ТУМОРНА ПАТОЛОГИЯ НА ПРЕГЛЕДА НА ЖЕЛЧНИЯ МЕХОЛ НА КАЗУИСТИКА НА IOMPC

патолог

Венецуелски вестник по онкология, кн. 29, бр. 1, 2017

Венецуелско онкологично дружество

Прием: 25 септември 2016 г.

Одобрение: 12 декември 2016 г.

Резюме: ЦЕЛ: Ракът на жлъчния мехур е рядка патология у нас, въпреки че е едно от най-често срещаните злокачествени новообразувания на билиарното дърво. Хирургията при този тип патология е златният стандарт и още повече, когато е локализирана. По време на диагностицирането повечето пациенти с рак на жлъчния мехур са в напреднал стадий и ракът е неоперабилен. МЕТОД: Представяме преглед на биопсии на проби от жлъчния мехур между 2001 и 2015 г. Получени са общо 112 биопсии на злокачествена и доброкачествена неоплазия. РЕЗУЛТАТИ: Само 4 съответстваха на туморната патология, сред тях 3 на първичната неоплазия и 1 на вторичната неоплазия. ЗАКЛЮЧЕНИЯ: Това проучване потвърждава лошата прогноза на рака на жлъчния мехур и колко е трудно да го арестувате в ранния стадий. Повечето от тези пациенти случайно се диагностицират в холецистектомични проби поради доброкачествена патология, което ограничава точността на това проучване. Ниската честота на рак на жлъчния мехур затруднява придобиването на по-големи кохорти и по-точни резултати.

Ключови думи: рак, жлъчен мехур, жлъчен мехур, лечение, хирургия, честота.

Резюме: ЦЕЛ: Ракът на жлъчния мехур е рядко патологично състояние у нас, въпреки че е едно от най-честите злокачествени заболявания на билиарното дърво. Операцията при този тип патология е златният стандарт за лечение и дори повече, когато е локализирана. По време на диагностицирането повечето пациенти с рак на жлъчния мехур са в напреднал стадий и резултатът от рака е неоперабилен. МЕТОД: Представяме преглед и проучване на биопсии на части от диагностиката на жлъчния мехур между 2001 и 2015 г. Общо 112 биопсии на злокачествени и доброкачествени тумори бяха получени и проучени за нас. РЕЗУЛТАТИ: Само 4 биопсии отговарят на туморната патология, включително 3 първични новообразувания и 1 вторична неоплазия. ЗАКЛЮЧЕНИЯ: Това проучване потвърждава лошата прогноза на рака на жлъчния мехур и колко трудно е да го арестува в ранен стадий. По-голямата част от тези пациенти имат случайна диагноза в части от холецистектомията за доброкачествено заболяване, което ограничава точността на това проучване. Поради тази причина ниската честота на рак на жлъчния мехур затруднява придобиването на по-големи кохорти и по-точни резултати.

Ключови думи: Рак, жлъчен мехур, жлъчка, хирургия, лечение, честота.

Ракът на жлъчния мехур е рядко срещано заболяване у нас, въпреки че е едно от най-честите злокачествени новообразувания на билиарното дърво и е свързано с лоша прогноза с оглед на късната му диагностика поради местоположението му и неспецифичните симптоми.

Според последните статистически данни, публикувани у нас, честотата на рака на жлъчния мехур не е сред първите 15 причини за злокачествени неопластични патологии и като причина за смъртност те са групирани в рамките на патологиите на жлъчното дърво, а не като едно цяло, представляващо в женският пол 1,56% от всички видове рак (1) .

Операцията при този тип патология е златният стандарт и още повече, когато заболяването е локализирано в жлъчния мехур. Този тип операция ще зависи от степента на инфилтрация в стената на жлъчния мехур, което е начинът да се класифицира тази същност според различните видове етапи.

В различни съобщения от литературата е документирано, че локорегионалните рецидиви продължават да са често срещани при пациенти, лекувани с лечебно намерение и по този начин повечето терапевтични действия са насочени към неговия контрол (2, 3, 4, 5) .

Представяме преглед на биопсии на проби от жлъчния мехур между 2001 и 2015 г. Получени са общо 112 биопсии на злокачествена и доброкачествена неоплазия, от които само 4 съответстват на туморна патология, включително 3 на първична неоплазия и 1 на вторична неоплазия.

Всички тези положителни пациенти са наблюдавани чрез консултацията на службата за смесени тумори в секцията за храносмилателната система на „Институт по онкология“ Dr. Мигел Перес Кареньо “от щата Карабобо.

Ние ограничихме нашето проучване до пациенти с пълни данни в техните медицински записи и пациенти, които не разполагаха с достатъчно клинична патологична информация, която да бъде докладвана в това проучване, бяха изключени. Историята и клиничните данни са получени от медицинските досиета. Поради тази причина 2 от тези случаи, които са изпълнили изискванията за своя доклад, са описани по-долу.

Извършена е билиарна лапаротомия, където основната находка е разширен жлъчен мехур, с удебелени стени, тумор, който заема жлъчния мехур и хепатодуоденалната връзка и инфилтрира до 2/3 проксимални жлъчни пътища, разширени екстрахепатални жлъчни пътища, конгестивен черен дроб. Извършват се холецистектомия и палиативна байпас.

Докладът за патологията отчита добре диференциран ADC, инфилтриращ се до субсерозата на жлъчния мехур с лимфна и нервна инфилтрация. Образец, посочен като пери-панкреатичен ганглий: метастатичен добре диференциран ADC.

Това е 59-годишен пациент от мъжки пол, който се насочва към IEA 3 месеца преди постъпване, представяйки множество хиперхромни лезии на главата, гърба, горните крайници, гръдния кош, поради което той отива на лекар и взема биопсия, която докладва за меланом и насочва до този център.

Извършват се съответни удължителни проучвания, показващи като констатации на коремно-тазовите ECHO интравезикуларни вегетативни изображения с диаметър 1,8 cm x 1,9 cm x 0,9 cm, които излизат от стената му, за да се изключат везикуларни полипи срещу, процес на неопролиферация, за който онкологичен предлага се резекция на вече диагностицирани лезии + холецистектомия, откриване на нормално изглеждащ жлъчен мехур отвън, с дифузни вегетативни хиперпигментирани лезии отвътре.

Получава се окончателен доклад за патологична анатомия, който съобщава за злокачествен меланом метастатичен в жлъчния мехур, разположен в лигавицата.

Билярдният рак на жлъчния мехур (CVB) е болест с ниска честота у нас в сравнение със съседните латиноамерикански страни. Според последните статистически данни тази патология не е отразена в топ 10 на злокачествените новообразувания в цялата страна.

CVB е рядко новообразувание, но в избрани райони с висока честота като Индия, Чили и Япония е основен източник на смъртност. Поради ниската си честота в повечето западни страни, CVB е слабо проучен, което води до вариации в подходите по отношение на първоначалната патологична оценка, класификация и управление (5) .

Тази патологична единица има много лоша прогноза, която изглежда е свързана с трудната диагноза в ранните стадии на заболяването (2) .

Обикновено се появява в напреднала възраст и е три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Този тумор е свързан с различни фактори.

Най-големият риск възниква във фертилната възраст на женския пол и намалява в периода след менопаузата, което предполага значителен ефект на естрогените. Това е описано от други автори, които също откриват повишен риск от CVB, свързан с ранна менархея, късна менопауза, многоплодна бременност, хормонозаместителна терапия, свързана с увеличаване на камъните в жлъчката и повишен риск от рак на жлъчния мехур. Най-важният рисков фактор за рак на жлъчния мехур са камъните в жлъчката (3) .

Камъните в жлъчката са често срещано заболяване и представляват важен рисков фактор за CVB. С течение на времето е възможно тази неоплазма да стане очевидна по време на холецистектомия, което може да предложи най-добрия шанс за ранна диагностика и лечебен подход, тъй като този злокачествен тумор често безшумно преминава към късна диагноза (5) .

CVB е най-често срещаното злокачествено заболяване на жлъчните пътища и от своя страна е свързано с лоша прогноза. Най-често наблюдаваният хистологичен тип при CVB е аденокарциномът, който представлява 80% и 97% от този обект. Други хистопатологични варианти включват папиларни, муцинозни, сквамозни и аденосквамусни подтипове. Пациентите с папиларен аденокарцином на жлъчния мехур имат по-добра прогноза от пациентите с конвенционални папиларни карциноми (4) .

Успешният резултат за пациенти, страдащи от CVB, е строго зависим от ранната диагноза и повечето от тези пациенти обикновено са изправени пред лоша прогноза поради диагноза в по-късните етапи. От друга страна, някои CVB са открити, за щастие, като случаен рак на жлъчния мехур по време на холецистектомия поради камъни в жлъчката. Тъй като откриването на тази патология случайно може да предложи най-добрата възможност за лечебен подход при тази агресивна неоплазма (4) .

Холецистектомия самостоятелно, за предпочитане лапароскопска холецистектомия е адекватно лечение за pT1A тумори, докато допълнителна радикална операция, плюс дисекция на лимфни възли може да са необходими за постигане на безтуморен хирургичен марж при пациенти с pT2 и pT3 (4) .

Факт е, че в световен мащаб има под-вземане на проби от парчета на жлъчния мехур, което е довело до недостатъчна регистрация на тази патология, особено за онези пациенти, които нямат данни за клинично или образно подозрение и няма явни аномалии при изследването. все още няма консенсус относно единния протокол за патологично изследване. Тъй като повечето случаи на CVB клинично не съществуват при макрооценката на пробата без микроскопско изследване, това би означавало, че при холецистектомия поради доброкачествена патология ще се диагностицира повече карцином на жлъчния мехур (5) .

Установено е, че някои нарушения са свързани с CVB, включително кисти на общите жлъчни пътища, малформации на панкреатобилиарните канали и първичен склерозиращ холангит. Когато тези патологии са налице, е оправдано по-нататъшно изследване на жлъчния мехур. По-важното е, че в случаите на хиализиращ холецистит, характеризиращ се с минимално или без калциране („порцеланов жлъчен мехур“) (5) .

По-голямата част от пациентите с CVB и жълтеница по време на поставяне на диагнозата присъстват с дисеминирано заболяване, дори ако то не се открива при предоперативно проучване или хирургично изследване. Енблокова резекция на общия чернодробен канал, която често се налага при тези пациенти, е трудна и свързана с (R1) (5) .

Начинът на разпространение на рака на жлъчния мехур е внимателно изследван в други проучвания. Туморите Т1 са свързани с добра прогноза с много ниски нива на съдова инвазия, метастази в лимфните възли и черния дроб (6) .

Когато обаче туморът нахлуе в субсерозния слой, често се случва съдова инвазия, защото по-дълбокият слой на субсерозата съдържа плътни и по-големи съдове. Има три вида разпространение на рак на жлъчния мехур: чрез метастази в лимфни възли чрез лимфна инвазия, туморът се разпространява чрез лимфен поток по глисоновите педикули и метастазира в черния дроб по хематогенния път кистозни вени. Въпреки че остава противоречиво дали перихолецистичните лимфни съдове или кистозните вени играят важна роля за разпространението на рака на жлъчния мехур, анатомичните разлики в лимфно-венозния дренажен път между чернодробната страна и перитонеалната страна на жлъчния мехур могат да обяснят наблюдаваните разлики в процентите на съдова инвазия, засягане на лимфни възли и метастази в черния дроб (6) .

Пациентите с CVB имат висока смъртност, но 5-годишната преживяемост е едва 5% до 10%. Ракът на жлъчния мехур в ранен стадий, особено инцидентният рак на жлъчния мехур, е единствената реалистична надежда за дългосрочно оцеляване, тъй като туморът е ограничен до жлъчния мехур с 5-годишна степен на оцеляване от 57% -72% след резекция. Пациентите могат да се възползват от ранната диагноза. Следователно, идентифицирането на прогнозни фактори за инцидентен рак на жлъчния мехур е много важно за ранната диагностика (7) .

Туморни маркери като CA19-9, CA125 и CEA традиционно се използват за рак на жлъчния мехур. По принцип нивото на CA19-9 в кръвта е много ниско при пациенти с доброкачествено заболяване на жлъчния мехур. CEA се използва широко при проследяването на пациенти с колоректален рак. По-високите нива на CEA и CA 19-9 са значително свързани със злокачествен тумор. CA125 нива, по-големи от 11 U/mL, са имали чувствителност от 64% и специфичност от 90% в доброкачествената диференциация на злокачествено заболяване на жлъчния мехур (7) .

Друг важен момент е наличието и от своя страна размерът на полипа на жлъчния мехур, което е може би най-важният фактор за прогнозиране дали е злокачествен, но е трудно да се диференцира предоперативно (7) .

Понастоящем радикалната хирургична резекция с лечебно намерение е единственото средство за получаване на проценти на преживяемост при пациенти с CVB. Радикалната резекция преследва липсата на остатъчен тумор след хирургична резекция (8) .

Пациентите от I етап имат лезия, ограничена до стената на жлъчния мехур, която може да бъде напълно резецирана. Те представляват малка част от случаите на рак на жлъчния мехур. Степента на преживяемост на пациенти с рак, затворени в лигавицата, е почти 100%. Пациентите с мускулна инвазия или след това имат преживяемост по-малка от 15%. В случай на етап II нататък, регионалните лимфни възли трябва да бъдат отстранени заедно с жлъчния мехур при последните пациенти. Ракът при някои пациенти не може да бъде напълно резециран, с изключение на типа пациенти с фокална болест IIA стадий. Те представляват повечето случаи на рак на жлъчния мехур. Ракът често нахлува в съседния черен дроб или жлъчните лимфни възли директно или се разпространява в перитонеалната кухина. Отдалечените метастази не са рядкост. На този етап стандартната терапия е насочена към палиация. Тъй като е толкова рядко, няма специфични клинични проучвания за този вид рак, но тези пациенти могат да участват в опити, насочени към подобряване на местния контрол чрез комбиниране на лъчетерапия с радиосенсибилизиращи лекарства (8) .

Критериите за невъзстановима CVB са следните: лошо общо състояние на пациента; наличие на чернодробни, перитонеални или отдалечени метастази; широко засягане на основния ствол на порталната вена или чернодробната артерия и двустранно засягане на двата портални или артериални клона. По същия начин, пациентите със съмнение за предоперативна CVB трябва да се подложат на отворена операция с лечебна и радикална намереност в един етап; По същия начин тези, при които CVB се открива интраоперативно по време на лапароскопската процедура, трябва да бъдат превърнати в отворена хирургия, за да се извърши окончателната интервенция с лечебно намерение (8) .

Системната химиотерапия е подходяща при определени пациенти, които имат адекватно работно състояние и техните органи са непокътнати. Химиотерапията се използва като допълнителна терапия при резециран CVB или като успокояване на нерезектабилен CVB и в нито един от случаите не е възможно да се увеличи преживяемостта (8, 9) .

В нашия случай малкият брой пациенти в групата с инцидентни CVB ограничава точността на това проучване. Ниската честота на рак на жлъчния мехур затруднява придобиването на по-големи кохорти. Резултатите от настоящото проучване трябва да бъдат потвърдени от многоцентрови проучвания в бъдеще.

Най-честият хистологичен тип е аденокарцином, както е отразено в световната литература. В случай на метастатичен злокачествен меланом на жлъчния мехур, това е рядка патология, едва ли се съобщава в малко статистически данни. Честотата на метастази в жлъчния мехур при пациенти с меланом варира от 14% - 20% в аутопсични серии (1, 2, 3, 4, 5, 6) до 4% в серии с ултразвукови изследвания, няколко автори подчертават, че има тясна връзка между наличието на метастатично заболяване в жлъчния мехур и в жлъчния канал при пациенти с меланом (9) .

Злокачественият меланом (ММ) представлява най-честият метастатичен тумор в жлъчния мехур (30% -60%), докато честотата на метастази в жлъчния мехур при пациенти с ММ варира между 4% -20%.

Тези пациенти обикновено са безсимптомни. Коремната ехография представлява най-полезният диагностичен метод, като може да се наблюдава отсъствие на камъни и теменни удебелявания или хиперехогенна интралуминална маса, обикновено> 1 cm, с минимално акустично засенчване и цветен доплер сигнал.

Лечението в тези случаи все още не е стандартизирано и ще зависи от степента на заболяването и клиничния статус на пациента, включително хирургия, химиотерапия и биологични терапии сред възможностите.

Прогнозата въпреки лечението е лоша със средна преживяемост от 8,4 месеца (10, 11) .

1. Капоте NL. Епидемиологичен профил и контрол на рака във Венецуела. Gac Méd Каракас. 2013; 121 (1): 43-52.

2. Aretxabala XU, Losada HM, Mora JP, Roa IE, Burgos LS, Yáñez RE, et al. Неоадювантна химиорадиотерапия при рак на жлъчния мехур. Rev Méd Чили. 2004; 132 (1): 51-57.

3. Andia KM, Gederlini GA, Ferreccio C. Рак на жлъчния мехур: Тенденция и разпределение на риска в Чили. Rev Méd Чили. 2006; 134 (5): 565-574.

4. Wan X, Zhang H, Chen C, Yang X, Wang A, Zhu CH, et al. Клинични патологични особености на папиларен аденокарцином на жлъчния мехур. Медицина (Балтимор). 2014; 93 (27): e131.

5. Aloia T, Jarufe N, Javle M, Maithel S, Roa J, Adsay V, et al. Рак на жлъчния мехур: Изказване на консенсус на експерта. HPB (Оксфорд). 2015; 17 (8): 681-690.

6. Shindoh J1, от Aretxabala X, Aloia TA, Roa JC, Roa I, Zimmitti G, et al. Местоположението на тумора е силен предиктор за прогресията на тумора и оцеляването при рак на жлъчния мехур Т2: Международно многоцентрово проучване. Ан Сург. 2015 г .; 261 (4): 733-739.

7. Zhu JQ1, Han DD, Li XL, Kou JT, Fan H, He Q. Предиктори на инцидентен рак на жлъчния мехур при пациенти в напреднала възраст. Хепатобилиарни панкреати Dis Int. 2015; 14: 96-100.

8. Campos MY, Brenes I. Рак на жлъчния мехур (Библиографски преглед). Достъпно на: URL: http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/583/art13.pdf

9. Umaña C, Zuñiga A. Рак на жлъчния мехур. Достъпно на: URL: http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/603/art13.pdf

10. Romero M, Bianchi L, Vilana R. Метастази на меланом в жлъчния мехур. Рентгенология. 2006; 48 (5): 321-323.

11. Tapia OE, Jofré FC, Aretxabala XU. Метастази на кожен меланом в жлъчния мехур. Rev Chil Cir. 2015; 67 (1): 19-20.