Информация на английски език Заглавие

Обобщение Обобщение

Симптоми Симптоми

Признаците и симптомите на болестта на Хейли-Хейли обикновено се появяват при млади възрастни. Признаците и симптомите могат да включват: [2] [3] [5]

  • Червени, мехурчета на кожата, най-често се срещат в кожни гънки, като слабините, скротума, подмишниците, шията и под гърдите
  • Сърбеж, парене и пилинг в засегнатите области на кожата
  • Кожните лезии се влошават, когато има пот или излагане на влага, топлина и триене
Тежестта на заболяването варира от относително леки епизоди на дразнене на кожата до широко разпространени и постоянни области на мехури и възпалена кожа, които пречат на ежедневните дейности. Засегнатата кожа може да се зарази с бактерии или гъбички и да бъде болезнена или миризлива. Въпреки че болестта се описва като „доброкачествена“ (не ракова), в редки случаи кожните лезии могат да се развият във форма на кожен рак, наречен плоскоклетъчен карцином. [2] [3]

център

Много засегнати хора също имат бели линии, които минават по дължината на ноктите им. Тези редове не създават никакви проблеми, но могат да бъдат полезни при диагностицирането на хроничен доброкачествен пемфигус. [две]

Кожните лезии, които характеризират болестта на Hailey-Hailey, често изчезват сами, но периодично се повтарят. Продължителността на епизод на заболяването и времето между изчезващите лезии и рецидив варира. Когато нараняванията зарастват, те обикновено не оставят белези. [3]

Наследяване Наследяване

Диагноза Диагноза

Лечение Лечение

Няма специфично лечение за болестта на Hailey-Hailey. Лечението зависи от специфичните симптоми и тежест.

Избягвайте „задействания“ като излагане на слънце, изпотяване и триене и е важно засегнатите области да останат сухи. Използването на слънцезащитни продукти, широки дрехи, овлажнители и избягване на прекомерна топлина може да помогне за предотвратяване на пристъпи на заболявания. [3] Също така е важно да се опитате да предотвратите бактериални, вирусни и гъбични инфекции в засегнатите райони, а понякога се използват лекарства за лечение или предотвратяване на тези инфекции. [3] [5]

Готините компреси и превръзки и лекарства за локално приложение (като кортикостероидни кремове и локални антибиотици) могат да подобрят симптомите по по-леки начини. [3] [5] Случаи, които не се подобряват, може да изискват системни антибиотици (особено еритромицин и тетрациклин) и/или по-силни кортикостероидни кремове или използване на кортикостероидни инжекции. [3] В някои случаи може да се използва локален такролимус маз за контрол на заболяването, без да са необходими локални кортикостероиди. [4]

Когато болестта не се подобрява и е широко разпространена, могат да се правят и други лечения като: [4] [6]

  • Лазерна аблация (лазер с въглероден диоксид (лазер за аблация на CO2) или YAG лазер)
  • Радиочестотна хирургия
  • Лъчетерапия с електронни лъчи
  • Ботулинов токсин тип А (BTX-A)
  • Дермабразио
  • Локален кадексомерен йодид на прах
  • Перорален циклоспорин
  • Перорален дапсон
  • Перорален метотрексат
  • Перорални ретиноиди (изотретиноин или ацитретин)
  • Инжекции на афамеланотид
  • Перорален гликопиролат
  • Инжекции на Alefacept в мускулите
Сред всички тях ботулиновият токсин, лечението с лазер с въглероден диоксид (лазер за аблация с CO2) и дермабразията са най-добре проучени и доказани като ефективно лечение. Някои доклади сочат, че ботулиновият токсин от тип А с ниски дози трябва да се дава първо, когато друго лечение не е подобрило заболяването, тъй като то се понася добре, ефективно и има минимални неблагоприятни ефекти. [6]

Организации Организации

Групите за подкрепа и информационните организации могат да бъдат полезни при свързването с други пациенти и семейства и могат да предоставят ценни услуги. Много от тях предоставят информация, насочена към пациента, и стимулират изследвания, за да разработят по-добро лечение и да намерят възможни лекове. Те могат да ви помогнат да намерите изследователски проучвания и други подходящи ресурси и услуги. Много организации също имат експертни медицински съветници или могат да предоставят списъци с лекари и/или клиники. Посетете уебсайта на групата, която ви интересува, или се свържете с тях, за да разберете какви услуги предлагат. Не забравяйте, че включването в този списък не представлява одобрение от GARD.

Сайтове или социални мрежи в Интернет

  • Чилийската федерация за редки болести (FECHER) е група за подкрепа във Facebook за засегнатите от редки заболявания.

Организации за обща подкрепа

Научете повече Научете повече

Тези ресурси предоставят повече информация за това състояние или свързаните симптоми. Ресурсите в раздела „Подробна информация“ съдържат медицински и научен език, който може да бъде труден за разбиране. Може да поискате да прегледате тази информация с лекар.

Подробна информация

  • Orphanet е безплатна онлайн европейска база данни за редки болести и лекарства сираци. Съдържа медицински енциклопедии и указател на специализирани услуги като медицински услуги, лаборатории, изследователски проекти и асоциации на пациенти.

GARD отговори GARD отговори

Въпросите, получени от GARD, могат да бъдат публикувани, ако се смята, че информацията може да бъде полезна за други. Преди да публикувате въпрос, цялата идентификационна информация се премахва, за да защити поверителността ви. Ако не искате въпросът ви да бъде публикуван, моля, кажете ни.