фактор Willebrand

ЕТИОЛОГИЯ: Това е често срещано наследствено заболяване при кучета, причинено от дефицит на фактор на Фон Вилебранд. Това е гликопротеин, който се намира в циркулацията в плазмата, а също и в ендотелните клетки. Основните му функции са да удължи живота на коагулационния фактор VII, като го свързва и позволява на тромбоцитите да се прилепят към откритите повърхности след съдово увреждане, следователно, във фазата на първичната хемостаза. Заболяването е много често при различни породи, особено доберман и ердел териери. Различни видове болест на Фон Вилебранд са описани според концентрацията и функцията на фактора. Най-често при кучета (тип I) е в същото време най-леката форма на заболяването, като честотата е много висока при някои породи (доберман). Представянето на хеморагични кризи е рядко. Описани са случаи на придобита болест на фон Вилебранд, свързана главно с хипотиреоидизъм.

ПРОГНОЗА: Кучетата, засегнати от тип I, обикновено водят нормален живот, с изключение на възможно кървене от операция или травма. Кучетата, засегнати от тип II или III, често страдат от повтарящи се епизоди на кървене.

СИМПТОМ: Кръвоизливи на венците, епистаксис, хематурия, мелена и хематемеза. Появата на кръвоизливи без видима причина не е честа. Много по-често се срещат кучета, които кървят повече от обикновено по време на рутинни хирургични процедури.

ЛЕЧЕНИЕ: Няма лечебно лечение. В случай на криза на кървене, след операция или травма, можем да контролираме кървенето, като използваме два вида лечение: приложение на деамино 8-D-аргинин вазопресин, синтетичен аналог на вазопресин, или ADH, използвано за лечение на безвкусен диабет, продаван като интраназални капки. Това лекарство, прилагано подкожно (1 mcg/kg), значително повишава нивата на фактор Von Willebrand и фактор VII, въпреки че ефикасността му във ветеринарната медицина не изглежда толкова добра, колкото при човешкия вид. Ако отговорът не е адекватен, трябва да се приложи плазма или прясна цяла кръв за директно снабдяване с дефицитния фактор. Хипотиреоидните кучета с ниски нива на фактор Von Willebrand след лечение с тироксин изпитват значително увеличение на фактора, но няма полза от даването на тироксин на еутиреоидни кучета, засегнати от болестта на Von Willebrand.