения

Усложненията могат да включват:

  • Артрит в различни стави
  • Чернодробно заболяване
  • Перикардит
  • Плеврален излив
  • Спленомегалия

Потърсете вашия доставчик, ако имате симптоми на болест на възрастни Still.

Ако вече сте диагностицирани с това състояние, трябва да се обадите на вашия доставчик, ако развиете кашлица или задух.

Предотвратяване

Не е известна форма на профилактика на това заболяване.

Алтернативни имена

Болест на Стил - възрастен; Болест на Стил при възрастни; AOSD; Синдром на Вислер-Фанкони

Препратки

Alonso ER, Marques AO. Все още заболяване при възрастни. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Все още заболяване при възрастни: прояви, лечение, резултат и прогностични фактори при 57 пациенти. Медицина (Балтимор). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Тоцилизумаб при пациенти с неподвижно заболяване при възрастни, неподлежащо на лечение с глюкокортикоиди: рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо контролирано проучване фаза III. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Уебсайт на Националната организация за редки заболявания. Редки болести.org. Възрастна болест на Still. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Достъп до 30 март 2019 г.

Ortiz-SanjuÃn F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Ефикасност на анакинра при рефрактерна болест на Стил при възрастни: многоцентрово проучване на 41 пациенти и преглед на литературата. Медицина (Балтимор). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.

Последна редакция 10.10.2019

Превод и локализация от: DrTango, Inc.