Пролапс на ректума като необичайно представяне на цьолиакия. Около 2 клинични случая

до доктор по медицина. Клиника Las Condes, Сантяго, Чили

Пролапсът на ректума (RP) е свързан с повишаване на интраабдоминалното налягане, патология на тазовото дъно или анален сфинктер, като най-честите причини са запек, муковисцидоза, магарешка кашлица и дизентерийна диария. Целиакията не се разглежда сред патологиите, свързани с RP.

Представете слабо описана връзка между RP и цьолиакия.

Представени са две деца в предучилищна възраст, при които причината за консултация е RP, чието проучване се фокусира върху продължителна диария поради анамнеза за пастообразни консистенции на изпражненията. При прегледите, повишени титри на анти-тъканни трансглутаминазни антитела (Ab anti-tTG) и дуоденални биопсии с вилозна атрофия и увеличени интраепителни лимфоцити, съвместими с цьолиакия. И двамата имаха отличен отговор на безглутенова диета, с бързо нормализиране на изпражненията, без нови епизоди на RP, нормално развитие на теглото и отрицателен анти-tTG Ab в годишния контрол при 5-годишно проследяване.

Въпреки че връзката между RP и цьолиакия почти не е описана, тя трябва да се има предвид при пациенти с RP.

Ключови думи: Пролапс на ректума; Цьолиакия; хронична диария

Ректалният пролапс (RP) е образувание, което се среща главно при деца под 5-годишна възраст 1, 2, поради ситуации или патологии, които включват повишено вътрекоремно налягане и/или слабост на околните тъкани. Анатомията на аноректалната област в детска възраст обуславя по-голяма податливост към представяне на RP 3. Това е така, защото ректалната лигавица е по-свободно прикрепена към мускулния слой 4, а ректумът на детето е по-вертикален в сравнение с възрастните 5, 6 .

Патологиите, описани в литературата, които са свързани с RP, са: 1) тежък запек с функционален или органичен произход (болест на Hirschsprung) 7, 8; 2) остра диария, особено тези с дизентерия 9) 3) респираторна патология, свързана с интензивна кашлица, която води до значително повишаване на интраабдоминалното налягане (Bordetella pertussis инфекция, муковисцидоза) 10, 11; 4) недохранване 12; 5) неврогенни черва и синдром на Ehlers-Danlos 8, 13 .

Диагностичният подход на пациента трябва да бъде ориентиран според симптомите, като се има предвид, че запекът е основната причина за РП в развитите страни 8, 14 .

Традиционно терапевтичното поведение е консервативно, тъй като в повечето случаи това е самоограничена ситуация 14. Терапевтичният подход се фокусира върху правилното управление на запека, което се състои от диета, богата на фибри, постигане на добър навик на изпражненията и използване на осмотични вещества като полиетилен гликол 15. Ако има провокираща патология като споменатата, тя трябва да бъде проучена и лекувана съответно. Пациенти с повтарящ се пролапс, които не се повлияват от лечението на запек и не е открита основна патология, която да го обяснява, могат да бъдат кандидати за хирургично решение 3 .

Във връзка с други възможни причини за RP има само два съобщения за връзка между цьолиакия и RP. Първият описва случая на 73-годишна жена с хронична диария и RP 16. Наскоро през 2016 г. беше публикуван клиничен случай с тази асоциация на педиатрична възраст 17 години .

Целта на този доклад е да опише тази връзка между RP и целиакия при двама пациенти в предучилищна възраст, без известна предишна патология, чиято причина за консултация е била повтаряща се RP.

Случай 1

Пациент от мъжки пол 3 години 7 месеца по време на консултация, второ дете на здрави родители, които не са роднини. Тя е била изключително кърмена до 6 месеца, след което са добавени немлечни храни, включително глутен. Без съответни болестни предшественици той поддържа нормално развитие на тежестта.

Той се консултира с педиатричен гастроентеролог за представяне на два епизода на RP във връзка с дефекацията, което изисква активно намаляване от страна на майка му.

Пациентът не е имал анамнеза за респираторна патология като рецидивиращ бронхит, пневмония или синузит, предполагащ муковисцидоза, нито е имал загуба на тегло или влошаване на кривата на височината. Навикът на дефекацията на пациента не привлича вниманието на родителите, но когато са разпитани, те се съгласяват, че в продължение на 12 месеца той е дефекирал 3 до 4 пъти на ден, редувайки тестени и нормални изпражнения, свързани с дискретен метеоризъм. Няма забележима миризма или мазен вид, липса на кръв или слуз. Няма коремна болка, загуба на апетит, повръщане или друго стомашно-чревно раздразнение. Родителите съобщават за временна връзка между появата на симптомите и увеличаването на приема на сладкиши, но симптомите се подобряват само частично със спирането на тези.

По време на консултацията пациентът е направил хранителна оценка на нормалното тегло и височина според справка 18 на СЗО (тегло 16 kg; височина 1 mt). Физикалният преглед разкрива лек атопичен дерматит и умерен метеоризъм, без други открития. Аналният преглед и лумбосакралната област бяха нормални.

Предвид честата пастообразна консистенция на позициите и продължителната еволюция от 12 месеца, изследването се фокусира върху хроничната диария. Беше решено да се изключи целиакия като първата диагностична възможност, преди да се продължи с други изследвания. Титрите на анти-тъканните трансглутаминазни антитела (anti-tTG Ab) бяха много високи, от 276 EU/ml (нормална стойност 30 лимфоцити/100 ентероцити), което доведе до ентеропатия тип 3b от класификацията на Марш-Оберхубер за цьолиакия 19, (Фигура 1).

С потвърдената диагноза за цьолиакия беше показан режим без глутен и без лактоза за първия месец, като се има предвид, че като се има предвид увреждането на лигавицата на дванадесетопръстника, е много вероятно да има свързана преходна лабтозна абсорбция на лактоза, възстановима с нормализиране.на чревната лигавица. В този епизод не са изследвани други известни причини за RP, като се има предвид, че пациентът не е имал респираторни симптоми, които предполагат муковисцидоза, началото на диарията е на 2 години 7 месеца и не от новородено, без анамнеза за предходни запек, нито наличие на необичайно лумбосакрално изследване, което би причинило съмнение за нарушение на инервацията.

Таблица 1 Лабораторни тестове на представените клинични случаи преди лечението

като

Фигура 1 Критерии на Марш Обер-хубер. Класификация според степента на увреждане на чревната лигавица. Ls IE: интраепителни лимфоцити; CD: цьолиакия.

Пациентът представи отличен отговор на диетата, с бързо нормализиране на изпражненията и ремисия на метеоризма, за което родителите отново въведоха лактоза в диетата си след 30 дни. След 5 години проследяване той не е представил отново RP; неговото тегловно развитие остава нормално и анти-tTG Ab са отрицателни при годишния контрол.

Случай 2

На 20-месечна възраст той представи RP два пъти, което спонтанно беше намалено, което го подтикна да се консултира. По време на интервюто майката предостави анамнеза за пастообразни изпражнения от въвеждането на не-млечна диета, която не е била взета под внимание. Той не беше представил обструктивен бронхит, пневмония или отит, които биха могли да предполагат муковисцидоза като възможна причина за RP. При физически преглед тя е била еутрофна, с умерено подуване на корема, без други важни находки. Аналното изследване и лумбосакралната област бяха нормални.

Тяхното проучване се фокусира върху хронична диария, с високи титри на анти-tTG Ab (Таблица 1), което води до ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт, която се отчита като нормална. Дуоденалните биопсии показват изразена вилозна атрофия и увеличаване на интраепителните лимфоцити, съвместими с ентеропатия тип 3с от класификацията на Марш-Оберхубер 19 (Фигура 1).

С диагностицирането на цьолиакия е започнат режим без глутен, който се развива с отличен клиничен отговор. Изпражненията се нормализират и метеоризмът изчезва. През месеците след диагнозата той не представи RP отново, кривата на височината му се промени от -1 SD до нормално и теглото му се увеличи до + 1 SD, така че не бяха проведени допълнителни проучвания. По време на пет години проследяване, през които той поддържа стриктна безглутенова диета, той не представя RP отново.

Представени са двама пациенти с необичайна проява на цьолиакия. И при двете обичайните причини, описани като причиняващи RP, са изключени от клиничната история и физическия преглед; инфекциозна диария, запек, респираторна патология, недохранване, неврогенно черво и хипермобилност 8. Въпреки че връзката между муковисцидоза и RP е широко описана, 10, 11 не е направено диагностично проучване на муковисцидоза чрез тест за пот, тъй като няма хранителен компромис или респираторни симптоми в подкрепа на тази диагноза.

И двамата пациенти имаха общо присъствие на повтарящи се RP, което беше повод за консултация и при които хроничната диария остана незабелязана. И при двете целиакия е диагностицирана чрез ендоскопска дуоденална биопсия, след което е започнала безглутенова диета. RP не се повтаря след започване на диетата, което е единствената терапевтична интервенция, проведена и при двамата пациенти. Това наблюдение може да предположи възможна причинно-следствена връзка между цьолиакия и RP.

Има само две публикации, които се отнасят до тази асоциация, първата през 1978 г., 16, която описва случая на 73-годишна жена с хронична диария, с хранителен компромис и с RP. Изследвано е няколко пъти, но не е взета биопсия на дванадесетопръстника, а е започнала безглутенова диета, диарията им се е подобрила драстично и RP не се повтаря. Авторите заключават, че причината за RP се дължи на механични причини в контекста на нелекувана целиакия. Тъй като не е била извършена дуоденална биопсия, можем само да предположим, че той е имал целиакия и нецелиакичната непоносимост към глутен не може да бъде изключена като друга възможна причина.

Втората публикация е от 2016 г. 17, която описва случая на дете, чийто консултативен симптом е RP, свързано с наличието на пастообразни и мазни изпражнения и при което целиакия е потвърдена в рамките на проучването. След започване на безглутенова диета изпражненията се нормализират и PR не се повтаря.

По отношение на възможните фактори, които биха могли да обяснят RP при пациенти с целиакия, може да се твърди, че патофизиологията е подобна на тази, която се среща при муковисцидоза. Поради малабсорбцията ще има увеличение на съдържанието на червата и метеоризъм поради прекомерното производство на газ. За да остане евтрофичен, пациентът трябва да яде голямо количество храна, вероятно по-голяма от изискванията за възрастта му. Прекомерният обем на червата и увеличеното образуване на газове биха допринесли за повишаване на интраабдоминалното налягане. В допълнение към наличието на хронична диария, повишено напрежение и усилие за дефекация, ще се обясни повишеният риск от RP.

В двата представени случая причината за консултация беше RP. И при двете насочената клинична история се отнася до наличието на метеоризъм и променени изпражнения, които не бяха привлекли вниманието на родителите, нито бяха взети предвид при предишни медицински оценки, тъй като и двамата пациенти бяха еутрофи и изглеждаха здрави. Въз основа на тази хронична диария се подозира целиакия. И двамата пациенти имат повишени титри на анти-tTG Ab над 100 EU/ml. И при двете дуоденалната биопсия показа степен на атрофия и наличие на интраепителни лимфоцити, съвместими с класификацията на Marsh-Oberhuber 3c. Въз основа на тези елементи, целиакия е наблюдавана адекватно и при двамата, без съмнение в диагнозата.

Възможно е да се заключи, че тъй като цьолиакията е често срещана патология, присъстваща при 1% от общата популация, 20 RP рядко биха били основният проявяващ се симптом на тази патология, но извършването на анализа в обратна посока, при наличие на RP в A дете в предучилищна възраст без видима причина да го обясни, като хроничен запек, муковисцидоза, остра инфекциозна диария, тазово дъно или неврогенна патология, в рамките на проучването на възможните причини за RP, трябва да се обмисли търсенето на целиакия.

Асоциацията на RP и документираната цьолиакия, описана и при двамата пациенти в тази статия, ни подтиква да директно търсим цьолиакия при педиатрични пациенти, чиято причина за консултация е RP.

Защита на хората и животните: Авторите декларират, че следваните процедури са били в съответствие с етичните стандарти на отговорния комитет за експериментиране с хора и в съответствие със Световната медицинска асоциация и Декларацията от Хелзинки.

Поверителност на данните: Авторите декларират, че са следвали протоколите на своя работен център за публикуване на данни за пациентите.

Право на поверителност и информирано съгласие: Авторите са получили информираното съгласие на пациентите и/или субектите, посочени в статията. Този документ се притежава от съответния автор.

Конфликт на интереси

Авторите не декларират конфликт на интереси.

1. Siafakas C, Vottler TP, Andersen JM. Пролапс на ректума в педиатрията. Clin Pediatr 1999; 38: 63-72. [Връзки]

2. Корман МЛ. Пролапс на ректума при деца. Dis Colon Rectum 1985; 28 (7): 535-9. [Връзки]

3. Quest N, Rasmussen L, Klassaborg KE, et al. Ректален пролапс в кърмаческа възраст: Консервативно срещу оперативно лечение. J Pediatr Surg 1986; 21: 8878. [Връзки]

4. Клайн доктор, Томас RP. Хирургични състояния на ануса, ректума, дебелото черво. В: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, et al., Editors. Нелсън учебник по педиатрия. 18-то изд. Филаделфия (Пенсилвания): Saunders Elsevier; 2007. стр. 1635-41. [Връзки]

5. Rintala RJ, Pakarinen M. Други нарушения на ануса и ректума, аноректална функция. В: Grosfeld JL, O'Neill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG, редактори. Детска хирургия. 6-те. Филаделфия: Мосби; 2006: 1595-6. [Връзки]

6. Laituri CA, Garey CL, Fraser JD, Aguayo P. et al. 15-годишен опит в лечението на ректален пролапс при деца. J Pediatr Surg 2010; 45 (8): 1607-9. [Връзки]

7. Traisman E, Conlon D, Sherman JO, et al. Ректален пролапс при две новородени с болест на Hirschsprung. Am J Dis Child 1983; 137 (11): 1126-7. [Връзки]

8. Zempsky WT, Rosenstein BJ. Причината за ректален пролапс при деца. Am J Dis Child. 1988; 142 (3): 338-9. [Връзки]

9. Nathoo KJ, Porteous JE, Wellington M, et al. Предиктори на смъртността при деца, хоспитализирани с дизентерия в Хараре, Зимбабве. Centr Afr J Med 1998; 44 (11): 272-6. [Връзки]

10. Stern RC, Izant RJ Jr, Boat TF, Wood RE, Matthews LW, Doershuk CF. Лечение и прогноза на ректален пролапс при муковисцидоза. Гастроентерология. 1982; 82 (4): 707-10 [Връзки]

11. El-Chammas KI, Rumman N, Goh VL, Quintero D, Goday PS. Пролапс на ректума и муковисцидоза. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015; 60 (1): 110-2. [Връзки]

12. Chaloner EJ, Duckett J, Lewin J. Педиатричен ректален пролапс в Руанда. J R Soc Med 1996; 89 (12): 688-9. [Връзки]

13. Чен CW, Jao SW. Изображения в клиничната медицина. Синдром на Ehlers-Danlos. N Engl J Med 2007; 357 (11): e12. [Връзки]

14. Cares K, El-Baba M. Ректален пролапс при деца: значение и управление. Curr Gastroenterol Rep.2016; 18 (5): 22. [Връзки]

15. Michail S, Gendy E, Preud'Homme D, Mezoff A. Полиетилен гликол за запек при деца на възраст под осемнадесет месеца. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 39: 197. [Връзки]

16. Камерън AE, Wyatt AP. Астма, ректален пролапс и малабсорбция. J R Soc Med. 1978; 71 (7): 529-531 [Връзки]

17. Cares KI, Poulik J, El-Baba M. Целиакия при дете с рецидивиращ ректален пролапс - Доклад за случая. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016; 62 (3): e26-8. [Връзки]

18. Референтна проучвателна група за многоцентровия растеж на СЗО Стандарти на СЗО за детски растеж въз основа на дължина/ръст, тегло и възраст. Acta Paediatr Suppl. 2006; 450: 76-85. [Връзки]

19. Oberhuber G, Granditsch G, Vogelsang H. Хистопатологията на целиакия: време за стандартизирана схема на докладите за патолозите. Eur J Gastroenterol хепатол 1999; 11 (10): 1185-94. [Връзки]

20. Dydensborg S, Toftedal P, Biaggi M, et al. Нарастващо разпространение на целиакия в Дания: проучване на връзката, съчетаващо националните регистри. Acta paediatrica 2012; 101 (2): 179-84 [Връзки]

1 Кореспонденция: Germán Errázuriz [email protected]

Получава: 20 март 2017 г .; Одобрен: 22 август 2017 г.

Кореспонденция: Germán Errázuriz [email protected].

Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons

Кметът Едуардо Кастило Веласко 1838г
Сунюа, Сантяго
Каре 593-11

Тел .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757

Факс: (56-2) 2238 0046


[email protected]