1. КАКВО Е БОЛЕСТТА НА КАВАСАКИ

болест

Това заболяване е описано за първи път в английската медицинска литература през 1967 г. от японски педиатър на име Томисаку Кавасаки (болестта е кръстена на него). Този лекар идентифицира група деца с висока температура, кожен обрив, конюнктивит (зачервени очи), енантема (зачервяване на гърлото и устата), подути ръце и крака и увеличени лимфни възли на врата. Първоначално заболяването се наричаше "синдром на лигавицата на лигавицата на лигавицата". Няколко години по-късно се съобщава за сърдечни усложнения, като аневризми на коронарните артерии (големи разширения на тези кръвоносни съдове).
Болестта на Kawasaki е остър системен васкулит, което означава, че има възпаление на стената на кръвоносните съдове, което може да прогресира до разширения (аневризми) на всяка средно голяма артерия в тялото, главно коронарните артерии. Повечето деца обаче ще показват само остри симптоми, без сърдечни усложнения.

Болестта на Kawasaki е рядко заболяване, но е едно от най-често срещаните нарушения на васкулита в детска възраст, заедно с пурпурата на Henoch-Schoenlein. Болестта на Кавасаки е описана по целия свят, въпреки че е много по-често срещана в Япония. Това е почти изключително болест на малките деца. Приблизително 85% от децата с болест на Kawasaki са на възраст под 5 години, с пикова честота между 18-24 месеца. Макар и по-рядко при пациенти на възраст под 3 месеца или по-възрастни от 5 години, те имат повишен риск от аневризми на коронарните артерии. По-често се среща при момчета, отколкото при момичета. Въпреки че случаите на болест на Kawasaki могат да бъдат диагностицирани по всяко време на годината, известно е, че има сезонно поведение, като броят на случаите се увеличава в края на зимата и пролетта.

Причината за болестта на Kawasaki остава неизвестна, въпреки че се предполага, че причинителят е инфекциозен произход. Свръхчувствителност или нарушение на имунния отговор, вероятно предизвикано от инфекциозен агент (някои вируси или бактерии), може да активира възпалителен процес, който води до възпаление и увреждане на кръвоносните съдове при някои хора с генетично предразположение.

Болестта на Кавасаки не е наследствена болест, въпреки че се подозира, че има генетично предразположение. Много рядко има повече от един член на семейство с това заболяване. Той не е заразен и не преминава от едно дете на друго. Понастоящем няма налични превантивни мерки. Възможна е, но много рядка, възможността да се представи втори епизод на това заболяване при същия пациент.

Тежестта на заболяването варира при всяко дете. Не всички деца присъстват с всички клинични прояви и повечето пациенти няма да развият сърдечно засягане. Аневризмите се наблюдават само при 2-6 от 100 деца, които се лекуват. Някои деца (особено тези под 1 година) са склонни да показват непълни форми на заболяването, което означава, че те нямат всички характерни клинични прояви, което прави диагнозата по-трудна. Някои от тези малки деца могат да развият аневризми. Те са диагностицирани като атипична болест на Kawasaki.

Това е детска болест, въпреки че е рядка, има съобщения за болест на Kawasaki в зряла възраст.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагнозата на болестта на Kawasaki се поставя въз основа на наличието на класическите клинични критерии, описани за това лице. Окончателна диагноза може да бъде поставена, ако температурата с неизвестен произход продължава 5 дни или повече, в допълнение към 4 от следните характеристики: двустранен конюнктивит без отделяне (т.е. възпаление на лигавицата на очната ябълка), увеличаване на лимфните възли, кожата обрив, засягане на езика и устата и промени в крайниците (ръцете и краката). Лекарят трябва да провери дали няма признаци на друго заболяване, което би могло да обясни същите симптоми. Някои деца показват непълни форми на заболяването, което означава, че имат по-малко клинични критерии, което затруднява диагностиката. Тези случаи се наричат ​​непълна болест на Kawasaki.

Болестта на Kawasaki е болест, която има три фази: 1) остра, която включва първите две седмици, когато се появят треска и други симптоми; 2) подостър, от втората до четвъртата седмица, период, в който броят на тромбоцитите започва да нараства и може да възникнат аневризми; и 3) фазата на възстановяване, от първия до третия месец, когато всички тестове се нормализират и някои от аномалиите на кръвоносните съдове (като аневризми на коронарните артерии) решават или намаляват по размер.
Ако не се лекува, болестта може да се самоограничи за период от около 2 седмици, оставяйки коронарните артерии повредени.

Повечето деца с болест на Kawasaki могат да бъдат излекувани, но някои пациенти развиват сърдечни усложнения въпреки използването на подходящо лечение. Болестта не може да бъде предотвратена, но най-добрият начин за намаляване на коронарните усложнения е да се постави ранна диагноза и да се започне лечение възможно най-скоро.

Дете със съмнение за болест на Kawasaki или окончателна диагноза за него трябва да бъде хоспитализирано (прието) за наблюдение, наблюдение и оценка на възможното сърдечно засягане.
За да се намали честотата на сърдечните усложнения, лечението трябва да започне веднага след поставяне на диагнозата.
Лечението се състои от еднократна доза интравенозен имуноглобулин (IVIG) и аспирин. Това лечение ще намали възпалението, облекчавайки значително острите симптоми. Високите дози IVIG са съществената част от лечението, тъй като са способни да намалят появата на коронарни аномалии при висока част от пациентите. Въпреки че е скъпо, засега това е най-ефективната форма на лечение. При пациенти със специални рискови фактори кортикостероидите могат да се прилагат едновременно. Пациентите, които не реагират на една или две дози IVIG, имат други терапевтични алтернативи, като високи дози интравенозни кортикостероиди и лечение с биологични лекарства.

За щастие повечето деца ще се нуждаят само от една доза. Тези, които не реагират, може да се нуждаят от втора доза IVIG или допълнителна доза кортикостероиди. В редки случаи могат да се дадат нови молекули, наречени биологични.

Лечението с IVIG обикновено е безопасно и се понася добре. Възпалението на менингите (асептичен менингит) може да се появи много рядко.
След лечение с IVIG, живите атенюирани вирусни ваксини трябва да се отложат и всяка ваксина трябва да се консултира с вашия педиатър. Високите дози аспирин могат да причинят гадене или стомашно разстройство.

След отпадане на повишената температура (обикновено в рамките на 24 до 48 часа), дозата на аспирина постепенно ще се намалява. Поддържат се ниски дози аспирин поради неговия ефект върху тромбоцитите, този ефект се нарича антиагрегатор, това означава, че тромбоцитите няма да се агрегират или натрупват, което е полезно, за да се избегне образуването на тромби (кръвни съсиреци) в аневризмите или в вътрешни обвивки на възпалени кръвоносни съдове, тъй като образуването на тромби в аневризма или кръвоносен съд може да прекъсне кръвоснабдяването в областите, където кръвоносните съдове се доставят (сърдечният удар е най-опасното усложнение на болестта на Кавасаки). Ниските дози аспирин продължават, докато възпалителните маркери се нормализират и последващата ехокардиограма доведе до нормално състояние. Деца с персистиращи аневризми трябва да получават аспирин или други разредители на кръвта за дълги периоди под наблюдението на лекар.

Няма нетрадиционни лечения за това заболяване. IVIG е лечението по избор, което е доказало ефективността си. Кортикостероидите могат да бъдат ефективни, ако IVIG не се използва.

За повечето пациенти прогнозата е отлична, тъй като те ще водят нормален живот, с нормален растеж и развитие.
Прогнозата за пациенти с персистиращи аномалии в коронарните артерии зависи главно от развитието на стеноза (това е намаляването на съдовия лумен) и от обструкции (запушвания). Тези пациенти ще са склонни към сърдечни симптоми в началото на живота си и може да се наложи да останат под грижите на кардиолог с дългогодишен опит в лечението на деца с болест на Kawasaki.

3. ЕЖЕДНЕВЕН ЖИВОТ

Ако болестта не засяга сърцето, детето и семейството обикновено водят нормален живот. Въпреки че повечето деца с болест на Kawasaki се възстановяват напълно, може да отнеме известно време, преди детето ви да спре да се чувства уморено и раздразнително.

След като заболяването е добре овладяно, което често се случва при използване на налични в момента лекарства и острата фаза е приключила, детето не би трябвало да има проблем да участва в същите дейности като своите здрави връстници. Училището е за децата това, което работата е за възрастни: място, където те могат да се научат да бъдат независими и продуктивни хора. Родителите и учителите трябва да направят всичко възможно, за да позволят на детето да участва в училищни дейности по нормален начин, за да бъде детето академично успешно и да бъде оценено и прието от възрастни и връстници.

Занимаването със спорт е съществен аспект от ежедневието за здраво дете. Една от целите на лечението е да се позволи на децата да водят нормален живот възможно най-много и да не се виждат толкова различни от своите връстници. Следователно децата, които не са развили сърдечно заболяване, няма да имат никакви ограничения по отношение на спортуването или каквато и да е друга ежедневна дейност. Децата с коронарни аневризми обаче трябва да се консултират с детски кардиолог относно тяхното участие в състезателни дейности, особено по време на юношеството.

Няма доказателства, че диетата може да повлияе на заболяването. По принцип детето трябва да се храни балансирано и нормално за своята възраст. За растящото дете се препоръчва здравословна и балансирана диета с достатъчно протеини, калций и витамини. Пациентите, приемащи кортикостероиди, трябва да избягват преяждането, тъй като тези лекарства могат да повишат апетита.