Ана Сотерас | TOLEDO/EFE/ANA SOTERAS вторник 12.05.2017
Множественият миелом е рядък рак на костния мозък, който се появява подобно на планинския етап на велосипедно състезание: когато се активира, той достига висок връх на заболяването, но когато се лекува, той пада значително, оставайки латентен, докато не се появи отново. Прекратяването на минималното остатъчно заболяване, което причинява рецидиви, е един от работните коне на хематологията
„Туморът е като айсберг, виждаме го малко, но е много голям. А лечението на множествен миелом от самото начало намалява този айсберг до почти неоткриваеми нива, което гарантира, че рецидивът е много по-късно “, обяснява д-р Фелипе Касадо, специалист в хематологичната служба на болница„ Вирген де ла Салуд “в Толедо.
Този рак представлява само 1% от общия и 10% от рака на кръвта. В Испания годишната му честота е от 3 до 5 случая на 100 000 жители, според данни на Испанското дружество по хематология и хемотерапия (SEHH).
Средната възраст на диагнозата е 65 години и е по-често при мъжете. Само 15% от пациентите са на възраст под 50 години и само 2% са под 40 години.
За да говорят за толкова сложен, колкото рядък рак, специалисти като д-р Фелипе Касадо наскоро се срещнаха на семинар за журналисти, организиран от фармацевтичната компания Celgene; Мария Виктория Матеос, координатор на отделението за миелома на университетската болница в Саламанка и Хуан Хосе Лахуерта от хематологичната служба на болница 12 октомври в Мадрид.
Знаете мултиплен миелом
Костният мозък е мозъкът на всички кости в тялото и има основната мисия да произвежда кръв чрез стволови клетки. Левкоцитите, червените кръвни клетки и тромбоцитите се генерират от стволови клетки, обяснява д-р Casado.
И също така в костния мозък за предпочитане са разположени плазмени клетки, вид бели кръвни клетки, които произвеждат имуноглобини или антитела, които циркулират в кръвта, за да защитят индивида срещу всякакви чужди вещества, които попадат в тялото.
Множественият миелом е рак на кръвта, който засяга тези плазмени клетки, произвеждайки прекомерно количество, в допълнение към генерирането на тип антитела или моноклонален имуноглобин, който пречи на свойствата на кръвта, свързани с нормалното функциониране на бъбреците и благоприятства развитието на инфекции.
Точно неговата диагноза не е трудна, тъй като това високо количество имуноглобин се открива в кръвта или урината, в допълнение към наблюдението на увеличаване на плазмените клетки в костния мозък.
Когато миеломът е активен, той причинява следните симптоми, които също трябва да бъдат лекувани успоредно с тумора, според д-р Фелипе Касадо.
- Болка в костите: Те се появяват при 75% от пациентите поради туморен растеж, който счупва костта и причинява литични лезии или дупки, които могат да доведат до фрактури на гръбначния стълб и смачкване. Най-често срещаните са тези, които започват от гръбначния стълб и ребрата.
- Анемия, които могат да станат тежки в резултат на липсата на червени кръвни клетки или промяна в нормалното функциониране на тромбоцитите. Той е придружен от загуба на тегло и умора.
- Увреждане на бъбреците: Това се случва, защото плазмените клетки неконтролируемо произвеждат протеин, хемоглобулин и това го кара да преминава към бъбреците, запушвайки каналите, които филтрират кръвта, оставяйки пациента инвалиден за бъбречна функция и зависим от диализа.
- Хиперкалциемия: когато костта се счупи, калцият изтича от кръвта.
- Солидни тумори или плазмацитоми: Много често миеломът се появява като солидни тумори или плазмацитоми и се намира навсякъде в тялото, като храносмилателната или дихателната система.
Но миеломът може да се прояви и без симптоми - безсимптомно или в покой - въпреки че пациентът показва променени имуноглобини и плазмени клетки. Тези пациенти не се лекуват, докато не настъпи прогресия на заболяването, което обикновено се появява след 2 или 4 години.
Лекувайте миелома, преди да започне
Именно да се гарантира, че асимптоматичният множествен миелом не се активира, е предизвикателството, върху което работи Испанската миеломна група (GEM), световен лидер в подхода към този тумор, като „потенциално лечебна опция“, казва хематологът Мария Виктория Матеос.
Всъщност предварителните резултати от клинично изпитване, разработено в Испания с 90 пациенти, дадоха, на практика във всички случаи, пълен отговор на лечението, т.е. болестта изчезна за момента. Някои данни, представени на 59-ия конгрес на Американската асоциация по хематология (ASH), който се провежда от 9 до 12 декември в Атланта (САЩ).
В Испания годишно се диагностицират около 2000 случая на активен множествен миелом и повечето са преминали през асимптоматичната фаза, но не всички са били идентифицирани, обяснява лекарят от университетската болница в Саламанка.
„В испанската група за миелома вече бяхме пионери в доказването, че лечението на ранен миелом без симптоми е полезно и сега направихме важна стъпка, като предложихме по-интензивно, по-агресивно лечение, но с потенциално лечебна възможност, така че болестта никога не се развива ”, посочва лекарят член на GEM.
Това лечение, което включва индукционна терапия, алогенна трансплантация (от съвместим донор) и поддържаща терапия, вече даде пълен отговор „но трябва да изчакаме последващите действия“, за да видим окончателните резултати, добавя хематологът.
И фактът е, че GEM се позиционира като една от водещите изследователски групи в лицето на рак с висока смъртност и която сега разполага с най-съвременен терапевтичен арсенал.
Революционни лечения
Еволюцията на леченията, като моноклонални антитела и инхибитори в комбинация с химиотерапии и трансплантации на костен мозък, позволи подобряване на общата преживяемост при множествен миелом, преминавайки от медиана от 4 години до настоящите 7-8 години.
Не е възможен никакъв вид операция, тъй като този рак се разпространява от началото, така че няма концепция за метастази или разпространение в други органи от тумор, разположен в началото.
Повторните им рецидиви могат в крайна сметка да направят тумора устойчив на лекарства.
"Научихме, че трябва да удължим лечението, така че рецидивите да са по-късно", казва д-р Фелипе Касадо, който уверява, че са необходими няколко начина на действие и подчертава, че целта е да се сложи край на това минимално остатъчно заболяване, което в крайна сметка активира миелома отново многократни.
„От GEM - добавя той - постигнахме оперативна степен на излекуване, тоест пациенти, оцелели повече от десет години благодарение на много интензивно лечение и всеки път ще постигнем, че този процент на дългосрочни ремисии се увеличава. Но строгите излекувания, тоест пълното изчезване без повторна поява на тумора, не можем да го гарантираме на почти всеки пациент ", казва хематологът в Hospital de Toledo.
Възрастта също влияе на подхода към тумора, както коментира д-р Хуан Хосе Лахуерта, един от водещите експерти по мултиплен миелом на международно ниво и член на GEM.
„Панорамата на хората над 65 години се е променила толкова много и повече, отколкото на по-младите пациенти, тъй като те могат да се подлагат на продължително лечение без трансплантация, резултатите от които са практически същите като при трансплантацията. Оцеляването при пациенти в напреднала възраст се увеличава всеки ден повече “, казва хематологът от болница в Мадрид 12 октомври.
Бъдещето е в CAR Т клетките
Множественият миелом е тумор, който преди по-малко от двадесет години разчиташе само на химиотерапия като лечение и сега е кандидат, наред с други, за най-съвременни целеви терапии.
Друга стъпка напред е използването на Т-клетъчна технология на CAR срещу миелом, която вече е довела до неходжкинов лимфом и остра лимфобластна левкемия.
Първите клинични изпитвания с тази имунотерапевтична стратегия ще бъдат проведени през 2018 г. и Испания ще участва с пациенти, които ще трябва да отидат в специализирани центрове, където се практикуват алогенни трансплантации.
Терапията с CAR Т клетки или Т лимфоцити, защитните сили на нашето тяло, се състои в извличането на тези лимфоцити от кръвта на пациента и модифицирането им, за да им се осигури копие, така че при повторното им вливане в пациента те да бъдат насочени изключително срещу туморната клетка ”, обяснява д-р Мария Виктория Матеос.
Това е сложна процедура, "тъй като изисква време тези лимфоцити да бъдат обучени да атакуват и да се разширяват, когато се вливат в пациента", казва той.
„Ако това лечение е толкова обещаващо, колкото наистина изглежда, то ще дойде бързо за повечето пациенти с миелом“, казва хематологът.
Съединените щати и Китай вече представиха на хематологичните конгреси предварителни резултати, които показват пълни отговори, т.е. липса на заболяване, „но трябва да имате по-дълго проследяване, за да видите каква е продължителността на този отговор и неговата възможни ефекти токсични ”, квалифицира д-р Матеос.
Имунотерапията с CAR Т клетки, ранното лечение на асимптомния високорисков миелом и подходът към минимално остатъчно заболяване за избягване на рецидиви са някои от основните линии на подход към множествения миелом, тумор, който е съпътствал човечеството от древни времена, като демонстрираните през 2014 г. анализът на мъжка мумия от Древен Египет.