Хуан Хосе Алонсо 1, Арасели Кановас 1, Марта Мария Бъбреци 2
1 Служба за вътрешни болести. 2 Биохимичен отдел. Университетска болница в Крусес. Осакидеца. UPV-EHU. Бискайски

бъбречна

Кореспонденция: Хуан Хосе Алонсо. Служба за вътрешни болести. Болница де Крусес: Плаза де Крусес 12. 48903-Баракалдо (Визкая)

ВЪВЕДЕНИЕ

Участието на бъбреците в лимфоплазмацитния лимфом (LLP) се дължи главно на вътресъдови микротромби поради хипервискозитет 1,2 в Waldenström макроглобулинемия (WM). Има малко публикувани случаи на нефропатия, свързани с моноклонална гамопатия, подобна на тази на миелома (отливна нефропатия: CN), в този обект и проследяването е с кратка продължителност. Във всички тях участващият парапротеин е имуноглобулин (Ig) M 3, 4 в един случай, добавен към Ig G 5. Лекували сме пациент с остра бъбречна недостатъчност на диализа за бъбречна недостатъчност поради LLP IgG k, който остава в пълна ремисия повече от 12 години по-късно и ние смятаме, че е интересно да се съобщи нейната еволюция. Прегледахме литературата в Pubmed и Medline, с дескрипторите „отлита нефропатия, бъбречна недостатъчност и лимфоплазмацитичен лимфом“, без да открием подобен случай.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

ДИСКУСИЯ

Въпреки че за „академичната“ диагноза на гласовата нефропатия (CN) е важно да имаме конкордантна бъбречна биопсия, тя не е била извършена при нашия пациент, тъй като контекстът е бил достатъчно ясен, не са изключени усложнения, получени от биопсията, и там не е имало теоретични алтернативи, водещи до различно лечение.

Три аспекта са забележителни в историята на нашия пациент. На първо място, като първият е описан с бъбречна недостатъчност на диализа поради моноклонална гамопатия, вторична за LLP с CMS IgG 1,6,7 и получаване на бърз първоначален отговор с химиотерапия, използвана при множествен миелом; ранното намаляване на CMU е приоритетна цел в този сценарий 5. Второ, въпреки че поради прогресия се изискват последователни схеми на химиотерапия, подобряването на бъбречната функция се поддържа и накрая се постига пълна ремисия, което е много рядко при LLP (2% до 13%) 8,9. Преживяемостта на пациентите далеч надвишава очакваната медиана 10. И накрая, като последица от редуциращия ефект на химиотерапията и RTX върху В имунитета, пациентът страда от вторичен В имунодефицит с повтарящи се дихателни и храносмилателни инфекции и симптоми на малабсорбция от целиакия, който е преодолян с периодични и прогресивни инфузии на имуноглобулин за възстановяване на чревна функционалност и имунитет Б.

Като последствие, ние вярваме, че при нашия пациент комбинацията от различни терапевтични подходи като диализа, различни алтернативи на химиотерапия, хранителни добавки и прием на имуноглобулин илюстрира преодоляването на последователни сложни клинични ситуации чрез последователно прилагане на терапевтичните процедури, налични днес.