ncbddd

Едно от най-големите предизвикателства, пред които са изправени учените, изучаващи редки заболявания като хемофилия, е липсата на последователни здравни данни. За да се справи с този проблем и да разшири изследванията в тази област, CDC подкрепи и координира национален проект за наблюдение на общественото здраве, наречен Универсална система за събиране на данни (UDC). UDC беше проведено с участието на финансирани от федералните органи центрове за лечение на хемофилия (HTC) в САЩ и техните територии.

По време на нейното функциониране от 1998 до 2011 г., близо 27 000 души с нарушения на кървенето са предоставили здравни данни чрез участието си в програмата UDC. Повече от 80% от хората с хемофилия, получили грижи в HTC през този период, са участвали в проучването.

Събраните данни бяха използвани, за да се установи колко хора с нарушения на кървенето са имали усложнения и тяхната тежест, да се проучи как различните лечения влияят върху здравето на пациентите, да се следи безопасността на кръвните продукти, използвани за контрол на кръвоизливите, да се оцени качеството на живот на пациентите и за определяне на здравословни проблеми, които изискват допълнителни изследвания. Данните все още са достъпни за изследователите, за да извършат своя анализ.

Важни констатации

  • Младежите с хемофилия са също толкова склонни да имат наднормено тегло, колкото младежите в общото население.
  • Младежите с хемофилия с наднормено тегло са по-склонни да имат намалена подвижност на ставите, отколкото тези с наднормено тегло.
  • Ставните инфекции са рядко усложнение на хемофилията, но се срещат по-често при хора с хемофилия, отколкото при тези без. Инфекциите се случват главно в засегнатите стави, които кървят често или са претърпели операция.
  • В докладите до CDC за смъртните случаи на хора с нарушения на кървенето през периода от 1997 до 2007 г., най-честите причини са свързани с ХИВ инфекция (19%) и чернодробно или чернодробно заболяване (22%), вероятно свързани с инфекция с хепатит С. Тези два вида инфекции биха могли да се предадат от продукти, които лекуват хемофилия преди 1986 г. Причините за смърт (кървене), свързани с хемофилия, са по-рядко срещани (12%).
  • Частите на тялото, които кървят най-често при бебета с хемофилия, са главата и мястото на обрязването. Кървенето в главата (вътречерепен кръвоизлив или ICH) е много сериозно усложнение и може да доведе до дългосрочни ефекти като припадъци и обучителни затруднения.
  • Вътречерепният кръвоизлив кърви вътре в черепа. Най-значимите рискови фактори са: 1) наличие на инхибитор; 2) предходен ICH; 3) тежка хемофилия и 4) докладвана травма на главата. Постоянното използване на превантивни лекарства може да намали вероятността от ICH.
  • Честотата на поява на нови инхибитори (антитела към продукти за лечение) при предварително лекувани пациенти с хемофилия е много ниска. Необходими са обаче повече проучвания, за да се определи причината, поради която се появяват, тъй като наличието на инхибитор прави лечението на хемофилия по-сложно и скъпо.
  • Наднорменото тегло и затлъстяването ускоряват загубата на подвижност в поддържащите стави, особено при хора с тежка хемофилия.
  • Младите хора с тежка хемофилия, които получават ежегодно медицинско обслужване в рамките на HTC мрежата в САЩ, често имат здравно осигуряване и използват превантивно лечение у дома.
  • Испанците са по-склонни да имат инхибитори, отколкото мъжете, които не са испанци.
  • Пациентите, изложени на лечение с човешка кръв, могат да бъдат изложени на определени вируси.

Проблеми със ставите

Повтарящите се ставни кръвоизливи причиняват хронично ставно заболяване, което може да причини болка, намалена подвижност (обхват на движение) и понижено качество на живот. Една от целите на UDC е да наблюдава здравето на ставите с течение на времето. Изучаването на този тип информация ни позволи да научим повече за това какво прави човек по-вероятно да има проблеми със ставите и да разработим начини за тяхното предотвратяване.

Например, данните от UDC показват, че хората с наднормено тегло са по-склонни да имат намалена подвижност на ставите. Данните също така показват, че процентите на наднормено тегло и затлъстяване при деца и юноши с хемофилия са подобни на тези в общата популация, които в момента достигат нива на епидемия. В резултат на това CDC препоръчва на хората с хемофилия и други нарушения на кървенето да упражняват и поддържат здравословно тегло, за да защитят ставите си.

Усложнения, свързани с лечението

Друг важен компонент на UDC е наблюдението на свързаните с лечението усложнения при хора, рутинно изложени на кръв и кръвни продукти. Участниците в UDC предоставят кръвна проба всяка година по време на годишното си посещение в медицинския център. Част от тази проба беше тествана за някои вируси, включително тези за хепатит и ХИВ. Тези тестове показват дали тези вируси са могли да се предават чрез кръв или кръвни продукти, използвани за лечение на нарушения на кървенето.

Деца под 2-годишна възраст с нарушения на кървенето

Системата UDC събра данни за кърмачета и малки деца под 2-годишна възраст. Това е важно, тъй като усложненията от нарушения на кървенето, които засягат тези малки деца, се различават от тези, които засягат по-големите деца и възрастните. CDC събра информация за проблеми, свързани с ранното кървене, които могат да причинят усложнения като дългосрочни неврологични ефекти, причинени от кървене в мозъка или появата на инхибитор. Освен това, за да се помогне за поставяне на ранна диагноза и за осигуряване на подходящо лечение и проследяване, е полезно да се разберат усложненията, които възникват по време на раждането при бебета с нарушения на кървенето и по време на рутинни медицински процедури малко след раждането.

Жени и момичета с нарушения на кървенето

Системата UDC също така събира данни за проблеми, специфични за жените с нарушения на кървенето. Общо 20 HTC са участвали в усилията за събиране на данни. Тъй като жените и момичетата с нарушения на кървенето продължават да търсят грижи в тези центрове, е необходимо да научат повече за проблемите, с които се сблъскват.

Целите на това усилие са:

  • Обикновено характеризират жени и момичета с нарушения на кървенето, които са записани в HTC.
  • Характеризирайте кървенето, което може да се появи само при жени, като тези, свързани с менструални периоди, бременност и раждане.
  • Проучете видовете услуги, които жените и момичетата получават в HTC.
  • Характеризирайте моделите на грижи за жени и момичета с нарушения на кървенето.

Изчислителна техника

За обработка и управление на UDC данни и кръвни проби са необходими модерни компютърни системи. CDC създаде система, която обработва, проследява, свързва и съхранява UDC данни.

Тази система включва:

  • Заявление за въвеждане на компютърни данни.
  • Електронна система за импортиране на данни.
  • Онлайн инструменти за въвеждане на данни.
  • Уникална система за идентификация на данни.
  • Система за лабораторен мониторинг.
  • Система за отчети.
  • Справочник на центровете за лечение на хемофилия

HTC, които участваха в UDC, създадоха електронна система от инструменти за база данни на пациенти, която позволи на CDC да получава данни от UDC, въведени от персонала на HTC дистанционно. Използването на тази система намалява времето, изминало между събирането на данни в HTC и получаването на данни в CDC. Освен това, тъй като компютърната програма извършва повечето от проверките на данните, преди да напусне HTC, нейното използване е причинило по-малко грешки при проверката на данните и е повишило ефективността на този процес.

Лабораторната система за проследяване свързва информацията от кръвните проби с информацията от клиничните данни, въведени във формулярите за данни за пациента. След като тези данни бяха свързани, системата предостави на лабораторията на CDC необходимите поръчки за тестване за кръвна проба на всеки пациент. Специализираният лабораторен персонал въведе резултатите от теста директно в базата данни и докладите с резултатите от пациента бяха генерирани и предадени на HTC.

Географски информационни системи (ГИС)

Където хората живеят, играят и работят, могат да имат съществен ефект върху тяхното здраве и благосъстояние. CDC използва географски информационни системи (ГИС) за разширяване и укрепване на системата UDC. ГИС са група от сравнително нови информационни технологии, които предоставят възможност за свързване, управление и съхраняване на географски данни от различни източници в централен виртуален сайт. Здравните специалисти, защитниците на хемофилията и общността на хемофилията използваха карти и изображения, получени от данните на UDC, за да информират и насочват своите дейности.

Например, използвайки данни от ГИС, беше установено, че участниците в системата UDC живеят на средно разстояние от 58 мили от своя HTC и че около 20% живеят повече от 90 мили. Тази информация беше използвана за планиране на информационни дейности.

Един HTC използва картите, за да създаде програма за обмен на продукти за лечение със стратегически разположени болници в щата. Чрез програмата неизползваните продукти с фактор на кръвосъсирването бяха препратени отново към HTC преди датата на изтичане на срока им на годност, гарантирайки, че болничните аптеки поддържат доставка на продукти с фактори на съсирването.

Картирането и други ГИС технологии са мощни инструменти, които позволяват данните от наблюдението да се използват по нови и информативни начини.

Лабораторни изследвания

Хематологичните изследователски лаборатории на CDC играят жизненоважна роля за популяризиране на научните знания за разстройства като хемофилия. В момента провеждаме проучвания за оценка, подобряване и стандартизиране на методи и процеси за класифициране на кръвни заболявания. Лабораториите провеждат тестове за идентифициране на излагане на инфекции, пренасяни чрез кръв, като хепатит и ХИВ, а също така съхраняват проби за бъдещи изследвания.