Добавете към Мендели

оценка

Обобщение

Нашата цел е да анализираме метаболизма и патофизиологията на отлагането на желязо, да опишем полезността на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) с използване на специфични последователности при оценка на претоварването с чернодробно желязо и да оценим различните патологии, които го генерират в корема. представят своите форми на представяне в ЯМР.

Претоварването с желязо в черния дроб може да бъде резултат от генетично заболяване (първична хемохроматоза) или да бъде свързано с множество трансфузии или хронични заболявания, като повишена абсорбция, миелодисплазия, таласемия и др. (вторична хемохроматоза).

ЯМР е неинвазивен метод, който позволява откриване на претоварване с желязо и наблюдение на лечението след диагностициране, като се избягват повторни биопсии. Това се дължи на парамагнитните свойства на желязото, чието натрупване в тъканите причинява локално изкривяване в магнитните полета, с намаляване на сигнала в засегнатите органи пропорционално на количеството отложено желязо.

Конвенционалният ЯМР с фазови и извънфазни последователности открива отлагането на желязо в черния дроб, далака и панкреаса, въпреки че леките форми могат да останат незабелязани, ако не се използват по-чувствителни последователности като градиентно ехо. Те, съгласно техниката на Gandon et al., Позволяват количествена оценка на тежестта.

Отлагането на желязо може да има ретикуло-ендотелен модел (вторичен при множество трансфузии с отлагане в черния дроб, далака и костния мозък без увреждане на тъканите), паренхимно (черен дроб и панкреас) или смесено.

ЯМР е от съществено значение при диагностицирането на хемохроматоза, особено в субклиничната фаза. Помага да се определи тежестта на претоварването с чернодробно желязо и да се оцени отговорът на лечението, като се избягват инвазивни процедури.

Резюме

Нашата цел е да анализираме метаболизма и патофизиологията на отлагането на желязо, да опишем полезността на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) при оценката на чернодробното претоварване с желязо, използвайки специфични последователности, и да разгледаме различните патологии, водещи до претоварване с желязо на коремните органи и представянето му в ЯМР.

Претоварването с желязо в черния дроб може да се дължи на генетично заболяване (първична хемохроматоза) или на множество кръвопреливания и хронични заболявания като повишена абсорбция, миелодисплазия, таласемия и др. (вторична хемохроматоза).

ЯМР е неинвазивен метод за откриване на наличие на претоварване с желязо и за проследяване на лечението след поставяне на диагнозата, като се избягват повторни биопсии. Това се дължи на парамагнитните свойства на натрупването на желязо в тъканите, причиняващо локално изкривяване в магнитното поле. Това явление се разглежда като намаляване на ЯМР сигнала в засегнатите органи, като е право пропорционално на количеството отложено желязо.

Конвенционалните последователности във фаза и извън фаза MRI могат да покажат отлагане на желязо в черния дроб, далака и панкреаса, въпреки че по-леките форми могат да останат неоткрити, ако не се използват по-чувствителни последователности, като градиентна ехо последователност, съгласно техниката, предложена от Gandon et al ., който може да оцени количествено тежестта на отлагането на желязо.

Отлагането на желязо може да покаже модел на ретикулоендотелен тип (вторичен при множество трансфузии, при които желязото се отлага в черния дроб, далака и костния мозък без увреждане на тъканите), паренхимен модел (с участието на черния дроб и панкреаса) и смесен модел.

ЯМР има основна роля в диагностиката на хемохроматоза, особено в субклинична фаза. Помага за стратифициране на тежестта на чернодробното претоварване с желязо и оценка на отговора на лечението, като се избягват инвазивни процедури.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр