В Испания всяка година между 300 и 350 мозъчни тумори при деца, най-често срещаните солидни тумори при деца и водещата причина за свързана с рак смърт в детска възраст. От тях 30% са медулобластоми, най-често срещаните злокачествени мозъчни тумори в детството, които започват в част от мозъка, наречена малкия мозък. Процентът от изцелението е много високо, но все още има 30% от децата с този тумор, който е устойчив на настоящото лечение и изисква повече изследвания.

тумор

Какво е медулобластом?

Медулобластомът е раков мозъчен тумор, наричан още тумор церебеларен примитивен невроектодермален (PNET), който се намира в основата на черепа или задната ямка, по-специално в малкия мозък. Това са тумори, които, ако не се лекуват, могат да се разпространят през цереброспиналната течност в други части на мозъка и в гръбначния мозък. Разпространението в други части на тялото е много рядко.

Защо възниква

Медулобластомът е тумор от този тип ембрионален, тоест тумор, който започва във феталните клетки на развиващия се мозък.

Това не е генетичен тумор, но е доказано, че синдромите на Turcot, Li-Fraumeni и Gorlin увеличават риска от развитие на медулобластом.

The кауза медулобластом е неизвестен. Изследвани са различни потенциални екологични и инфекциозни рискови фактори, но все още няма ясни доказателства.

Симптоми на медулобластом

Растежът на тумор в задната ямка на централната нервна система причинява симптом свързани със самия тумор, а също и поради повишено налягане в мозъка. Поради местоположението в задната ямка, церебеларните симптоми като дисметрия, дизартрия и атаксия са чести.

Най-честите симптоми са:

  • Силни главоболия.
  • Гадене и повръщане.
  • Умора
  • Замайване
  • Двойно виждане (диплопия).
  • Лоша координация и непохватност.
  • Нестабилна походка (атаксия).
  • Проблеми с писането.
  • Дисметрия.
  • Дизартрия (затруднено артикулиране на речта).

Ако той туморът се е разпространил и засяга гръбначния мозък, който детето може да има:

  • Болка в гърба.
  • Трудности при ходене.
  • Проблеми с контролирането на сфинктери (пикочен мехур и черва).

В кърмачета, тъй като черепните им шевове са отворени, те са защитени от повишено вътречерепно налягане и тумори, като медулобластом, присъстващи с хидроцефалия причиняващ Безсимптомна прогресивна макроцефалия и изпъкнали фонтанели и неспецифични симптоми като летаргия, раздразнителност, затруднено хранене и забавено развитие.

Диагноза

Ако симптомите на детето са съвместими с възможен медулобластом, тестовете, които ни позволяват да открием тумора, са КТ и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). По-късно операцията и анализът на туморната проба в лабораторията ще ни позволят да потвърдим диагнозата медулобластом и подтипа.

Видове медулобластом

Настоящата класификация на Световната здравна организация (СЗО) за 2016 г. комбинира интегрирана диагноза, включително хистология и генетика. Всички медулобластоми са класифицирани като степен IV СЗО е най-високата степен на злокачествен тумор. Хистологични варианти на предишни класификации: класически (най-често), нодуларна дезмопластична и анапластична или големи клетки, все още са част от текущата класификация.

Договорени са четири молекулярни подгрупи с генетични промени, хистологични и демографски варианти и специфични клинични резултати:

Лечение на медулобластом

The хирургия Това е първата стъпка при лечението му и целта е да се премахне туморът, оставяйки възможно най-малко последствия. След операцията пациентът се лекува с мозъчна и гръбначна лъчетерапия и химиотерапия. Радиотерапията не може да се прилага при деца под 3-годишна възраст поради важните последици, които това може да има върху тяхното по-късно развитие, поради което протоколите за химиотерапия са по-интензивни при малки деца.

Оцеляване

Медулобластомът е най-често срещаният мозъчен тумор в детска възраст и неговото оцеляване се е подобрило през последните десетилетия благодарение на включването на химиотерапия.

Прогнозата на този тумор е свързана с 3 фактора: възрастта на пациента, наличието на метастази по време на диагнозата и наличието на остатъчен тумор след операция, с по-лоша прогноза при деца под 3-5 години, при пациенти с дисеминирано заболяване или с остатък от тумор> 1,5 см.

Ако медулобластомът не се е разпространил в други области, оцеляването е около 70-80%. Ако разпространението достигне мозъка, 60%.

Децата на възраст под три години често имат по-ниски нива на оцеляване, тъй като тяхното заболяване е по-агресивно.

При лечението на медулобластом, усилията трябва да бъдат насочени към адаптиране на интензивност на лечението и минимизиране на последствията от това в средносрочен и дългосрочен план, както и изследване на терапевтични стратегии за увеличаване на преживяемостта при тези с най-лоша прогноза.

Какво трябва да знаете ...

    • Това е най-често срещаният злокачествен мозъчен тумор в детска възраст (между 20-30% от туморите на централната нервна система при деца). Малко по-често се среща при момчета, отколкото при момичета.
    • Медулобластомът и други ембрионални мозъчни тумори включват най-често срещаните злокачествени тумори на централната нервна система при деца под 4-годишна възраст и втори при деца и юноши до 19-годишна възраст.
    • Средната възраст на дебюта е 6 години. В САЩ годишно се диагностицират между 250 и 300 медулобластоми. В Испания около 90. Повечето се диагностицират при деца под 16-годишна възраст и рядко при възрастни.

Детски специалист

Теладок, здравен консултант, лекар