Синдромът на Guillain-Barré е нарушение, при което имунната система на организма атакува част от периферната нервна система. Първите симптоми на това заболяване включват различна степен на слабост или мравучкане в краката. В много случаи слабостта и ненормалните усещания се разпространяват по ръцете и торса. Тези симптоми могат да се увеличат, докато мускулите изобщо не могат да се използват и пациентът е почти напълно парализиран. В тези случаи разстройството е животозастрашаващо - потенциално пречи на дишането, а понякога и на кръвното налягане и сърдечния ритъм - и се счита за спешна медицинска помощ. Пациентът често се поставя на респиратор, за да му помогне да диша и се следи внимателно за проблеми като необичайни сърдечни ритми, инфекции, кръвни съсиреци и високо или ниско кръвно налягане. Повечето пациенти се възстановяват, включително най-тежките случаи на синдром на Гилен-Баре, въпреки че някои продължават да имат известна степен на слабост.

национален

Синдромът на Guillain-Barré може да засегне всеки. Може да атакува човека на всяка възраст и двата пола са еднакво склонни към разстройството. Синдромът е рядък, засяга само един човек на 100 000. Синдромът на Guillain-Barré обикновено се появява няколко дни до седмица, след като пациентът има симптоми на респираторна или стомашно-чревна вирусна инфекция. Понякога операцията или ваксината могат да предизвикат синдрома. Разстройството може да се появи в продължение на няколко часа до няколко дни или може да отнеме до 3 до 4 седмици. Повечето хора достигат стадия на най-голяма слабост през първите 2 седмици от появата на симптомите, а до третата седмица на заболяването 90 процента от пациентите са в точката на най-голяма слабост.

Какво причинява синдрома на Guillain-Barré?

Все още никой не знае защо синдромът на Гилен-Баре удря някои хора, а други не. Нито някой знае какво точно отключва болестта.

Това, което учените знаят, е, че имунната система на тялото започва да атакува самото тяло, което е известно като автоимунно заболяване. Обикновено клетките на имунната система атакуват само чужд материал и нахлуващи организми. При синдрома на Guillain-Barré обаче имунната система започва да разрушава миелиновата обвивка, която заобикаля аксоните на много периферни нерви, или дори самите аксони (аксоните са дълги, тънки удължения на нервните клетки, които предават нервните сигнали). Миелиновото покритие, което заобикаля аксона, ускорява предаването на нервните сигнали и позволява предаването на сигнали на големи разстояния.

При заболявания, при които миелиновите покрития на периферните нерви са повредени или засегнати, нервите не могат да предават ефективно сигнали. Ето защо мускулите започват да губят способността си да реагират на командите на мозъка, команди, които трябва да бъдат транспортирани през нервната мрежа. Мозъкът също така получава по-малко сензорни сигнали от останалата част на тялото, което води до невъзможност да усеща текстури, топлина, болка и други усещания. Алтернативно, мозъкът може да получава неподходящи сигнали, които водят до изтръпване на кожата или болезнени усещания. Тъй като сигналите към и от ръцете и краката трябва да пътуват на големи разстояния, те са най-уязвими към прекъсване. Следователно мускулните слабости и усещанията за изтръпване първоначално се появяват в ръцете и краката и напредват нагоре.

Когато синдромът на Guillain-Barré е предшестван от вирусна инфекция, възможно е вирусът да е променил естеството на клетките в нервната система, така че имунната система да ги третира като чужди клетки. Възможно е също така вирусът да направи самата имунна система по-малко дискриминационна относно това кои клетки разпознава като свои, позволявайки на някои от имунните клетки, като някои класове лимфоцити, да атакуват миелина. Учените изследват тези и други възможности, за да определят защо имунната система функционира неправилно или е нарушена при синдрома на Гилен-Баре и други имунни заболявания. Причината и траекторията на синдрома на Гилен-Баре е активна област на неврологичните изследвания и включва съвместните усилия на неврологични, имунологични и вирусологични учени.

Как се диагностицира синдромът на Guillain-Barré?

Синдромът на Guillain-Barré се нарича по-скоро синдром, отколкото заболяване, тъй като не е ясно кой патоген е замесен. Синдромът е медицинско състояние, характеризиращо се с набор от симптоми (това, което пациентът чувства) и признаци (това, което лекарят може да наблюдава или измерва). Признаците и симптомите на синдрома могат да бъдат доста различни, така че в редки случаи лекарите могат да затруднят диагностицирането на синдрома на Guillain-Barré в ранните му етапи.

Няколко нарушения имат симптоми, подобни на тези, открити при синдрома на Гилен-Баре, така че лекарите внимателно изследват и разпитват пациентите, преди да поставят диагноза. Колективно признаците и симптомите формират определен модел, който помага на лекарите да разграничат синдрома на Гилен-Баре от други разстройства. Например, лекарите ще разгледат дали симптомите се появяват от двете страни на тялото (най-често при синдрома на Guillain-Barré) и колко бързо се появяват симптомите (при други нарушения мускулната слабост може да прогресира в продължение на месеци. Вместо дни или седмици). При Guillain-Barré рефлексите, като реакцията на коляното при удрянето му, обикновено изчезват. Тъй като сигналите, които преминават през нерва, са по-бавни, тестът за скорост на нервна проводимост (NCV) може да помогне на лекаря при диагностицирането. При пациенти със синдром на Guillain-Barré цереброспиналната течност, която къпе

гръбначният мозък и мозъкът съдържа повече протеин от нормалното. Следователно, лекарят може да реши да направи лумбална пункция, процедура, при която лекарят вкарва игла в долната част на гърба на пациента, за да отстрани цереброспиналната течност от гръбначния стълб.

Как се лекува синдромът на Guillain-Barré?

Не е известно лечение за синдрома на Гилен-Баре. Съществуват обаче терапии, които намаляват тежестта на заболяването и ускоряват възстановяването при повечето пациенти. Съществуват и редица начини за лечение на усложнения на заболяването.

Обикновено използваните средства са плазмаферезата и високите дози имуноглобулинова терапия. И двете са еднакво ефективни, но имуноглобулинът е по-лесен за прилагане. Плазмаферезата е метод, при който пълноценната кръв се отстранява от тялото и се обработва така, че белите и червените кръвни клетки да се отделят от плазмата или течната част на кръвта. След това кръвните клетки се връщат на пациента без плазмата, която тялото бързо замества. Учените все още не знаят точно защо действа плазмаферезата, но изглежда, че техниката намалява тежестта и продължителността на епизода на Guillain-Barré. Това може да се дължи на факта, че плазмената част от кръвта съдържа елементи на имунната система и може да бъде токсична за миелина.

При терапия с високи дози имуноглобулин лекарите правят интравенозни инжекции с протеин, които в малки количества имунната система естествено използва за атака на нахлуващи организми. Изследователите са установили, че прилагането на високи дози от тези имуноглобулини, получени от група от хиляди нормални донори, на пациенти с Guillain-Barré може да намали имунната атака върху нервната система. Изследователите не знаят защо и как работи това, въпреки че са предложени няколко хипотези.

Използването на стероидни хормони също е изпробвано като начин за намаляване на тежестта на Guillain-Barré, но контролирани клинични проучвания показват, че това лечение не само не е ефективно, но дори може да има вреден ефект върху заболяването.

Най-критичната част от лечението на този синдром е поддържането на функционирането на тялото на пациента по време на възстановяването на нервната система. Това понякога може да изисква поставяне на пациента на респиратор, пулсомер или други машини, които подпомагат функциите на тялото. Необходимостта от тази сложна техника е една от причините пациентите със синдром на Guillain-Barré да се лекуват обикновено в болници, често в интензивно отделение. В болницата лекарите могат също така да се опитат да открият и лекуват много проблеми, които могат да възникнат при всеки парализиран пациент - усложнения като пневмония или наранявания вследствие на продължително изкарване на леглото.

Често, дори преди да започне възстановяването, болногледачите са инструктирани да движат ръчно крайниците си, за да поддържат мускулите гъвкави и здрави. По-късно, когато пациентът започне да възвръща контрола над крайниците, започва физиотерапия. Внимателно планираните клинични изпитвания на нови и експериментални терапии са ключът към подобряването на лечението на пациенти със синдром на Guillain-Barré. Тези клинични изпитвания започват с основни и клинични изследвания, по време на които учените работят съвместно с клинични специалисти, като идентифицират нови подходи за лечение на пациенти с това състояние.

Каква е дългосрочната перспектива за тези със синдрома на Гилен-Баре?

Синдромът на Guillain-Barré може да бъде опустошително медицинско състояние поради своята бързина и неочаквано начало. Освен това възстановяването не е непременно бързо. Както беше отбелязано по-горе, пациентите обикновено достигат точката на най-голяма слабост или парализа дни или седмици след появата на първите симптоми. След това симптомите се стабилизират на това ниво за период от дни, седмици или понякога месеци. Периодът на възстановяване може да бъде кратък от няколко седмици или до няколко години. Около 30% от тези с Guillain-Barré все още имат остатъчна слабост след 3 години заболяване. 3 процента могат да получат рецидив на мускулна слабост или изтръпване много години след първоначалната атака.

Пациентите, които развиват синдром на Гилен-Баре, се сблъскват не само с физически затруднения, но и с емоционално болезнени периоди. Често пъти е изключително трудно за пациентите да се приспособят към внезапна парализа и зависимост от другите за помощ при рутинни ежедневни дейности. Пациентите понякога се нуждаят от психологически консултации, които да им помогнат да се приспособят към ограниченията на това състояние.

Какви изследвания се правят?

Учените се концентрират върху намирането на нови лечения и усъвършенстване на съществуващите лечения. Учените също изследват функционирането на имунната система, за да определят кои клетки са отговорни за инициирането и атакуването на нервната система. Фактът, че толкова много случаи на Guillain-Barré започват след вирусна инфекция, показва, че определени характеристики на тези вируси могат да активират имунната система по неподходящ начин. Изследователите изследват тези характеристики. Както беше отбелязано по-горе, неврологичните учени, имунолози, вирусолози и фармаколози работят съвместно, за да се научат как да се предотврати това разстройство и да разполагат с по-добри терапии, когато се появи.

За допълнителна информация относно изследователските програми на NINDS се свържете с Отдела за неврологични ресурси и информационна мрежа на института (BRAIN) на: