Имаме няколко лекарства и са публикувани различни стратегии. Нашият преглед на експертното мнение. Фармакотер. (2009) подробно описва нашата терапевтична стратегия, която в обобщение е следната:

миастения

Кортикостероиди.

Обикновено първо се дава преднизон. Повечето автори препоръчват започване на лечение с доза от 1 mg/kg телесно тегло на ден. Препоръчително е да приемате пациенти, когато. започнете лечението, тъй като е възможно влошаване на миастеничните симптоми през първите 7-10 дни след започване на лечението.

Това правило е особено важно при пациенти с преобладаване на булбарни симптоми и изходно дихателно засягане. Нашата начална насока е доза от 1 mg/Kg тегло/ден и след това я намалете, като промените лечението на други дни. До 85% от лекуваните пациенти реагират на стероидна терапия обикновено през първите 1-3 месеца. Ако след няколко месеца лечение не е възможно да се намалят дозите от 40 mg през ден, поради многократната поява на миастенични симптоми, препоръчително е да се свърже второ имуносупресивно лекарство.

Страничните ефекти на кортикостероидите са широко известни и трябва да се лекуват, за да се избегнат дългосрочни проблеми.

Азатиоприн.

Азатиопринът е най-широко използваното лекарство от втора линия в MG. Често се използва в комбинация с преднизон за стабилизиране на пациента и намаляване на дозите кортикостероиди. Азатиоприн може да се използва като лекарство от първа линия, особено при пациенти в напреднала възраст или при пациенти, при които кортикостероидите са противопоказани. Основният недостатък на лекарството е, че може да отнеме от 3 до 12 месеца, за да започне действието си. Най-честите неблагоприятни ефекти са стомашно-чревни симптоми (главно гадене, понякога диспепсия), чернодробна дисфункция и понякога панкреатична.

Понастоящем е възможно да се извърши анализ, ензимната активност на TPMT, за да се персонализира дозата и да се избегнат повечето странични ефекти. Дори и с тази предпазна мярка е препоръчително периодично да се извършват аналитични изследвания за контрол. Няма доказани доказателства, че лекарството е абсолютно безопасно по време на бременност, въпреки че много жени са раждали здрави деца, докато са били лекувани с азатиоприн.

Други лекарства: циклоспорин/микофенилат мофетил/такролимус/циклофосфамид.

Всички тези имуносупресори са спасили пациенти, резистентни преди това на лечение с преднизон или азатиаприн. Повечето от експертите в света използват тези различни имуносупресори в посочения ред, тъй като всяко от тези лекарства има странични ефекти, които се увеличават. Ритуксимаб Ритуксимаб е анти-CD20 моноклонално антитяло. Показан е при пациенти с миастения, резистентна към IV или V стадий. Използва се в дози от 375 mg/m2 седмично в продължение на 4 седмици.

Началото на действието е между един и три месеца. Няма опит при пациенти с II или III стадий на MG. Неговият ефект е много важен при пациенти с MuSK миастения, така че в скорошна статия препоръчваме използването му като втори вариант, ако преднизонът не е ефективен при тази група пациенти.

Специфично лечение: Плазмафереза ​​и Иг.ев.

Има две терапии, често използвани, когато пациентите с MG имат значително клинично влошаване в миастенична криза. Плазмафереза: Плазмаферезата се състои от техника за пречистване на кръвта, чрез която веществата с високо молекулно тегло се отстраняват от плазмата, включително наред с други антитела, цитокини, имунни комплекси и други медиатори на възпалението.

Клиничната полза обикновено се проявява през първите три седмици и може да остане с месеци. Проведени са няколко проучвания, сравняващи лечението с имуноглобулин и плазмаферезата, без да се получат значителни разлики между двете лечения. Трябва да се отбележи, че има съобщения за пациенти, неустойчиви на лечение с имуноглобулин, които са се подобрили след извършване на плазмафереза.

Имуноглобулини.

Използването на имуноглобулини стана широко използвано като лечение на MG. Широката достъпност на лекарството, лекотата на приложение и ниската честота на страничните ефекти са ключови фактори при използването му преди плазмаферезата. Настоящите консенсусни препоръки включват случаи, при които е имало значително влошаване на клиничната ситуация или когато пациентът е в миастенична криза. Приложената доза е 2 g/kg. тегло, разпределено за 2 или 5 дни.

Страничните ефекти са редки и включват главоболие, субфебрилна температура, прилив на кожата и общо неразположение. Понякога могат да се появят по-сериозни ефекти като исхемични събития, дълбока венозна тромбоза или асептичен менингит. Подобрението обикновено отнема между две и три седмици и може да остане с месеци.