Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Хормонално заместване при хипопитуитаризъм при възрастни: насока за клинична практика на ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2016 ноември; 101 (11): 3888-3921. Epub 2016 октомври 13. PubMed PMID: 27736313.
Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR, Vance ML; Ендокринно общество. Оценка и лечение на дефицит на растежен хормон при възрастни: насока за клинична практика на Ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2011 юни; 96 (6): 1587-609. doi: 10.1210/jc.2011-0179. PubMed PMID: 21602453.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх
Това е съвкупността от симптоми, признаци и лабораторни промени, причинени от дефицита на един или повече хипофизни хормони. Дефицитът на всички хормони се нарича панхипопитуитаризъм.
1) Новообразувания, разположени в хипофизата (аденоми, кисти), хипоталамус (краниофарингиом, гермином), в областта на зрителния хиазъм (менингиом, глиом), метастази (главно от рак на гърдата)
2) наранявания на главата и ятрогенни лезии (интраоперативни или вторични за радиацията) на хипоталамуса, хипофизата или нейното стъбло
3) нарушения от съдов произход като следродилна хипофизна некроза (синдром на Sheehan), инсулт на хипофизата или аневризма на вътрешната каротидна артерия
4) възпалителни лезии и инфилтрации от тип гранулом (саркоидоза, туберкулоза, сифилис, хистиоцитоза на Лангерхансови клетки, грануломатозен полиангиит [грануломатоза на Вегенер]), лимфоцитен хипофизит (автоимунен), енцефалит или менингит
5) вродени или свързани с развитието нарушения (хипоплазия, хипофизна аплазия)
6) Изолирани хормонални недостатъци: могат да повлияят на GH или гонадотропини (при синдром на Kallman: GnRH дефицит → хипогонадотропен хипогонадизъм с аносмия). Изолираните дефицити на ACTH, TSH или PRL са много редки.
КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх
Клиничната картина зависи от възрастта на настъпване на хипопитуитаризъм, етиологията, продължителността на заболяването и специфичните хормонални дефицити → Таблица 3-1.
В случай на хеморагична хипофизна апоплексия, клиничната картина е свързана с големината на кръвоизлива: главоболие с внезапно начало, придружено от гадене, повръщане и нарушения на съзнанието, се дължи на повишено вътречерепно налягане; нарушенията на зрението са следствие от компресия на зрителния хиазъм; парализа на околомоторните мускули показва наличието на хематом в кавернозния синус. Има симптоми, дължащи се на остър хипопитуитаризъм, сериозни неврологични разстройства в случай на субарахноидален или интервентрикуларен кръвоизлив и дори е възможно пълното излекуване на аденом да възникне в резултат на неговото унищожаване, обуславящо опрощаването на вторичните симптоми на излишните хормони.
Внезапната поява на дефицит на ACTH може да бъде причинена от разрушаване на хипофизната жлеза в хода на инсулт, травма на главата или неврохирургична намеса. Това е пряка опасност за живота (чрез причиняване на надбъбречна криза → Глава 11.1.3). Хроничен дефицит на ACTH и вторична надбъбречна кортикална недостатъчност → Глава. 11.1.2 може да се прояви с повишена нужда от глюкокортикоиди поради стрес или възпаление.
Симптомите на посттравматичен хипопитуитаризъм обикновено се развиват постепенно, с ясен клиничен израз след една година от събитието.
30% от пациентите, вследствие на нараняване на главата, могат да претърпят поражение на хипоталамусните супраоптични ядра или задния дял на хипофизата, което причинява дефицит на вазопресин, което от своя страна води до развитие на безвкусен диабет → гл. 8.1.
Потърсете клинични прояви на вторична недостатъчност на периферните ендокринни жлези (полови жлези, щитовидна жлеза, надбъбречни жлези) или характеристики, свързани с дефицит на растежен хормон (при тези пациенти, които не са завършили да растат). на основната форма).
1. Лабораторни тестове:
1) ниски серумни нива на хормоните на периферните жлези, съчетани с намалени серумни нива на съответните хипофизни трофични хормони
2) неадекватен секреторен отговор на хормоните на хипофизата на различни стимули
3) при вторична адренокортикална недостатъчност, електролитните промени обикновено не се появяват, за разлика от това, което се случва при първичната (хипонатриемия, хиперкалиемия и хиповолемия), тъй като секрецията на минералокортикоиди не се променя, тъй като зависи от ренин-ангиотензиновата система, а не от ACTH .
2. ЯМР на селарната област: използва се за определяне на причината за лезията на хипофизата.
3. Зрително поле: при съмнение за патология в областта на оптичния хиазъм.
Намалена секреция на хипофизни хормони:
TSH и гонадотропини: клинични симптоми (хипотиреоидизъм и хипогонадизъм), намалена секреция на периферни хормони, което не е придружено от повишена секреция на съответния хипофизен трофичен хормон.
ACTH: базалната концентрация е намалена или в рамките на нормалната граница; Диагнозата хипопитуитаризъм се показва чрез намаляване на концентрацията на кортизол (концентрация на АСТН в плазмата в кръвни проби, взети едновременно сутрин (основен симптом). Един от методите за скрининг за вторична надбъбречна недостатъчност е определянето на серумната концентрация на кортизол в сутринта (от 8:00 до 9:00):
1) стойност от 414 nmol/l (15 μg/dl) го изключва
3) Стойности в диапазона 83-414 nmol/l (3-15 μg/dl) изискват тест ACTH; ако са необходими допълнителни тестове, за да се оцени дали секрецията на ACTH в отговор на стрес е достатъчна → Глава. 11.1.2 .
GH: Концентрацията на GH не повишава ≥460 pmol/l (10 µg/l) по време на хипогликемия (концентрация на глюкоза → глава 11.1.1, първичен хипотиреоидизъм → глава 9.1 или хипергонатротропен хипогонадизъм. Намалената концентрация на трофични хормони предполага вторичен хипопитуитаризъм.
Реституционно лечение
Хормоналните дефицити в резултат на вторична (хипофизна) или третична (хипоталамусна) недостатъчност се лекуват по същия начин, тоест чрез възстановяване на съответните периферни хормони.
1. Вторична адренокортикална недостатъчност: хидрокортизон → Глава. 11.1.2.
2. Вторичен хипотиреоидизъм: L-тироксин при индивидуално коригирани дози (винаги след компенсиране на надбъбречната кортикална недостатъчност). Увеличавайте дозата постепенно, напр. напр. от 25 μg до 75-100 μg/d, в зависимост от клиничните прояви и концентрацията на свободен тироксин (FT4). Измерването на TSH не е полезно за наблюдение на терапията.
3. Вторична недостатъчност на половите жлези
1) При мъжете: дозите трябва да се определят индивидуално, в зависимост от нивата на тестостерон в серума в края на интервалите между инжекциите, както и от клиничната картина. Използват се дългодействащи тестостеронови препарати (IM тестостерон енантат в доза от 100 mg всяка седмица или 200 mg на всеки 2 седмици) или тестостерон ундеканоат (дълбок IM и се влива много бавно в доза от 1000 mg на всеки 10-14 седмици), или бързодействащи препарати (гел за външна употреба 50 mg/d).
2) При жени: последователно лечение с естрогени и гестагени до достигане на 50-годишна възраст.
4. Нисък ръст при дете: рекомбинантен човешки растежен хормон. Дефицитът на растежен хормон при възрастни с хипопитуитаризъм може да е индикация за заместителна терапия.
1. Хипофизни новообразувания
1) Хирургично лечение: метод на избор при всички случаи на аденоми на хипофизата (с изключение на пролактинома), тумори на бурса на Rathke и други параселарни новообразувания (с изключение на гермином).
2) Фармакологично лечение: допаминергични лекарства в случай на пролактином или аналози на соматостатин като препарат преди неврохирургично лечение в случай на соматотропином или тиротропином.
3) лъчетерапия: показана е в случай на гермином. Може да се обмисли и в случаи на нехирургични тумори или рецидив след радикална неврохирургия. Съвременните лъчетерапевтични техники предлагат по-малък риск от усложнения.
4) Химиотерапия: в случай на метастази в хипофизната жлеза или като допълнително лечение при пациенти с хемочувствителни новообразувания на ЦНС .
2. Хеморагична апоплексия на хипофизата
1) IV глюкокортикоиди: хидрокортизон 100 mg 3 × d или дексаметазон
4 mg 2 × d в ранната фаза на хипофизарен инсулт, поради възможността за дефицит на АСТН, в допълнение към неговото антиедематозно действие.
2) Неврохирургично лечение: решението за това лечение трябва да се вземе през първата седмица след инсулта, ако неврологичните разстройства не намаляват въпреки лечението с глюкокортикоиди.
Трябва обаче да се отбележи, че хипопитуитаризмът може да продължи въпреки причинно-следственото лечение.
Адекватното реституционно лечение ви позволява да поддържате добро здраве. Смъртността обаче, независимо от етиологията на хипопитуитаризма, е по-висока, отколкото при общата популация. Прогнозата е по-лоша в случай на злокачествени тумори на ЦНС, които причиняват хипопитуитаризъм, в зависимост от вида на тумора и неговия стадий.
Таблица 3-1. Симптоми на недостатъчност на предния лоб на хипофизата според специфичния хормонален дефицит
Нисък ръст (при деца), намалена мускулна маса, увеличена мастна тъкан (главно висцерална), намалена костна плътност, хипогликемия (особено при деца), хиперлипидемия. Симптомите на дефицит на GH не са толкова ясни, ако заболяването се развие при възрастен.
Ортостатична хипотония, припадък, гадене и повръщане, анорексия, загуба на телесно тегло, повишена телесна температура, намалена пигментация на кожата, склонност към хипогликемия (особено когато е придружена от дефицит на GH).
Вторичен хипотиреоидизъм: Симптомите са по-слабо изразени, отколкото при първичен хипотиреоидизъм. Не се наблюдава гуша.
Аменорея, импотентност, намалено либидо, загуба или липса на третични сексуални характеристики (срамни косми).