консултация

Дъглас няма фамилна анамнеза за мускулна дистрофия, но благодарение на електромиографията диагнозата полимиозит може да бъде установена; Този преглед показа наличие на кратки, малки амплитудни (миниатюрни) и полифазни потенциали, спонтанни фибрилации в засегнатите мускули. Делтоидната мускулна биопсия показва лимфоцитно разрушаване на миоцитите. Системният възпалителен процес се доказва с много висока седиментация на еритроцитите (110 mm/h) и повишаване на CPK. Кортикотерапията е започнала във високи дози. Първоначално имаше кратко подобрение, но след това продължи да се влошава, което изискваше електрическа инвалидна количка за мобилизиране. Цялостно проучване на храносмилателния тракт не разкрива никакви злокачествени тумори, които понякога могат да бъдат свързани с тази миопатия, като паранеопластичен синдром. Трябваше да се оттегли от работата си и започна имуносупресивно лечение с циклофосфамид, което предизвика тежка левкопения, която принуди спирането на терапията. Тогава той разви дисфагия и - на няколко пъти - се задави до такава степен, че беше на ръба да се задави. Не беше възможно да се намали дозата на преднизон или да се използва алтернативното дневно дозиране.

През трите години, през които болестта му продължи, той представи всички усложнения на стероидната терапия: диабет, диабет, остеопороза, катаракта и киселинно-пептична болест, високо кръвно налягане и задържане на течности. За последния трябваше да му се дават диуретици, което влошаваше диабета му. Тежката имуносупресия го кара да развие мукормикоза - опортюнистична инфекция - на параназалните синуси, която се усложнява от тромбоза на кавернозен синус, тежък офталмит и едностранна проптоза. Разпространението на Mucor през кръвния поток не отстъпва на капковия амфотерицин В, така че Дъглас умира в токсично състояние.

Полимиозитът и дерматомиозитът са заболявания, които понастоящем се класифицират в група състояния, наречени идиопатични възпалителни миопатии. В допълнение към тези две са включени случаите на миозит, свързан със злокачествени новообразувания, който е свързан с някои от колагеновите заболявания, детски дерматомиозит, миозит на тялото на включване и други свързани лица. Причината е неизвестна, но - както при други автоимунни заболявания - вероятно е някакъв фактор на околната среда (лекарства, токсични и инфекциозни агенти), съчетан с генетично предразположение, да участва в генезиса на болестта. важно като причина за тези заболявания.