ПОЛИМИОЗИТ/ДЕРМАТОМИОЗИТ

мускулна слабост

Те са възпалителни миопатии с неизвестна причина. Пациентите са с проксимална мускулна слабост, с повишени мускулни ензими, характерни аномалии в електромиограмата и мускулната биопсия и, в случай на дерматомиозит, кожни прояви. В допълнение, тези пациенти могат да се проявят с интерстициална белодробна болест, засягане на хранопровода, новообразувания, сърдечни заболявания, полиартрит, феномен на Рейно и треска. Може да се наблюдава дисфагия, назална регургитация и/или аспирация, поради слабост на набраздената мускулатура както на горната трета на хранопровода, така и на крикофаринкса. Засягането на хранопровода е по-често при възрастните хора, което води до по-висока честота на бактериална пневмония.

Лечението на тези заболявания се основава на терапия с кортикостероиди и щадящи глюкокортикоиди лекарства (азатиоприн, метотрексат). Наличието на дисфагия е клиничен предиктор за лош отговор на лечението с кортикостероиди (Carpenter JR, 1977). При лечението на тези пациенти е важно да се започне с физиотерапия и рехабилитация в началните етапи, адаптирани към мускулната слабост на пациента. В случай на дисфункция на хранопровода, трябва да се вземат мерки за избягване на аспирация (повдигане на главата на леглото, логопедия, полумека диета, назогастрална или стомашна сонда в случаи на тежка дисфагия.)

МИОЗИТ НА ТЯЛОТО НА ВКЛЮЧВАНЕ

Честотата му е от 5 до 9 случая на милион жители. Характеризира се с мускулна слабост на коварен ход, предимно проксимален при повечето пациенти. Между една трета и половината от пациентите развиват дисфагия, като последица от засягането на крикофарингеалните мускули. Той може да предшества появата на слабост на крайниците с години, като в някои случаи става дори първата причина за консултация с пациенти. По отношение на лечението, за разлика от други възпалителни миопатии, миозитът обикновено е относително устойчив на имунотерапия. Интравенозната инфузия на имуноглобулин не се препоръчва, поради ниската му ефективност и високата цена, освен може би в случая на дисфагия, тъй като проучване при четирима пациенти с тежка дисфагия, последваща от миозит на тялото при включване, след прилагане на месечен IV имуноглобулин в продължение на 6-8 месеца, при всички е установено възстановяване на функцията на преглъщане (Cherin P, 2002). При тези пациенти криофарингеалната миотомия също може да бъде полезна, въпреки че рискът от аспирация не изчезва с тази техника (Danon MJ, 1989).

МИОПАТИЯ НА ЛЕКАРСТВАТА

При индуцирана от пенилциламин миопатия, произведена от имунологично медиирана миотоксичност, въпреки че обикновено се наблюдава симетрична проксимална мускулна слабост, са описани и случаи с дисфагия и дерматологични лезии, характерни за дерматомиозит (Halla JT, 1984).