, Д-р,

  • Медицински колеж, клиника Майо
  • Клиника Майо

чист

Чистата автономна недостатъчност е резултат от необичайно натрупване на синуклеин в мозъка.

Кръвното налягане спада, когато хората се изправят и те могат да се потят по-малко и да имат проблеми с очите, задържане на урина, запек или загуба на контрол върху движението на червата (дефекация).

Лекарите извършват физически преглед и тестове, за да търсят признаци на дисфункция на вегетативната нервна система.

Лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите.

При чиста автономна недостатъчност (наричана по-рано идиопатична ортостатична хипотония или синдром на Bradbury-Eggleston), много процеси, регулирани от вегетативната нервна система, функционират зле. Тези процеси работят слабо, тъй като броят на нервните клетки, които ги контролират, намалява. Засегнатите неврони са разположени в клъстери (наречени автономни ганглии), разположени от двете страни на гръбначния мозък, или в близост или вътре в органите. Засегнати са само вегетативните или вегетативните ганглии. Не са засегнати други нерви и мозъкът и гръбначният мозък не са засегнати.

Чистата вегетативна недостатъчност засяга повече жените и има тенденция да започне при хора, които са достигнали 40 или 50-годишна възраст. Не смъртоносно.

Чистата автономна недостатъчност е резултат от необичайното натрупване на синуклеин (протеин в мозъка, който помага на невроните да общуват, въпреки че функциите му не са напълно изяснени). Синуклеин се натрупва и при хора с болестта на Паркинсон, мултисистемна атрофия или деменция с телата на Леви. Някои хора с чисто автономна недостатъчност понякога имат мултисистемна атрофия или деменция с телата на Леви.

REM разстройство на поведението на съня (бързи движения на очите) може да се появи при хора с разстройства, при които настъпва натрупване на синуклеин, включително чист автономен отказ.

Симптоми

Най-честият симптом на чиста автономна недостатъчност е

Прекомерен спад на кръвното налягане при изправяне (ортостатична хипотония)

Потите се по-малко и развивате непоносимост към топлина.

Зениците не могат да се разширяват (разширяват) и стесняват (свиват) нормално. Може да се появи замъглено зрение.

Затруднено изпразване на пикочния мехур (задържане на урина). Лицето може да има запек или загуба на контрол на червата (фекална инконтиненция). Мъжете имат затруднения при започване и поддържане на ерекция (еректилна дисфункция).

Диагноза

Тестове за изключване на други възможни причини за тези промени

Лекарите търсят признаци на дисфункция на вегетативната нервна система чрез физически преглед и тестове.

Ако засегнатото лице има REM разстройство на поведението на съня и ортостатична хипотония поради дисфункция на автономната нервна система, те вероятно страдат от чиста автономна недостатъчност.

Вашият лекар може да назначи кръвен тест за измерване на нивата на норепинефрин. Норадреналинът е един от химическите пратеници (невротрансмитери), използвани от невроните за комуникация помежду си. Този кръвен тест отличава чистата вегетативна недостатъчност от другите нарушения, които причиняват подобни симптоми.

Лечение

Облекчаване на симптомите

Няма специфично лечение, така че целта е насочена към облекчаване на симптомите:

Ортостатична хипотония: Предприемат се стъпки за стабилизиране на внезапните промени в кръвното налягане. По-голямата консумация на сол и вода увеличава обема на кръвта, което може да помогне за повишаване на кръвното налягане. Прекомерното изтъняване се избягва чрез бавно изправяне и носене на коремен пояс или компресионни чорапи, тъй като тези дрехи насърчават притока на кръв от краката към сърцето и по този начин предотвратяват стагнацията (натрупването) на кръв в краката. Повдигането на главата на леглото с около 10 см помага да се избегне прекомерното повишаване на кръвното налягане, когато лежите или лежите. Флудрокортизон, приеман през устата, помага на тялото да задържа сол и вода, като по този начин повишава кръвното налягане, когато е необходимо, когато се изправите. Други лекарства също са полезни, като мидодрин или дропхоксид, приемани през устата.

Запек: препоръчва се диета, богата на фибри и лаксативи. Ако запекът продължи, може да са необходими клизми.

Аномалии на изпотяване: ако изпотяването е намалено или липсва, избягвайте гореща среда, която би довела до прегряване на тялото.

Задържане на урина: ако е необходимо, се научавате да поставяте катетър в пикочния мехур. Поставя се няколко пъти на ден, през уретрата, позволявайки евакуация на натрупаната в пикочния мехур урина. Катетърът се отстранява, когато пикочният мехур е празен. Тази мярка помага да се предотврати раздуването на пикочния мехур и развитието на инфекции на пикочните пътища. Измиването на ръцете, почистването на зоната около уретрата и използването на чист или стерилен катетър също помагат за предотвратяване на инфекция. Вкарването на тръбата става по-трудно, тъй като координацията се влошава. Лекарства като бетанехол понякога се използват за стимулиране на контракциите на пикочния мехур и по този начин му помагат да се изпразни.

Уринарна инконтиненция: Перорален оксибутинин, мирабегрон, тамсулозин или толтеродин се използват за отпускане на свръхактивните мускули на пикочния мехур. Ако инконтиненцията продължава, използването на тръба, поставена в пикочния мехур, е полезно и човек може да се научи да се поставя сам.