Отговори на най-често срещаните въпроси за артрит.

Все още няма застраховка?

Намерете здравно покритие.

Борба с болката

Контролирайте болката, вместо болката да ви контролира.

Испанска литература

Прочетете нашите брошури за конкретни заболявания и други теми, които ще ви бъдат от голяма помощ.

Намерете програми и услуги близо до вас

склероза

Склеродермия/системна склероза

Какво е?

Склеродермията - буквално твърда кожа (skleros) - е състояние, което кара кожата да се разтяга и втвърдява и понякога засяга вътрешните органи. Има два вида склеродермия: локализирана и системна.

Локализирана склеродермия

Засяга предимно кожата. Той може също да атакува подкожните тъкани като мазнини, съединителната тъкан, мускулите и костите, но не атакува вътрешните органи. Обикновено започва при жени от 7 до 10 годишна възраст. По-рядко е да започне при възрастни. Има различни видове локализирана склеродермия:

Scleroderma morphea се състои от един или повече овални или неправилни петна от твърда кожа. Плочите обикновено са белезникави или с люляков пръстен, който ги заобикаля. Плаките могат да се образуват навсякъде по повърхността на тялото. С течение на времето този вид склеродермия често се подобрява сам.

Линейната склеродермия има надлъжни (втвърдени) влакнести ленти предимно по ръцете, краката или главата. Тези ленти могат да навлизат дълбоко в кожата, компрометирайки подлежащите кости и мускули. Тези промени в кожата, мускулите и костите могат да нарушат движението на ставите и растежа на костите.

СКЛЕРОДЕРМА В COUP DE SABER

Това е състояние на средната линия на лицето, като например "coup de sabre" или "en coup de saber", което описва деформация, подобна на рана от меч. Това нараняване може да прогресира с години, причинявайки косопад.

Възможно е човек да прояви повече от една форма на локализирана склеродермия. Локализираната склеродермия се среща по-често при деца, отколкото при възрастни и много рядко еволюира до системната форма.

Системна склероза

Системната склероза, обикновено наричана системна склеродермия, засяга множество части на тялото, включително кожата, кръвоносните съдове, храносмилателната система (хранопровода и червата), сърцето, белите дробове, бъбреците, мускулите, нервите и ставите. В редки случаи системната склероза може да засегне само вътрешните органи, оставяйки кожата и ставите непокътнати. Системната склероза може да се прояви по следните начини:

Обикновено засяга само кожата на лицето, пръстите и ръцете и не се простира отвъд лактите или коленете. Първите симптоми, които се появяват, обикновено са феноменът на Рейно и удебеляване на пръстите. Може да отнеме няколко години, преди да има признаци или симптоми на увреждане на вътрешните органи. Тези органи обикновено са с умерено участие и прогнозата за оцеляване е благоприятна. При някои хора със склеродермия обаче стомашно-чревната картина може да бъде проблематична. Ограничената склеродермия може също сериозно да засегне вътрешните органи като белите дробове.

CREST синдром е форма на ограничена склеродермия, чиито инициали показват основните характеристики на заболяването, които са: калциноза, феномен на Рейно, разстройство на хранопровода, склеродактилия (удебеляване на пръстите на ръцете) и телеангиектазия (разширяване на капилярите, които се появяват като точки в кожата ).

Обикновено се развива внезапно, с по-голямо удебеляване на кожата, отколкото ограничена склеродермия. Може да засегне кожата навсякъде, като ръцете, ръцете, бедрата, гърдите, корема и лицето. Може да причини сърбеж, намалена гъвкавост и болка, придружени от стягане на кожата. Други части на тялото като кръвоносни съдове, стави, мускули, хранопровод, черва и бели дробове могат да бъдат компрометирани. Този тип склеродермия може да причини бъбречни проблеми, което води до високо кръвно налягане, което, ако не се лекува, би предизвикало бъбречна недостатъчност.

Каква е причината?

Точната причина за склеродермия е неизвестна. Доказателствата подкрепят схващането, че склеродермията е автоимунно и съдово заболяване, тъй като повечето хора с това разстройство имат аномалии на имунната система и лигавицата на кръвоносните съдове. Кръвта на повечето от тези индивиди съдържа антинуклеарни антитела (ANA). Учените също знаят, че хората със склеродермия синтезират твърде много съединителна или белезиста тъкан, направена от колаген и други вещества. Колагенът е протеин, който се намира в кожата, костите, хрущялите и връзките. Допълнителен колаген се отлага в кожата и вътрешните органи, което води до удебеляване и втвърдяване на кожата и нарушена функция на тези органи.

Какви са симптомите?

Склеродермията засяга различно всеки човек. Може да имате някой от следните симптоми:

Феноменът на Рейно

Феноменът на Рейно се появява, когато кръвообращението в кожата намалява в отговор на ниски температури или емоционален стрес. Това състояние най-често се появява в пръстите на ръцете и краката, ушите или върха на носа. Кръвоносните съдове се стесняват в отговор на студ или стрес, намалявайки циркулацията в кожата и по-дълбоките тъкани. В крайна сметка засяга белите дробове, бъбреците и сърцето. Ако имате феномена на Рейно:

  • Пръстите на ръцете и краката, понякога носът или езикът са много чувствителни към студ и стават бледи, след това синкави и след това червени.
  • Пръстите могат да се чувстват студени, изтръпнали или изтръпнали в студено време или по време на температурни промени.
  • Можете да развиете язви на върха на пръстите си, ако феноменът на Рейно е особено тежък.

Повечето хора със склеродермия имат феномен на Рейно, но повечето хора с феномен на Рейно нямат склеродермия.

Възпаление

Може да възникне възпаление или подуване на ръцете, пръстите, ръцете и краката. Това може да затрудни стискането на юмрук или използването на пръсти за неща като обличане, готвене, шиене или държане на голф клуб. В тежки случаи подуването може да причини симптоми на синдром на карпалния тунел.

Кожа

В най-ранния си стадий кожата изглежда леко подута без оток и в някои случаи еритем (зачервяване) и сърбеж (сърбеж). Отлагането на колаген удебелява дермата и нормалната кожа и нейните придатъци постепенно се увреждат. Пациентът усеща прогресивно стягане на кожата и намаляване на гъвкавостта. При дифузната форма на заболяването кожните промени са генерализирани и могат да възникнат различни степени на хипо- и хиперпигментация, което води до появата на „сол и пипер“ на кожата.

Тъй като склеродермията преминава към фиброзния етап, кожата става по-дебела с повече сърбеж. Този етап може да продължи и да прогресира за една до три години или повече. И накрая, възпалението и фиброзата изглежда спират в началото на атрофичния стадий. Кожата изтънява, като се присъединява към подлежащите структури. Често наблюдаваните дигитални лезии включват пукнатини и травматични и исхемични улцерации (намален приток на кръв към част от тялото). Други промени включват: яркост на кожата, изчезване на нормални кожни гънки и загуба на коса от въпросната област.

Склеродактилия

Склеродактилия означава втвърдяване на цифрите (пръстите). Може да забележите, че кожата на пръстите ви става твърда и лъскава и имате затруднения при огъване или разтягане на пръстите. С течение на времето пръстите може да останат свити.

Телангиектазия

Telangiectasia възниква, когато малките кръвоносни съдове (капиляри) близо до повърхността на кожата се разширяват и се показват през кожата. Червени петна могат да се видят по пръстите, дланите, лицето, устните, езика или други области. Точките са безвредни.

Калциноза

Бели калциеви гранули, които се появяват под кожата, често включват пръсти, лакти и предмишници. Това е известно като калциноза. През повечето време те са асимптоматични. Понякога гранулите могат да се спукат и да отделят млечна течност. Ако кожата се отвори, зоната може да се зарази и се налага операция или антибиотична терапия.

Суха

Обикновено хората със склеродермия чувстват сухота в устата, очите и влагалището. Сухотата се причинява от намаляване на секрецията на слюнчените жлези, слъзните жлези и жлезите в други области на тялото като вагината. Без подходяща терапия могат да настъпят проблеми със зъбите, увреждане на повърхността на окото и болка по време на полов акт.

Скелетна мускулатура

Неспецифичните мускулно-скелетни симптоми като артралгии и миалгии са един от най-ранните симптоми на склеродермия. Дискомфортът може да се разпространи по протежение на сухожилията и в мускулите на ръцете и краката. Доминиращият проблем е мускулната слабост.

Бели дробове

Някои нарушения на белодробната функция са почти универсални при склеродермия. Въпреки това, той често е клинично безшумен до късните стадии на заболяването. Най-честият първоначален симптом е задух при натоварване и продуктивна кашлица (с храчки) може да се развие по-късно. Има интерстициална белодробна фиброза, както и изолирана белодробна хипертония, свързана със синдрома на CREST. По-рядко срещаните белодробни проблеми включват пневмония, белодробен кръвоизлив и пневмоторакс. Пациентите със склеродермия също са изложени на повишен риск от рак на белия дроб.

Стомашно-чревни

Затрудненията в стомашно-чревния тракт са едни от най-често срещаните проблеми, открити при склеродермия и присъстват както при дифузно, така и при ограничено заболяване. Малък орален отвор, сухи лигавици и пародонтоза могат да доведат до проблеми с дъвченето на храна, загуба на зъби и недохранване. Затрудненото преглъщане (дисфагия) и киселини в стомаха са сред най-честите симптоми, но може да се появи и тежък езофагеален рефлукс. Забавеното изпразване на стомаха, свързано със задържане на твърда храна, влошава рефлукса и също е често срещана причина за подуване на корема, гадене, повръщане и ранно засищане. Други симптоми са загуба на вторично перисталтично движение (движение на червата), коремна болка, повръщане, диария, загуба на тегло и недохранване, което може да бъде резултат от бактериален свръхрастеж и фекална инконтиненция.

Сърце

Сърдечните прояви са силно променливи и включват сърцебиене и перикарден излив. Може да има хипертония или дихателна недостатъчност между сърцето и белите дробове. Перикардитът, сърдечната недостатъчност и тежките аритмии са основните усложнения на системната склероза. Тампонадата на сърцето е рядко събитие. Електрокардиограмите често показват нарушения на проводимостта и аритмии, които обикновено са безшумни.

Бъбреци

Най-важният симптом е ускорената хипертония и/или бързо прогресиращата бъбречна недостатъчност. Кръвното налягане обикновено е необичайно (150-90). Лабораторните данни показват нормални или повишени нива на креатинин, протеинурия или микроскопска хематурия. Пациентите със склеродермия може да имат намален креатининов клирънс, протеинурия, микроскопична хематурия и не-злокачествена хипертония, но често се открива друга причина за тези аномалии.

Други признаци

Някои пациенти имат симптоми на депресия, сексуалната дисфункция също е честа. Импотентността при пациенти от мъжки пол обикновено е вторична по отношение на органичното невро-съдово заболяване. Комплексът за сухота е чест проблем, тъй като в повечето случаи е отговорен за синдрома на Сьогрен. Непрестанните грижи за зъбите и честото използване на изкуствени сълзи са важни за защита на роговицата. Установена е невропатия на синдрома на карпалния тунел, която може да изисква хирургическа намеса. Хипотиреоидизмът, вторичен при фиброза на щитовидната жлеза или автоимунен тиреоидит, е често срещан проблем. Чернодробно заболяване е рядко, но първичната билиарна цироза е свързана със синдром на CREST.

Как се диагностицира?

Първо, Вашият лекар ще попита за Вашите симптоми и медицинска история. След това те ще направят пълен физически изпит. Лекарят също ще направи изследвания на кръв и урина, за да му помогне да постави диагнозата. Също така може да провежда специални тестове, включително рентгенови лъчи, CT сканиране, тестове за белодробна функция и ехокардиограми, за да определи дали и как склеродермията е повлияла на вътрешните органи.

Възможности за лечение

Въпреки че няма лечение, много лекарства могат да помогнат за контролиране на симптомите на склеродермия. Използваните лекарства са:

Упражнение

Важна част от поддържането на здравето са упражненията. Упражненията помагат кожата и ставите да се запазят гъвкави, подобряват притока на кръв и предотвратяват контрактурите (скъсяване на мускулите и скованост на ставите). Говорете с Вашия лекар или физиотерапевт за упражненията, които са подходящи за Вас.

Защита на кожата и ставите

Ерготерапевтите и физиотерапевтите могат да ви научат начини за борба с болката и повишаване на функцията. Те могат да препоръчат помощни устройства за потребители със специални нужди, които са предназначени да предпазват ставите, като улесняват ежедневните задачи. Говорете с терапевта си за това кое устройство е най-добро за вас.

Защитата на кожата може да запази притока на кръв през кожата ви и да я предпази от нараняване. Поддържането на тялото на топло помага за отварянето на кръвоносните съдове на ръцете, краката и стъпалата. Защитете кожата си чрез:

  • Избягвайте ниските температури
  • Избягвайте силните препарати или други вещества, които могат да изсъхнат и да раздразнят кожата
  • Използване на сапуни, кремове и масла за баня, предназначени за предотвратяване на сухота
  • Не докосвайте отлаганията на калций
  • Поддържане на язви на пръстите по всяко време

Управление на стреса

Социалният и емоционален стрес или напрежение могат да бъдат част от живота на хората с хронично заболяване. Бъдете открити относно чувствата си и попитайте Вашия лекар или други членове на Вашия медицински екип за начини за намаляване на последиците от стреса и умората.

Кой е в риск?

Среща се по-често при жените, отколкото при мъжете и обикновено започва между 30-50 години, но може да се появи на всяка възраст, дори в детството.

Прогноза

Цялостният курс на склеродермия е силно променлив и активността на заболяването е трудна за измерване. Въпреки това, след като настъпи ремисия, рецидивът е рядък. Дифузната форма на заболяването обикновено има по-лоша прогноза, като сърдечно-белодробната болест е основната причина за фатални случаи. Факторите, които предполагат лоша прогноза, включват дифузно засягане на кожата, по-възрастна възраст в началото на заболяването, африканска или индианска раса, наличие на триене на сухожилията, белодробна функция с дифузионен капацитет над 40% или сериозно бъбречно заболяване.

Ресурси и съвети

Свържете се с местния офис на Фондация за артрит на 800-568-4045 (с меню на испански) за списъка с безплатни брошури за различни видове артрити и съответната информация. Предлагат се и разнообразни програми и услуги, включително курсове за самопомощ, упражнения на суша и във вода и т.н. в зависимост от вашия район.

Бременна или планирате да бъдете? Прочетете нашия раздел Склеродермия и бременност: Подгответе се