1. КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА ШОЕНЛЕЙН-ХЕНОХОВАТА ЛИЛАВА?
Пурпурата на Schönlein-Henoch е заболяване, характеризиращо се с възпаление на много малки кръвоносни съдове (капиляри). Това възпаление се нарича васкулит и обикновено засяга малките кръвоносни съдове в кожата, червата и бъбреците. Възпалените кръвоносни съдове могат да кървят в кожата, което води до тъмночервен или лилав обрив, наречен пурпура. Те също могат да кървят вътре в червата или бъбреците и в резултат на това кръвта може да се появи в изпражненията или урината (хематурия).
Въпреки че пурпурата на Henoch-Schönlein не е често срещано заболяване в детска възраст, тя се счита за най-честият системен васкулит при деца на възраст между 5 и 15 години. При момчетата има по-висока честота, отколкото при момичетата (2: 1).
Няма предпочитание по отношение на етническата принадлежност или географското разпространение на болестта. Повечето случаи, открити в Европа или Северното полукълбо, се случват през зимата, но някои случаи се наблюдават и през есента или пролетта. PHS засяга приблизително 20 от 100 000 деца годишно.
Какво причинява PHS е неизвестно. Смята се, че инфекциозните агенти (като вируси и бактерии) са потенциален причинител на заболяването, тъй като обикновено се появява след инфекция на горните дихателни пътища. Пурпурата на Henoch-Schönlein може да бъде реакция на инфекция (прекалено агресивен отговор от имунната система на вашето дете). Въпреки това, PHS се наблюдава и след предписване на лекарства, ухапвания от насекоми, излагане на студ, химически токсини и поглъщане на специфични хранителни алергени.
Откриването на отлагания на специфични продукти на имунната система като имуноглобулин А (IgA) в PHS лезии предполага, че анормален отговор на имунната система атакува малките кръвоносни съдове на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт, бъбреците и рядко понякога централната нервна система или тестисите, като по този начин причинява заболяването.
PHS не е наследствено заболяване. Не е заразно. Не може да се помогне.
Болестта е горе-долу еднаква при всички деца, но степента на засягане на кожата и органите може да варира значително при отделните пациенти.
Болестта при децата не се различава от тази при възрастните, но по-рядко се среща при възрастни.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Диагнозата PHS е предимно клинична и се основава на класическия пурпурен обрив, обикновено локализиран в долните крайници, и обикновено се свързва с поне една от следните прояви: коремна болка, засягане на ставите (артрит или артралгия) и засягане на бъбреците ( главно хематурия). Други заболявания, които причиняват подобна клинична картина, трябва да бъдат изключени. Кожна биопсия обикновено не е необходима за диагностика (хистологични находки на имуноглобулин А).
Няма конкретни тестове или анализи, които допринасят за диагностицирането на PHS. Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) или С-реактивен протеин (CRP, мярка за системно възпаление) може да бъде нормална или повишена. Скритата кръв в изпражненията може да е индикация за тънкочревно кървене. Анализът на урината трябва да се извършва по време на заболяването, за да се открие засягане на бъбреците. Нискостепенната хематурия е често срещана и отзвучава с времето. Ако бъбречното засягане е значително (бъбречна недостатъчност или значителна протеинурия), може да се наложи бъбречна биопсия. Може да се препоръчат образни тестове като ултразвук, за да се изключат други причини за коремна болка и да се проверят за възможни усложнения, като запушване на червата.
Повечето пациенти с PHS не се нуждаят от никакви лекарства. Посочете в крайна сметка, че децата остават на почивка в леглото, докато симптомите са налице. Лечението, когато е необходимо, е основно поддържащо, с контрол на болката с прости аналгетици като парацетамол или с нестероидни противовъзпалителни лекарства, като ибупрофен и напроксен, главно когато болките в ставите са силни.
Приложението на кортикостероиди (перорално или понякога интравенозно) е показано при пациенти с тежки стомашно-чревни симптоми или кървене и в редки случаи с тежки симптоми, включващи други органи (т.е. тестисите). Ако бъбречното заболяване е тежко, трябва да се направи бъбречна биопсия и, ако е показано, да се започне комбинирана терапия с кортикостероиди и имуносупресори.
В повечето случаи на PHS, медикаментозно лечение не е необходимо или се прилага само за кратък период от време. Поради това не се очакват сериозни нежелани реакции. При тежки случаи, които изискват продължително използване на преднизон и имуносупресори, е необходимо да се наблюдават възможните странични ефекти на тези лекарства.
Пълното развитие на болестта продължава между 4 и 6 седмици. Половината от децата с PHS имат поне един рецидив в рамките на 6-седмичен период, който обикновено е по-кратък и по-лек от първия епизод. Рецидивите рядко продължават по-дълго. Рецидивът не е показателен за тежестта на заболяването. Повечето пациенти се възстановяват напълно.
3. ЕЖЕДНЕВЕН ЖИВОТ
При повечето деца болестта е самоограничена и не създава проблеми. Малкият процент от пациентите с персистиращо или тежко бъбречно заболяване може да има прогресиращ ход с възможна бъбречна недостатъчност. Като цяло детето и семейството му са способни да водят нормален живот.
Периодично определяне на урината трябва да се извършва по време на заболяването и 6 месеца след изчезването на PHS. Това се прави, за да се открият възможни бъбречни проблеми, тъй като в някои случаи засягането на бъбреците може да настъпи няколко седмици или няколко месеца след началото на заболяването.
По време на остро заболяване обикновено всяка физическа активност е ограничена и може да се наложи почивка в леглото. След възстановяване детето може да се върне на училище и да води нормален живот, като участва в същите дейности като своите връстници. Училището за деца е еквивалентно на работата за възрастни: място, където те могат да се научат да бъдат независими и продуктивни хора.
Всички дейности могат да се извършват както се толерират. Общата препоръка е да се позволи на пациентите да участват в спортни дейности и да се доверят, че ако се появи болка в ставата, детето ще спре дейността. Въпреки че механичният стрес не е от полза за подутата става, обикновено се приема, че малките щети, които могат да настъпят, са много по-малки от психологическите увреждания от невъзможността да спортуваш с приятели в резултат на заболяването.
Няма доказателства, че диетата може да повлияе на заболяването. По принцип детето трябва да се храни балансирано и нормално за своята възраст. За растящото дете се препоръчва здравословна и балансирана диета с достатъчно протеини, калций и витамини. Трябва да се посочи контрол на приема на храна при пациенти, приемащи кортикостероиди, за да се избегне наднорменото тегло, тези лекарства могат да повишат апетита.
Няма доказателства, че климатът може да повлияе на проявите на болестта.
Ваксинациите трябва да се отложат през периода, когато заболяването е активно. Времето на отсъствие на ваксини ще бъде определено от педиатър на детето. Като цяло ваксините изглежда не повишават активността на заболяването и не причиняват сериозни нежелани събития. Въпреки това, живите ваксини обикновено трябва да се избягват поради хипотетичния риск от индукция на инфекция при пациенти, получаващи високи дози имуносупресори или биологични лекарства.
Болестта няма ограничения за нормална сексуална активност или бременност. Пациентите, които приемат лекарства, предимно имуносупресори, трябва да бъдат информирани, че трябва да избягват бременност поради възможното им въздействие върху плода. Пациентите се съветват да се консултират със своя лекар относно управлението на контрацепцията и бременността.