НИ често е доброкачествено състояние, което може да остане стабилно в продължение на много години, но може да доведе до усложнения поради обструкция или кървене (3).

Обширният преглед от Koss през 1952 г. (4) съобщава за по-висока честота при мъжете (3,5: 1), но има и други публикации, които показват подобна честота и за двата пола (5).

Възрастовият диапазон е много широк, но повечето пациенти са на възраст между 30 и 60 години (2). Първите описания на NI се отнасят до лезията в тънките черва, но през последните години честотата се е увеличила в дебелото черво.

NI може да бъде класифициран като възрастен или инфантилен тип, но може би е по-подходящо да го наречем доброкачествен или фулминант. Инфантилната НИ обикновено е субмукозна и има фулминантно протичане с остър некротизиращ ентероколит, оток на стените и лимфна дилатация.

При възрастни, въпреки че в повечето случаи ходът е доброкачествен, група пациенти има фулминантно представяне с висока заболеваемост и смъртност, главно когато лезията е свързана с чревна исхемия, псевдомембранозен колит и болест на Crohn (6); В тази група доброкачествената форма се характеризира с наличие на кисти в субмукозата, субсерозата или и двете и обикновено е случайна находка по време на лапаротомия. NI може да бъде допълнително класифициран. като първичен (идиопатичен) или вторичен.

Първичната NI е по-честа в лявото дебело черво: вторичната има честота от 85% и е свързана с голямо разнообразие от стомашно-чревни или извън чревни състояния, както може да се види в следващия списък:

Патология, свързана със вторична НИ:

Хронично белодробно заболяване
Емфизем
Псевдомедиастинум
Некротизиращ ентероколит
Пептична язва
Карцином на G-I тракт
Псевдомембранозен ентероколит
Чревно удушаване
Чревна обструкция
Апендицит
Холелитиаза
Пилорна стеноза
Дивертикулит
Възпалително заболяване на червата
Колагенови заболявания
Чревна паразитоза
Диафрагмална херния
Затворена коремна травма
Мост Jejunoileal
Волвулус

Адаптиран от Yale и Galalldiuk & Fazio

пневматоза

Етиология

Няколко теории са постулирани, за да обяснят механизма на образуване на кисти. Повечето автори считат, че в патогенезата на доброкачествените и фулминантни форми участват различни механизми (1). Koss (4) предложи пет възможни причини: механична, бактериална, хранителна, химическа и неопластична.

Бактериалната теория се основава на високото съдържание на водород в кистите, тъй като този газ е продукт на бактериалния метаболизъм и не може да бъде генериран от клетки на бозайници (1, 2). През последните години тази теория стана популярна, но още през 1906 г. Фини и по-късно Йегер я бяха постулирали (1). Йейл (13-15) в средата на 70-те години експериментално успява да възпроизведе NI след интралуминално, интрамурално и интраперитонеално инжектиране на чисти клостридиални култури. Липсата на възпалителна реакция около кистите и рядкостта на перитонит, свързан с пневмоперитонеум при пациенти с НИ, правят тази теория все още под въпрос (2). Дихателният водород е индекс на бактериалната активност на червата. Guillon (16) установява необичайно повишаване на нивата на водород на гладно при 50% от пациентите, изследвани с НИ, което не е установено при пациенти с възпалително заболяване на червата, диария след ваготомия или раздразнително черво. Това откритие предполага, че високото производство на водород от бактерии може да е отговорно за устойчивостта на кистите.

Биохимичната и диетичната теория постулира, че увеличаването на нивата на млечна киселина поради промяна в метаболизма на въглехидратите води до намаляване на реабсорбцията на въглероден диоксид и кислород, което причинява образуването на кисти (1, 2). Дефицитът на дизахаридаза при деца причинява непълно усвояване на хидратите, което заедно с бактериалната ферментация произвежда големи количества газ, което предразполага към образуване на кисти (2).

Диагноза

Клиничното значение на NI се крие във факта, че може да остане незабелязано или да бъде правилно идентифицирано, но значението му може да бъде изтълкувано погрешно. Винаги трябва да се помни, че в 85% от случаите NI е свързан с друг обект (2).

Най-честите симптоми на доброкачествената форма на НИ са: чести изпражнения, ректална спешност, изхвърляне на голямо количество плоски, изпражнения с кръв и слуз и спазми в коремната болка (1, 2). Когато се появи кървава диария, лезията обикновено се намира в крайния илеум или дебелото черво. Кръвта, която се появява в изпражненията, вероятно идва от застойна лигавица, която покрива кистите. Наличието на спонтанен пневмоперитонеум в случаите на първичен НИ е необичайно, но се наблюдава с известна честота в случаи на НИ на тънките черва (1). В случаите на вторичен НИ винаги трябва да се има предвид клиничната диагноза на основното заболяване, както в случая, който представяме.

Най-честите усложнения на НИ са: волвулус, напрежение пневмоперитонеум, кръвоизлив и чревна перфорация. Тези усложнения се срещат в приблизително 3% от случаите (1), но смъртността поради усложнението може да достигне до 33% (3). Чревната обструкция може да бъде причина за НИ или последица в случаите, когато заличаването на чревния лумен се случва от субмукозни кисти. Волвулусът може да бъде предизвикан от самите кисти или от необичайна перисталтика (1). В някои случаи на НИ се появяват рецидивиращи, идиопатични и асимптоматични пневмоперитонеуми без данни за перитонит. Устойчивият пневмоперитонеум предполага, че газът навлиза в перитонеалната кухина при плъх, равен на този на неговата абсорбция (1).

При тези пациенти с НИ, разположени в горната част на стомашно-чревния тракт, най-честите симптоми са: гадене, анорексия, повръщане, загуба на тегло и раздуване на корема (2).

Пациентите с фулминантна НИ проявяват силна коремна болка, перитонизъм и хематохезия. В проучването на университета Дюкс от 27 пациенти, изследвани с НИ, при 8 от тях интраоперативно е потвърдено наличието на чревна исхемия и само 2 оцеляват. Наличието на метаболитна ацидоза при тези пациенти предполага диагноза на чревна исхемия и е признак на лоша прогноза (3).

Имагинология

Обикновената рентгенография на корема е много полезна. По протежение на чревната стена обикновено се наблюдават радиопрозрачни конгломерати. Дебелото черво на клизмата показва множество дефекти на пълнене, които могат да бъдат объркани с множество полипи или улцерозен колит. В някои случаи, когато кистите създават неправилен и стенотичен образ, диференциалната диагноза със стенозиращ карцином може да бъде трудна. В литературата има някои доклади с използването на ултразвук или компютърна аксиална томография като методи за установяване на диагнозата (17, 21).

Ендоскопия

Колоноскопският образ на NI се характеризира с наличието на субмукозни кистозни лезии, които се проектират в лумена на червата като големи, приседнали полипи. Оцветяването на лигавицата, покриваща кистите, обикновено е бледо, но на външен вид може да бъде хеморагично (2). Размерът на кистите е променлив поради компресия или разтягане на дебелото черво. При първоначалната проктологична оценка ригидната ректосигмоидоскопия е от голяма диагностична помощ в случаите на НИ на ректума.

Диференциална диагноза

NI трябва да се разграничава от интраабдоминални тумори, като псевдополипи при улцерозен колит, фамилна аденоматозна полипоза, карцином, дълбок кистозен колит, лимфом, липоми и ентерогенни кисти. В симптоматични случаи най-честите диференциални диагнози са остър апендицит и чревна исхемия (1-3).

Патология

Макроскопски се наблюдават множество приседнали или надупчени газови кисти, разположени на серозната и лигавичната повърхност на компрометирания чревен сегмент с променлив размер (mm до cm).

Субмукозните кисти придават на червата гъбеста консистенция. Кисти най-често се откриват на нивото на мезентериалната граница на червата (1,2).

Микроскопски се откриват кисти в серозата, субсерозата, лигавицата и субмукозата. Мускулът рядко се засяга. Тези кисти са облицовани от ендотелни клетки, многоядрени гигантски клетки на чуждо тяло и макрофаги в близост. Когато се открият конгломерати от кисти, те се разделят от тънки ивици хиалинова съединителна тъкан с малко инфилтрат от мононуклеарни клетки, предимно лимфоцити (2).