симетрична

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник по орална и лицево-челюстна хирургия

версия В он-лайн версия ISSN 2173-9161 печатна версия В ISSN 1130-0558

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac В том 28, номер 28, Мадрид, Март/Април, 2006

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Доброкачествена симетрична липоматоза на езика при болестта на Маделунг

A. López Ceres 1, Y. Aguilar Lizarralde 2, A. Villalobos Garcá 3, E. Prieto SÃЎnchez 4, A. Valiente GЃlvarez 5

Болничен комплекс Карлос Хая, Малага, Испания

Болестта на Madelung или доброкачествена симетрична липоматоза е необичайно заболяване, характеризиращо се с некапсулирани натрупвания на мазнини по симетричен начин около врата и раменете.
Това необичайно заболяване засяга предимно мъже на възраст между 30 и 60 години и има съотношение 15: 1. Съществува силна връзка с злоупотребата с алкохол. Неалкохолици и жени също могат да бъдат засегнати, въпреки че това е рядко.
Ние съобщаваме за случай на жена с диагноза болест на Madelung, която описва постепенно подуване на езика. Тя имаше затруднения с преглъщането, дизартрия и диспнея по време на сън.

Ключови думи: Болест на Маделунг; Доброкачествена симетрична липоматоза; Макроглосия.

Въведение

Диагнозата трябва да се установи главно чрез клинични данни и чрез образни изследвания като КТ, ултрасонография или ЯМР. 6

Клиничен случай

53-годишен пациент е насочен към нашата служба от Отделението по вътрешни болести, диагностициран с болест на Маделунг, съобщава за прогресивно удебеляване на езика, което представлява известни затруднения при преглъщане, дизартрия и диспнея с децибит. Като лична история пациентът представя хипертония и дясна хемиколектомия поради колоректален карцином преди 5 години. Тя не е със затлъстяване и отрича злоупотребата с алкохол.

При проверка бяха наблюдавани множество липоматозни маси около шията, оперирани преди това (фиг. 1), подмишниците и кръста, които нарастваха постепенно през последните пет години. Нямаше цервикална лимфаденопатия.

Той имаше генерализирано удебеляване на езика, което предизвика вестибулизация на зъбните дъги. Езиковият среден рафей имаше нормален външен вид, но страничните лица имаха гладка жълтеникава повърхност (фиг. 2).

Извършена е компютърна аксиална томография, която показва слабо дефинирана мастна тъкан, нахлуваща в двустранната езикова мускулатура (фиг. 3).

Пациентът беше опериран под обща анестезия, като извърши двустранна редукционна глосектомия, опитвайки се да уважи върха на езика и колкото се може повече гърба, за да поддържа вкусовото усещане. Мастната тъкан се преплита с езиковите мускули и не се наблюдава капсула (фиг. 4).

По време на следоперативната еволюция диспнеята в декубитуса и дисфагията са изчезнали, въпреки че минималната дизартрия, наблюдавана от пациента, продължава.

Ларинксът може да бъде засегнат не само чрез директно компресиране на мазнини, но и чрез инфилтрация на повтарящия се ларингеален нерв. 12

Има само един публикуван случай на злокачествена трансформация в миксоиден липосарком. 13 Асоциацията на болестта на Маделунг с други новообразувания изглежда се дължи на комбинацията от хроничен алкохолизъм и злоупотреба с никотин, която обикновено се среща при тези пациенти, които следователно имат по-голяма податливост към определени новообразувания. 14.

Когато има езиково засягане, мастната тъкан прониква дълбоко, следователно пълната резекция на лезията е почти невъзможна, тъй като би довела до субтотална резекция на езика. Когато се планира глосектомията, резекционният обем трябва да бъде внимателно планиран, като се вземат предвид размерът и формата на езика в следоперативния период.

Заключения

Представихме случая на пациент с диагноза болест на Маделунг, който представя картина на макроглосия, описана вече в три други произведения, което трябва да ни накара да мислим, че езиковото участие може да е друга характеристика на болестта на Маделунг, която се среща в редки случаи, но съществува.

Лечението му е хирургично, когато представлява обструктивни усложнения предвид размера, който езикът може да достигне, като винаги се има предвид, че нормата е рецидив.

Библиография

1. Parmar SC, Blackburn C. Болест на Madelung: необичайно разстройство с неизвестна етиология? Br J Oral Maxillofac Surg 1996; 34: 467-70. [Връзки]

2. Enzi G. Множествена симетрична липоматоза: актуализиран клиничен доклад. Медицина 1984; 63: 56-64. [Връзки]

3. GarcÃa JA, Dean A, Alamillos F, Ruiz JJ, Peà ± alba M, Zafra F, болест на Barrios G. Madelung. Представяне на нов случай и преглед на литературата. Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2003; 25: 165-9. [Връзки]

4. Ogawa A, Nakamura H, Takahashi H. Доброкачествена симетрична липоматоза на езика: доклад за случай. J Oral Maxillofac Surg 1988; 46: 502-4. [Връзки]

6. Ujpal M, Nemeth ZS, Reichwein A, Szabo GY. Дългосрочни резултати след хирургично лечение на доброкачествена симетрична липоматоза (BSL). Int J Oral Maxillofac Surg 2001; 30: 479-83. [Връзки]

10. Adamo C, Vescio G, Battaglia M, Galleli G, болест на Musella S. Madelung: доклад за случая и обсъждане на възможностите за лечение. Ann Plast Surg 2001; 46: 43-5. [Връзки]

12. Argenta LC, McClatchey KD, Ferrel WJ, Newman MH. Доброкачествена симетрична липоматоза. Head Neck Surg 1981; 3: 240-3. [Връзки]

13. Tizian C, Berger A, Bukoupil KF. Злокачествена дегенерация при болест на Маделунг (доброкачествена липоматоза на шията): доклад за случая. Br J Plast Surg 1983; 36: 187-9. [Връзки]

14. Chan ESY, Ahuja AT, King AD, Lau WY. Рак на главата и шията, свързан с болестта на Маделунг. Ann Surg Oncol 1999; 6: 395-7. [Връзки]

15. Lee HW, Kim TH, Cho W, Ryu BY, Kim HK, Choi CS. Множествена симетрична липоматоза: корейски опит. Dermatol Surg 2003; 29: 235-40. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Ана Лопес Церес
C/Luis Taboada 38, Blq 1, 1ВєB
29017 Малага, Испания
Имейл: [email protected]

Получава се: 11/03/2005
Приет: 23.03.2006

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons