Въведение:
Болестите на съединителната тъкан или колагенозата съставляват група автоимунни образувания, които определят увреждането на тъканите на различни нива, причинявайки клинични прояви в различни системи, включително ЦНС и SNP.

neurowikia

Класификация:
Най-разпространените образувания, които могат да доведат до значителни неврологични разстройства, са описани по-долу: системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren, склеродермия, смесено заболяване на съединителната тъкан, ревматоиден артрит.

Системен лупус еритематозус:
Системният лупус еритематозус (SLE) е автоимунно заболяване с различни клинични прояви (кожни лезии, артрит, нефропатия и невропсихиатрични симптоми), свързано с наличието на антинуклеарни антитела (ANA).

Епидемиология: По-често е при млади жени (10: 1) с пикова честота между 30-40 години. Разпространение 15-50 на 100 000.

Системна клиника: Интермитентни полиартрити в ръцете, китките и коленете. Кожни лезии (лупусен раздор, фоточувствителен еритем). Нефрит. Серозит (плеврит, перикардит). Анемия, левкопения, тромбопения.

Неврологични симптоми: Неврологичните прояви засягат ЦНС по-често, отколкото ПНС. Тези изменения са силно променливи и така нареченият невропсихиатричен лупус включва: когнитивно увреждане, психоза, „демиелинизиращи“ лезии, гърчове, инсулт (поради клапно сърдечно заболяване, тромбоза, свързана с антифосфолипиден синдром или мозъчен васкулит), напречен миелит, множествен мононеврит или полиневропатия с фини фибри. Дискинезиите, особено хореята, се срещат при някои пациенти, обикновено се свързват с наличието на антифосфолипидни антитела. (Aminoff; 2008)

Диагноза: При клинично подозрение потвърждението се определя от наличието на маркери на остро или хронично възпаление и IgG антитела срещу ДНК с двойна спирала или SmANA. Наличието на ANA е много чувствителен, но не много специфичен тест, което го прави добър скринингов тест, който трябва да бъде потвърден с по-специфични тестове (SmANA).

Лечение: Основава се на употребата на имуносупресори (кортикостероиди, азатиоприн, микофенолат мофетил, ритуксимаб). В случай на исхемични симптоми, свързани с антифосфолипиден синдром, ще бъде показана антикоагулация.

Синдром на Sjogren:
Синдромът на Sjogren (SS) е автоимунно лимфопролиферативно разстройство, което причинява увреждане на екзокринните жлези (особено на слюнчените и слъзните жлези).

Епидемиология: Това е често срещан обект и може да засегне 2-3% от възрастното население; макар и с различна степен на тежест.

Системна клиника: Сухота в очите и устата. Бъбречна тубулна ацидоза. Интерстициална белодробна болест. Развитие на В-клетъчни лимфоми.

Неврологични симптоми: Засяга главно ПНС и по този начин може да се прояви като болезнена сензорна полиневропатия, сензорно-моторна полиневропатия, атаксична полиневропатия, множествена мононевропатия или тригеминална сензорна невропатия. Понякога това е първоначалната проява на болестта. Ортостатичната хипотония и аномалии в зеницата са често срещани (Robinson; 2007)

Диагноза: Поставя се въз основа на характерната клинична картина, подкрепена от наличието на антитела SS-A (Ro) и SS-B (La), които са положителни в 90% от случаите. В редки случаи е необходима биопсия на слюнчените жлези на лигавицата на югала за диагностика.

Лечение: Понякога е необходима имуносупресия за контрол на неврологичните прояви.

Системна склероза или склеродермия:
Това е мултисистемно автоимунно заболяване, което причинява структурна и вазореактивна промяна на съдовия ендотел с натрупвания на колаген. Засяга кожата, стомашно-чревната система, сърцето, белите дробове и бъбреците.

Епидемиология: Това е рядко заболяване с честота 19 случая на милион годишно. Преобладава при жените (8: 1). Той има пик на честота около 50 години.

Системна клиника: феномен на Рейно. Фиброза на кожата, особено в ръцете. Дисфагия Чревна хипомотивност Дисфагия Нефропатия.

Неврологична клиника: Обикновено се проявява като компресивни мононевропатии поради основния фиброзен процес.

Диагноза: Провежда се въз основа на клинични критерии. ANA могат да бъдат положителни. Антитопоизомеразните антитела са относително специфични за дифузните форми и антицентровите антитела за ограничените форми.

Лечение: Базира се на симптоматично лечение. В случай на компресивни невропатии, хирургията е първият избор.

Смесена болест на съединителната тъкан:
Това е припокриващ се синдром, характеризиращ се с едновременното съществуване на клинични прояви, характерни за лупус, Sjogren, полимиозит и ревматоиден артрит; заедно с наличието на антитела срещу ядрения RNP антиген.

Ревматоиден артрит:
Това е системен възпалителен процес, който причинява артрит.
Епидемиология: Преобладаващият е 1%.

Системни симптоми: Артрит със свързана деформация на ставите. Синовит Ревматоидни възли. Плеврит. Интерстициален пневмонит. Перикардит.

Неврологични симптоми: Компресивни мононевропатии вследствие на синовит или деформация на ставите. Атлантоаксиална сублуксационна миелопатия.

Няколко антиревматични средства могат да имат странични ефекти върху нервно-мускулната система (Aminoff 2008)

Диагноза: Клинични данни, рентгенологични промени в костите, положителен ревматоиден фактор.

Лечение: Това на основното заболяване. Декомпресивна хирургия при мононевропатии и фиксираща хирургия при атлантоаксиални сублуксации.